Синдром на Кушинг и последиците от излишния кортизол върху цялото човешко тяло - Елементи

Д-р Алин Николае Попеску, първичен лекар по спортна медицина, CMO FR Ръгби

върху

Синдромът на Кушинг е рядко състояние, което се определя като излишък на кортизол. Годишната честота на това заболяване сред населението е 2-3 случая на милион, с по-висока честота при жените (3: 1). Независимо от причината, това състояние не трябва да се пренебрегва, тъй като има висока степен на заболеваемост и смъртност.

Ключови думи: Синдром на Кушинг, излишък на кортизол, аденом на хипофизата

Синдромът на Кушинг е рядко състояние, дефинирано като излишък на кортизол. Годишната честота на този синдром сред световното население е 2-3 случая на милион жители с повишена честота при жените (3: 1). Независимо от причината, това състояние не трябва да се пренебрегва, тъй като има високи нива на заболеваемост и смъртност.

Ключови думи: Синдром на Кушинг, излишък на кортизол, аденом на хипофизата

етиология

Синдромът на Кушинг е разделен на ACTH зависим и ACTH независим. По този начин болестта на Кушинг се причинява от аденом на хипофизната жлеза, секретиращ ACTH. В допълнение към тази хиперсекреция, надбъбречните жлези се стимулират да отделят по-голямо количество кортизол. Друга често срещана причина за синдрома на Кушинг е ятрогенен или екзогенен прием на глюкокортикоиди. С други думи, пациентите, които се нуждаят от високи дози стероидни противовъзпалителни лечения, могат да получат синдрома на Кушинг като неблагоприятен ефект. Секрецията на ACTH в много редки случаи може да не е вторична в сравнение с наличието на аденом на хипофизата, има вариант на ектопична секреция на ACTH от други тумори (белодробни, стомашно-чревни тумори, медуларен карцином на щитовидната жлеза). Надбъбречните аденоми могат да бъдат причина за хиперсекреция на кортизол, водеща до синдром на Кушинг.

Знаци и симптоми

По-голямата част от тези със синдром на Кушинг имат наддаване на тегло с характерната центростремителна мастна тъкан (по лицето и торса). Класическият аспект е фациумът при пълнолуние и наличието на излишна мастна тъкан в корема. Ръцете и краката са тънки, за разлика от останалата част на тялото. Това се случва в резултат на топене на мускулната маса, тъй като излишният кортизол води до белтъчен катаболизъм. Синините могат да се появят по-често в кожата, тъй като хиперкортизолизмът причинява чупливост на капилярите. Кожата изглежда тънка и инфекциите на това ниво са чести. Обикновено при тези с излишък на кортизол се появяват широки стрии (> 1 см), червено-лилави, разположени в корема, бедрата или дори в горните крайници.

Излишъкът от глюкокортикоиди е рисков фактор за остеопороза и фрактури на крехкост, поради което пациентите със синдром на Кушинг трябва да бъдат наблюдавани за минерална плътност на костите и лекувани, ако е необходимо.

Много пациенти със синдрома на Кушинг се оплакват от болка и мускулна слабост, като обяснението е катаболния ефект, който излишният кортизол има на това ниво.

Жените със синдром на Кушинг се оплакват от хирзутизъм и менструални нарушения от аменорея и безплодие. Мъжете също имат намалено либидо, еректилна дисфункция и безплодие.

Нарушеният глюкозен толеранс и откровеният диабет също могат да бъдат страшни усложнения от синдрома на Кушинг. За щастие правилното лечение и отстраняването на източника на кортизол може да излекува нарушенията на въглехидратния метаболизъм.

Друго усложнение на синдрома на Кушинг е високото кръвно налягане. И в този случай лечението на основното заболяване може да нормализира стойностите на кръвното налягане.

Въпреки че излишният кортизол първоначално има еуфоричен ефект, с течение на времето пациентите със синдром на Кушинг могат да изпитват тревожност, раздразнителност, безсъние и дори депресия.

Друг аспект, който трябва да се има предвид, е, че синдромът на Кушинг може да се появи и при деца, като най-често причината е или ятрогенна, или наличието на аденоми на хипофизата, секретиращи ACTH. Нормалният растеж и развитие на детето може да бъде повлиян отрицателно от хиперкортизолизма.

Не на последно място, пациентите, изложени на излишък от глюкокортикоиди, трябва да бъдат изследвани офталмологично, тъй като има много хора, които имат кортизонова катаракта.

