Синдром на Кушинг и университетски редки болести

Даяна Миклея

Синоними: хиперкортизолизъм

болести

Определение: Синдромът на Кушинг се определя от прекомерната секреция на кортизол. Трябва да се прави разлика между синдрома на Кушинг и болестта на Кушинг, като последната е една от причините за синдрома на Кушинг, но се появява чрез тумор на хипофизата, който води до излишък на кортизол чрез неадекватна секреция на АСТН.

Основните причини за синдрома на Кушинг са: излишък от АСТН (болест на Кушинг, извънматочна секреция на АКТН), едностранно увреждане на надбъбречните жлези (надбъбречна адренома, надбъбречна кора), двустранно увреждане на надбъбречните жлези (двустранна макронодуларна хиперплазия микронодуларен пигмент).

Специфични рискове при извънредни ситуации: Бързата диагностика на синдрома на Кушинг е основен дезидерат за адекватно лечение, в противен случай има важни промени, понякога необратими, като: хипостатура, затлъстяване, остеопороза, непоносимост към глюкоза, хипертония, хирзутизъм, забавяне на пубертетния ритъм.

От друга страна, навреме недиагностициран надбъбречен кортикален тумор може да прогресира до метастатично разпространение.

Пред пациент с клинична картина, предполагаща синдром на Кушинг, се изисква диференциална диагноза с екзогенно затлъстяване или екзогенно лечение с глюкокортикоиди.

Чести дългосрочни лечения: Независимо от причината за синдрома на Кушинг, лечението от първа линия е премахването на туморната формация, отговорна за прекомерната секреция на глюкокортикоиди (хипофизната или нехипофизната в случай на извънматочна ACTH или надбъбречна секреция). Понякога е необходима следоперативна лъчетерапия.

Необходима е медикаментозна терапия: в окултни случаи, преди операция или след нея, ако е неуспешна, ако операцията е противопоказана или след облъчваща терапия, докато се установи ефектът от нея. Медицинското лечение има за цел да инхибира стероидогенезата (кетоконазол, метирапон, митотан, етомидат) или да инхибира освобождаването на ACTH (соматостатин и допаминови агонисти) или да блокира действието на глюкокортикоидите и неговите рецептори (мифепристон). Рискът от лекарствена терапия е предозиране и надбъбречна недостатъчност.

усложнения:

  • Ефекти от синдрома на Кушинг: ипостас, затлъстяване, спиране или забавяне на пубертета, непоносимост към глюкоза, остеопороза, инфекциозни, хипертония, сърдечно-съдови, психиатрични;
  • Метастатично разпространение на надбъбречни злокачествени заболявания.

Специфична доболнична медицинска помощ:

  • Адекватна оценка на клиничните предупредителни признаци и спешност от представяне на пациента за ендокринологична консултация.

Препоръки за спешните отделения на болниците

Спешни случаи:

  • Хиперкортизолизъм чрез индуцирани ефекти, понякога необратими;
  • Надбъбречни кортикални злокачествени заболявания.

Спешна диагностика:

  • Клинична картина на хиперкортизолизма: затлъстяване, трофични кожни промени, акне, хипертония, хипостаза, спиране на пубертета;
  • Хиперпигментацията, свързана с тази картина, показва хиперсекреция на ACTH;
  • Хипервирилизацията, свързана с тази картина, показва надбъбречен кортикален тумор.

Спешни разследвания:

  • кортизол без урина/24 часа;
  • плазмен кортизол и липса на дневни вариации;
  • тест за потискане на дексаметазон;
  • образна диагностика: ЯМР на хипофизата, КТ на корема.

Незабавно лечение: В спешни случаи лечението е насочено главно към усложнения на хиперкортизолизма: хипертония, сърдечно-съдови, тромбоемболични, метаболитни, инфекциозни усложнения.

Впоследствие ще се въведе етиологично лечение, в зависимост от случая, в случай на злокачествени тумори, което се въвежда при спешен режим.

Болест на Кушинг

  • Трансфеноидална хипофизна хирургия;
  • Хипофизна лъчетерапия;
  • Двустранна адреналектомия и хормонозаместителна терапия;
  • Медикаментозно лечение (кетаконазол, метирапон, митотан, етомидат, аминоглутетимид, трилостан).

Надбъбречни тумори

  • Хирургична резекция, химиотерапия;
  • Заместителна терапия за глюкокортикоиди и минералокортикоиди.

Ориентация на пациента: до ендокринологично отделение.

Лекарствени взаимодействия: лекарствените комбинации, използвани за лечение на хиперкортизолизъм, позволяват намаляване на индивидуалните дози и по този начин имат по-малко странични ефекти. Избягване на лечение със стомашни дразнители (нестероидни противовъзпалителни лекарства), които имат като странични ефекти HTA.

анестезия: Проблеми, специфични за синдрома на Кушинг в периоперативния период: затруднена вентилация и интубация, хемодинамични аномалии, обемно претоварване и хипокалиемия, непоносимост към глюкоза и диабет, поддържане на кортизолемия и профилактика на глюкокортикоиден дефицит.

Предпазни мерки: периодични преоценки на кортизол в урината/24 часа, кортизол и плазма ACTH, тест за потискане на дексаметазон.

Допълнителни терапевтични мерки: заместителна терапия с глюкокортикоиди в случай на надбъбречна кортикална хирургична резекция; медикаментозно лечение на персистиращ хиперкортизолизъм; подходящ подход към психологическите последици от заболяването; правилна диета.

Документални ресурси:

Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, Montori VM. Диагнозата на синдрома на Кушинг: Насоки за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93 (5): 1526-1540.