Синдром на Fisher-Evans

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА
Симптоматичната форма се наблюдава при хроничен хепатит, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хронична лимфоцитна левкемия, лимфом, сарком, лимфогрануломатоза. Понякога този синдром е първият признак на изброените заболявания. В идиопатичната форма хемолизата (разрушаването на еритроцитите) и тромбоцитопенията не могат да бъдат свързани с никакво заболяване. В механизма на развитие на синдрома на Fisher-Evans, повишеното разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите е важно поради фиксирането на протеини с имуноглобулинова природа на тяхната повърхност - автоантитела.
Те се свързват специфично с Rh антигените на кръвните клетки и в някои случаи са насочени срещу антигени на други системи. Разрушаването на червените кръвни клетки и тромбоцитите се случва в далака, черния дроб и костния мозък. В тази връзка се наблюдава увеличаване на костния мозък на еритроидните клетки и мегакариоцитите.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиничната картина се характеризира с анемия, висока ретикулоцитоза и индиректна хипербилирубинемия, съчетана с тромбоцитопения, т.е. симптоми, характерни за автоимунната хемолитична анемия и тромбоцитопеничната пурпура. Болестта започва постепенно с болки в ставите и корема, треска.
След това слабост, задух, екхимоза (обширни кръвоизливи в кожата или лигавиците) и петехии (точни

---