Синдром на Кон (първичен хипералдостеронизъм) - 22 февруари 2017 г. - MedBlog - MedTorrents - Уебсайт
Синдром на Кон (първичен хипералдостеронизъм)
Първичният хипералдостеронизъм представлява патологични състояния, характеризиращи се с прекомерно производство на алдостерон от надбъбречната кора, независимо от системата ренин-ангиотензин.
Основните причини за първичен хипералдостеронизъм са:
- единичен гломерулен аденом
- идиопатична двустранна хиперплазия (IHA- идиопатичен хипералдостеронизъм)
-адреногенитален синдром с 11 р - хидроксилаза, 17а - хидроксилаза и 11Р - дефицит на хидроксистероид дехидрогеназа;
- Синдром на Кушинг и заболяване с хипералдостеронизъм и хиперкортизолизъм.
Излишъкът от алдостерон причинява:
- Задържане на Na чрез действие в дисталната извита тръба на нефрона с хипернатриемия, под 155 mEq/1 (поради феномена на предсърдно натриуретично пептидно бягство), с включване на Na и изключване на K от клетката;
-увеличаване на обема на извънклетъчната и плазмената течност, вследствие на задържане на натрий, но без оток;
- повишена екскреция на K и водородни йони (чрез блокиране на реабсорбцията) с хипокалиемия, хиперкалурия, подкисляване на урината, метаболитна алкалоза, резистентност към антидиуретичен хормон, намален глюкозен толеранс, калиопенична нефропатия (плътност на урината под 1015), неутрално рН азотемия, разсейване на проксималните тубули, нарушение
барорецептори, ортостатична хипотония;
- повишен бъбречен клирънс на магнезий, който заедно с алкалоза причинява тетанусни атаки;
- потискане на ренин-ангиотензиновата система под влияние на увеличения обем на плазмата и серумен Na.
-постоянна систолно-диастолна хипертония (около 200/100 mm Hg), понякога с главоболие, гадене, световъртеж и промени в очното дъно;
- ортостатична хипотония, причинена от нарушения на барорецепцията с повишена екскреция на калий с честа брадикардия;
- предимно дневна, миастеновидна мускулна астения, с неудобство при преглъщане, птоза на клепачите, неспособност да се поддържа позиция на главата;
-пароксизмални паретични достъпи, инсталирани внезапно, предимно в долните крайници, с възходяща еволюция, намаляване или премахване на остеотендинозните рефлекси, мускулна парализа, асиметрична хипотония;
- нервно-мускулна свръхвъзбудимост с мускулни спазми, акропарестезии, признаци на Хвостек и Трусо, рядко генерализирана тетания, особено при жени;
- полидипсия, полиурия по-често нощна, с обезцветена урина и ниска плътност. Ограничаването на течности се понася трудно и приложението на антидиуретичен хормон е неефективно. При вроден хипералдостеронизъм всички изброени симптоми са по-тежки и често са свързани с отоци.
Дози, направени 3 последователни дни при нормална диета,
И приложението на диуретици подчертава:
- хипокалиемия (по-малко от 3 mEq/1), хиперкалурия (повече от 50 mEq/24 часа;
- умерена хипернатриемия, рядко нормален натрий;
- Повишен серумен Na/K и ниско съдържание на урина и слюнка;
- метаболитна алкалоза, хипомагнезиемия, хиперхлоремия;
-алдостерон, тетрахидроалдостерон (метаболит) в серума и урината с повишени стойности. Препоръчва се събирането след хипернатриев прием на 1 g сол/ден - 4 дни, без диуретици 2 седмици, с почивка в навечерието на повече от 6 часа;
- плазмен ренин с ниска активност и не се увеличава след прилагане на диуретици или хипонатриева диета;
- хипергликемия, причинена от TTG или явна;
- изостенурия, протеинурия, повишена алкалоза на урината. Тест за зареждане със сол 6-7 g/ден, 4 дни или с интравенозна инфузия. 0.9% разтвор на NaCl за 4 часа не намалява алдостерона в случай на алдостерон; намалява умерено при надбъбречна хиперплазия; очевидно намалява при здравите. Тестът е противопоказан при тежка хипертония.
