Синдром на Гарднър - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по гастроентерология

Наследствена фамилна аденоматозна полипоза (FAP) с премалигнена чревна полипоза (особено дебело черво). Полипозата на дебелото черво в контекста на синдрома на Гарднър е задължително предраково състояние с висок риск от дегенерация от 15-годишна възраст. Екстраколоничните прояви са:

гастроентерология

  • Фиброми
  • Епидермални кисти
  • Pilomatrixoma и
  • Липоми
  • Неврофиброми
  • Лейомиоми
  • първични остеоми на кожата, особено в областта на главата, както и от време на време
  • Атероми на багажника.

Интересно също

Терминът пурпура се използва синонимно за кървене в кожата. Кожното кървене е д.

Поява/епидемиология

Етиопатогенеза

проявление

Клинична картина

Кожните промени и костните аномалии често се проявяват преди да се развият полипите на дебелото черво. Кожните епидермални кисти се развиват при 35%, а остеомите при 80% от пациентите с GS.

Извънкожни прояви: Остеоми в костната система, особено на долната челюст, черепната кост, тръбните кости, ребрата и тазовите кости. Освен това: ретроперитонеални дезмоидни тумори.

Основният медицински проблем на GS е премалигнената чревна полипоза, особено в областта на дебелото черво. Полипите също се появяват спорадично в тънките черва.