Синдром на хипереозинофилия - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

синдром

Последна актуализация на: 26 май 2018 г.

Синоним (и)

Първи описател

определение

Терминът HES обхваща хетерогенна група редки заболявания (синдроми на хипереозинофилия), техните характеристики (висококачествена, персистираща еозинофилия в кръвта и костния мозък (еозинофилия> 1500/ul в кръвта за> 6 месеца; виж по-долу за еозинофилия), както и индикации за увреждане на органи от инфилтрация на еозинофили (Valent P et al. 2012) Отличителният до непоносим постоянен сърбеж е чест показателен симптом на синдромите на хипереозинофилия, така че дерматологът участва в диагностичния процес на ранен етап.

Интересно също

Ограничено, твърдо, полусферично или асиметрично конфигурирано увеличение на веществото (възли> 1,0 .

Класификация

Прави се разлика между следните варианти на HES:

  • Идиопатичен HES (HES с неизвестно значение); няма откриваеми причини, няма увреждане на крайните органи
  • Миелопролиферативен HES в контекста на клонална миелоидна, еозинофилна или стволова клетъчна болест
  • Лимфоцитен HES (клонална и неклонална репродукция на Т клетки с атипичен фенотип (Valent P et al. 2012). Преход към Т клетъчен лимфом е възможен, но рядък.
  • Семеен HES (фамилен клъстер, патогенезата е неясна)
  • HES синдром на припокриване (еозинофилен езофагит, еозинофилна пневмония, хипереозинофилен дерматит)

От патогенетична гледна точка може да се направи разделение:

  • Първичен HES: Миелопролиферативен HES в контекста на клонална миелоидна, еозинофилна или стволова клетъчна болест
  • Вторичен HES: етиологично хетерогенна, контролирана с цитокини, реактивна, неклонална хипереозинофилия

Етиопатогенеза

При първичните HES мутациите са в мултипотентни или плурипотентни хематологични стволови клетки

При вторични (реактивен HES) стимулите за пролиферацията на еозинофилите са цитокините IL-5, IL-3 и GM-CSF (гранулоцитно-макрофагичен колониален фактор). Тези цитокини увеличават производството и активността на еозинофилите и инхибират първичната клетъчна смърт (апоптоза). Посейте. Еозинофилия.

проявление

Клинична картина

  • Обикновено общи симптоми (загуба на тегло, треска, загуба на апетит).
  • Кожни симптоми: Разнообразни и променливи. Човек открива сърбеж, уртикарен еритем, папуловезикули, зачервени папули и възли, ангиоедем (виж също ангиоедем, епизодичен с еозинофилия), петехии и лихенификация. В редки случаи може да се развие еритродермия. Синдромът на Рейно и дигиталната некроза също са описани в единични случаи.
  • Екстракутанна проява: Засягане на сърцето (60%) с еозинофилен ендо- и миокардит. Засягането на сърцето е най-честата причина за смърт (ендомиокардна некроза в острия стадий, по-късно тромботични промени. В късния стадий ендомиокардна фиброза с факултативна недостатъчност на митралната или трикуспидната клапа. Откриване на тези промени чрез ендомиокардна биопсия и доплер ехокардиография).
  • Кашлица, дифузни или ограничени еозинофилни белодробни инфилтрати, еозинофилни плеврални изливи.
  • Често намаляване на интелектуалния капацитет, вероятно в резултат на артериит и мозъчни тромбоемболични процеси.
  • Периферни невропатии или мултиплекс на мононеврит.
  • Стомашно-чревно засягане с дискомфорт в корема и хепатоспленомегалия.
  • Мускулна слабост.

диагноза

HES е диагноза на изключване. Изискват се следните задължителни критерии:

  • Кръвна еозинофилия> 1500/μl; Персистиране> 6 месеца (алтернативно: доказателства за кръвна еозинофилия> 1500/μl 2x на интервали от 4 седмици (Valent P et a. 2012). Прекратяването на външни (резорбция) и системни глюкокортикоиди е важно!
  • Изключване на други причини (хелминтни инфекции; напреднала ХИВ инфекция; хронична присадка срещу гостоприемник, лекарствени реакции, атопична диатеза, различни автоимунни заболявания (дерматомиозит, СЛЕ, синдром на Шегрен, първична билиарна цироза, булозен пемигоид, алергична бронхопулмонална аспергилоза). Други реактивни хипереозинофилии се наричат ​​паранеопластични реакции при хематологични неоплазии (Т или В клетъчни лимфоми, лимфоми на Ходжкин)
  • Доказателства за симптоматично засягане на органи.
  • Точната характеристика на хипереозинофилията е важна, тъй като това има значителни терапевтични последици. Откриването на слетите протеини FIP1L1-PDGFRA чрез PCR или FiSH е примерно, тъй като положителните миелодиспластични новообразувания FIP1L1-PDGFRA реагират много добре на инхибитори на тирозин киназа като иматиниб.