Диагностична

Диагностичните тестове за синдром на Кушинг се основават на доказателства за излишна секреция на кортизол, загуба на дневни вариации в секрецията и загуба на отрицателна обратна връзка по оста на хипофизата и надбъбречната жлеза. Преди да започне каквато и да е доза или динамичен тест, трябва да се изключи ятрогенната причина за синдрома на Кушинг. Необходими са няколко дози или скринингови тестове за идентифициране на излишния кортизол.

  • Дозировка на кортизол и базален ACTH
  • Дозиране на свободен кортизол в урината
  • Дозировка на слюнчения кортизол

Динамичните тестове за излишък на кортизол се извършват с помощта на глюкокортикоид (фосфат дексаметазон). По този начин тестовете могат да се извършват с 1 mg дексаметазон или по-високи дози. Целта на тези тестове е да се демонстрира автономната секреция на кортизол, която след приложение на дексаметазон не се потиска (както обикновено се случва).

Ако се демонстрира излишък на кортизол, следващата стъпка е да се подчертае източникът на тази хиперсекреция. По този начин, в зависимост от случая, ще се извършват образни оценки за визуализиране на хипофизата или надбъбречните жлези. Резултатът от тези изследвания по-късно ще насочва терапевтичното поведение.

Ако се демонстрира излишък на кортизол, ще се извършат допълнителни тестове и оценки, за да се оцени правилно общото състояние на пациента. По този начин се изисква следното:

  • Остеоденситометрия на гръбначния стълб и бедрата
  • Офталмологична оценка
  • Кардиологична, диабетологична консултация

Лечение

В случай на ятрогенна болест на Кушинг, лекуващият лекар, предписал лечението с глюкокортикоиди, ще препоръча (ако е възможно) постепенно намаляване на дозата. Внезапното прекратяване на тези лечения или бързото намаляване на дозите може да доведе до животозастрашаваща остра надбъбречна недостатъчност. Общото правило в случай на необходимост от използване на стероидни противовъзпалителни лечения е да се лекува с минималната доза, необходима за контролиране на основното заболяване, като по този начин се избягват страничните ефекти на тези препарати.

Болестта на Кушинг, причинена от съществуването на АСТН-секретиращ аденом на хипофизната жлеза, може да бъде разрешена по хирургичен път чрез трансфеноидна принексцизия (най-често използваният подход) на аденома. Ако по този начин хиперсекрецията на ACTH не се контролира, може да се използва лъчетерапия на хипофизата. Не забравяйте лекарствените терапии, които могат да контролират хиперсекрецията на ACTH, включително пасиреотид.

Ако източникът на кортизол е аденом на една от надбъбречните жлези, операцията може да реши този проблем.

Също така, надбъбречната хиперсекреция на кортизол може да бъде инхибирана от лекарства, които блокират неговия синтез.

Пациентите, които са се лекували за синдрома или заболяването на Кушинг, трябва първо да бъдат изследвани на 3-6 месеца, а след това ежегодно с хормонално дозиране, динамично тестване и образно изследване, тъй като с течение на времето могат да се появят рецидиви.

заключения

Синдромът на Кушинг, независимо от причината, е изключително сериозно медицинско лице поради последиците от излишния кортизол върху цялото тяло. Вторичният диабет, високото кръвно налягане, камъните в бъбреците и остеопорозата с крехки фрактури са само част от страховитите усложнения, с които се бъркат пациентите със синдром на Кушинг.

Библиография:

1. Hur KY, Kim JH, Kim BJ, Kim M-S, Lee EJ, Kim S-W. Клинични насоки за диагностика и лечение на болестта на Кушинг в Корея. Ендокринология и метаболизъм. 2015; 30 (1): 7-18. doi: 10.3803/EnM.2015.30.1.7.

2. McGee S. Синдром на Кушинг. В: Физическа диагноза, основана на доказателства. 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders. 2012: глава 13.

3. Stewart PM, Krone NP. Кората на надбъбречната жлеза. В: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Учебник по ендокринология на Уилямс. 12-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2011: глава 15.

4. Шарлот Стефенсен, Ан Мосегаард Бак, Кристин Цойлнер Рубек, Йенс Ото Лунде Йоргенсен. Епидемиология на синдрома на Кушинг. Невроендокринология. 2010; 92 (Suppl 1): 1–5.

Бъдете свързани с новините и откритията в медицинско-фармацевтичната област!

Ние използваме вашите данни за кореспонденция и за търговски комуникации. За да прочетете повече информация, щракнете тук.