Тест за каптоприл (инхибитор на конверсионния ензим). 2 часа след приложението на 25 mg каптоприл не променя нивата на алдостерон в случай на алдостерон; намалява при надбъбречната хиперплазия и при здрави хора.
Тест за спиронолактон, 100 mg 4 пъти на ден, 5 седмици нормализира калия и кръвното налягане.
ултрасонография, пневмосупраренография, йодно-холестеролна сцинтиграфия, CT, MRI потвърждават наличието на тумор или надбъбречна хиперплазия.
Диференциалната диагноза се прави със следните заболявания:
Вторичен хипералдостеронизъм, обусловен от стимуланти на първична хиперсекреция на ренинангиотензин и вторичен алдостерон, потискащи се чрез приложение на Na и подчертани от хипонатриева диета, фуроземид, каптоприл, орални контрацептиви. Причини могат да бъдат цироза с асцит, застойна сърдечна недостатъчност, бъбречна хипертония, хипертония тумори, секретиращи ренин, хирургия, юкстагломерулна хиперплазия, дехидратация, включително салуретици, хиповолемия, бременност.
Гломерулен карцином, характеризиращ се с много изразени клинични и параклинични промени в първичния хипералдостеронизъм.
Синдром на Кушинг с клиничен хиперкортицизъм, хиперкортизолемия, ниска бъбречна активност. Повишено периферно съпротивление на кортикостероиди с излишък на кортизол, който също има минералокортикоиден ефект.
Адреногенитален синдром с псевдохермафродитизъм, вирилизация при момичета и с ранен сексуален растеж и съзряване при момчета, хипокортизолемия, инхибирана хипертония с глюкокортикоиди.
Цели и методи за постигане:
Изключването на източника на алдостерон в случай на гломерулен тумор се състои в субтотална или тотална адреналектомия в зависимост от размера, хистологичния характер, инвазивната способност. Задължителен контрол на надбъбречните жлези също е задължителен.
В случай на злокачествено развитие на болестта, без определени признаци на тумор, по-голямата или лявата надбъбречна жлеза се отстраняват, по-често засегнати, понякога със субтотална адреналектомия на контралатералната страна. В случай на двустранна надбъбречна хиперплазия, необходимостта от адреналектомия се третира противоречиво и вероятно се аргументира в
най-агресивните форми, тъй като в 50% от случаите има хипертония, хипоалдостеронизъм, хипокортицизъм или следоперативни рецидиви.
Блокирането на физиологичните ефекти на алдостерон се препоръчва при двустранна надбъбречна хиперплазия, неоперабилни, преди или следоперативни аденоми. Препоръчва се диета, богата на калий и с ограничен натрий.
Спиронолактон (верошпирон, урактон, алдактон) - синтетичен стероиден антиалдостерон в минералокортикоидния рецептор, 150 - 300 mg/ден предоперативно и 100 - 200 mg/ден следоперативно, за дълго време, под контрола на серумния калий Amilorid-C - инхибира дисталния тубулен транспорт, поддържане на К. Да се прилага 10-40 mg/ден,
Каптоприл (капотен, еналаприл) - инхибитор на ангиотензин конвертиращия ензим (брадикиназа), 50 - 200 mg/ден понижава алдостерона и кръвното налягане в случаите на двустранна хиперплазия.
Нифедипин (коринфар) - блокер на Са каналите, 10-40 mg/ден.
Цисплатин (платинол) се препоръчва във високи дози.
Дексаметазон или преднизолон се препоръчват при форми на потискаща глюкокортикоидна хиперплазия. Обработката на пробата се извършва в продължение на 3-4 седмици с дексаметазон, 1 -2 mg/ден или купреднизолон, 5 mg 2 пъти/ден, под контрола на клиничните признаци, кръвното налягане, серум K и алдостерон.