Диференциална диагноза

Външна терапия

Лъчетерапия

Вътрешна терапия

  • Терапията е симптоматична и зависи от вътрешното участие, особено от степента на ендомиокардната фиброза, която води до апозиционни тромби. Тенденцията е да се намали броят на еозинофилите. Успехите са описани с преднизон (напр. Декортин Н) 1,0 mg/kg телесно тегло/ден и с комбинацията от преднизон и хидроксикарбамид (Litalir) напр. 20-30 mg/kg телесно тегло/ден.
  • Алтернативно цитарабин (напр. Алексан).
  • Комбинацията от винкристин и меркаптопурин (Puri-Nethol) също е ефективна.
  • Ако други възможности за терапия се провалят, могат да се използват интерферони (интерферон алфа-2а или интерферон алфа-2b; дозировка 8 милиона IU/ден s.c.).
  • Поради риска от емболични усложнения се препоръчва орална антикоагулация със системни кумарини като фенпрокумон (напр. Marcumar). В случай на тежко сърдечно засягане (вероятно клапна недостатъчност), терапия от кардиолог.
  • Добри терапевтични резултати бяха показани в многоцентрово проучване с „целенасочена“ терапия с меполизумаб, анти-IL-5 антитяло (вж. По-долу: Интерлевкин-5).
  • При пациенти с хипереозинофилия с неизвестна значимост и при фамилна хипереозинофилия са посочени редовни контролни прегледи по отношение на увреждане на крайните органи, в противен случай е оправдано изчакване (Gotlib J 2017).
  • Лечението на лимфоцитни форми на хипереозинофилни синдроми с клонални или аберантни Т-клетъчни популации често изисква високи дози глюкокортикоиди.

литература

  1. Barouky R et al. (2003) Язви на лигавицата, разкриващи примитивен хипереозинофилен синдром. Eur J Dermatol 13: 207-208
  2. Cogan E, Schandené L, Crusiaux A et al. (1994) Кратък доклад: Клонална пролиферация на тип 2 помощни Т клетки при човек с хипереозинофилен синдром. N Engl J Med 330: 535-538
  3. Gotlib J (2017) Еозинофилни разстройства, дефинирани от Световната здравна организация: 2017 актуализация на
    диагностика, стратификация на риска и управление. Am J Hematol 92: 1243-1259.
  4. Hardy WR, Anderson RE (1968) Хипереозинофилният синдром. Ann Intern Med 68: 1220
  5. Huss-Marp J et al. ("Насочена терапия" - анти-интерлевкин-5 за лечение на еозинофилни заболявания. Allergo J 17: 305-309
  6. Katz HT et al. (2005) Педиатричният хипереозинофилен синдром (HES) се различава от HES при възрастни. J Pediatr 146: 134-136
  7. Kersey-Barrett Tet al. (2012) Хипереозинофилен синдром, свързан с регулаторно разрушаване на Т-клетките като усложнение на трансплантацията на стволови клетки. J Изследвайте Allergol Clin Immunol. 22: 453-455
  8. Khoury P et al. (2017) Клинични и биологични маркери при хипереозинофилни синдроми. Front Med (Лозана) 4: 240.
  9. Liesveldt JL, Abboud CN (1991) Състояние на техниката; хипереозинофилните синдроми. Blood Rev 5: 29-37
  10. Mahajan VK и сътр. (2014) Идиопатичен хипереозинофилен синдром: рядка причина за еритродермия. Дело J Dermacol Rep 8: 108-114
  11. May LP et al. (1990) Хипереозинофилен синдром с необичайни кожни прояви при двама мъже с ХИВ инфекция. J Am Acad Dermatol 23: 2202-204
  12. Narayan S et al. (2003) Идиопатичен хипереозинофилен синдром, свързан с кожен инфаркт и дълбока венозна тромбоза. Br J Dermatol 148: 817-820
  13. Ohtani T et al. (2004) Цифрова гангрена, свързана с идиопатична хипереозинофилия: лечение с алогенен култивиран дермален заместител. EJD 14: 168-171
  14. Reyes M et al. (2005) Хипереозинофилен синдром с хепатобилиарни маси и обструктивна жълтеница. Ann Allergy Asthma Immunol 94: 25-28
  15. Sigmund DA et al. (1995) Хипереозинофилен синдром - успешна алогенна трансплантация на костен мозък. Трансплантация на костен мозък 15: 647-648
  16. Smith SM et al. (2015) Идиопатичен хипереозинофилен синдром с кожни прояви и пламъчни фигури: Спектър на еозинофилните дерматози, чиито характеристики се припокриват със синдрома на Уелс. Am J Dermatopathol PubMed PMID: 25839890.
  17. Spry CJF, Davies J, Tai PC et al. (1983) Клинични характеристики на петнадесет пациенти с хипереозинофилен синдром. Q J Med 52: 1-22
  18. Valent P et al. (2012) Съвременно предложение за консенсус относно критериите и класификацията на еозинофилните
    разстройства и свързани синдроми. J Allergy Clin Immunol 130: 607-612.
  19. Wemmer U et al. (1988) Синдром на хипереозинофилия (HES) - успешна PUVA терапия. Дерматолог 39: 42-44

Препоръчани статии

Рядък вариант на CD4-позитивен, кожен Т-клетъчен лимфом от типа mycosis fungoides, причинен от.

Често срещан, много диференциран (полиетиологичен) симптом при многобройни типове кожа.

Полиетиологични, остри, еднократни или рецидивиращи на нередовни интервали, персистиращи в продължение на 1-7 дни.

Обикновено хронично постоянни или хронично рецидивиращи, ограничени до периоралната кожа на лицето.

Препращаща статия (15)

Допълнителни статии (20)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 26.05.2018

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 6017 "на данни, изображения, ИД =" 5001311 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzMxLzAyOTFiNjY0LTU4MjQtNGM5Yi1iZmI2LTRjMWM2ZjBlNzgxOC9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 9f2fda9a224dd0c7 'data-image-width =' 4016 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 1146 "на данни, изображения, ИД =" 5001309 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzE4LzY0NmZiZTdkLTMwN2MtNGIxZi1hOTcwLTA2YTc3NGQ5OGFhNS9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLi4uLiwsLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 48a8960f5c8443d1 'data-image-width =' 765 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 4016 "на данни, изображения, ИД =" 5001310 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzMwLzA0NWE3OTZjLTI1YmYtNDc2NS1iOTY0LTQxZjJjMTgxNjBhYy9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLi4uLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = ff3181d272195e40 'data-image-width =' 6017 '>