Синдром на фелти

Синоними на името на болестта:

  • Синдром на фелти
  • Синдром на Фелти
  • Ревматоиден артрит със спленоаденомегалия и левкопения
  • Ревматоиден артрит с увеличен и намален брой на белите кръвни клетки

Основни данни:

  • Мъж: Може да се появи на всяка възраст
  • Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

  • Синдромът на Фелти е рядка, специфична, тежка форма на ревматоиден артрит, при която хроничното поликистозно възпаление, спленомегалия (увеличено) и левкопения Брой на кръвните клетки) е често срещана инфекция.

Курс на заболяване:

  • Синдромът е описан от Фелти през 1924 г. като хроничен артрит, спленомегалия и гранулоцитопения (намаляване на броя на гранулоцитите върху белите кръвни клетки).

фелти

Синдромът на Фелти се среща при 1-3% от пациентите със серопозитивен ревматоиден артрит, два пъти по-често при жените и по-рядко, отколкото при кожата. Позитивността към HLA-DR4 може да бъде открита при повечето пациенти, но също така възниква ролята на DQ-свързания ген. Клонално разширяване на CD3 + CD8 + лимфоцитите се наблюдава при почти една трета от пациентите.

Синдромът на Фелти се развива на възраст между 50 и 70 години след най-честото, обикновено продължително заболяване от поне 10 години. Увеличаването на плода и намаляването на броя на белите кръвни клетки понякога предхождат оплакванията в ставите. Рядко кракът може да бъде осезаем, не по-голям.

Артритът обикновено е тежка, серопозитивна (положителен фактор за ревма), продължителна, деструктивна форма, но около една трета от пациентите имат само синовит (артрит). Възпаление на лигавицата). Въпреки това, реагентите с остра фаза са все още силно положителни (CRP) или повишени (We).

Гранулоцитопения (неутропения) се появява, когато абсолютният брой гранулоцити не достигне 1,5G/l/стойности. Неутропенията е следствие от чести инфекции.

Гранулитопенията се причинява от многофакторни:

1./повишено елиминиране на клетките (антитела срещу антигени на клетъчната повърхност, имунни комплекси),

2./намалена гранулопоеза (производството на гранулоцити е намалено, ролята на антителата срещу G-CSF),

3./Имунната деструкция, медиирана от Т-лимфоцитни клетки, 4./стадийните гранулоцити са увеличени. Може да се появи анемия (анемия), тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите).

Синдромът на Фелти се характеризира с по-висока честота на силно повишено изчерпване на червените кръвни клетки (We) и извънставни прояви на ревматоиден артрит (органни заболявания).

Може да настъпи значителна несъвместимост и загуба на тегло още преди да бъде диагностицирано събитието. Слабост, треска/треска, ревматоидни възли, синдром на Sjgren, лимфаденопатия, киселинно възпаление на плеврита (серозен плеврит), тироидна треска и невропатия.

На кожата на крайниците, особено на долния крайник, кафявата пигментация над пищяла е резултат от застой, заболяване на малките кръвоносни съдове. Васкулит, язви на краката (язви), пустули при често срещани инфекции (генитален пикочен мехур),

биковете могат да се качат.

Очен еписклерит (възпаление на лигавицата на окото) също може да бъде.

Лекото чернодробно уголемяване (хепатомегалия) е често срещано, но повишената алкална фосфатаза и чернодробните ензими са по-рядко срещани. Хистологичното изследване на черния дроб показва нодуларна хиперплазия, лека портална фиброза, кръглоклетъчна инфилтрация, портална хипертония, стомашно-чревно кървене са редки.

Инфекциите са много по-чести, отколкото при други пациенти с ревматоиден артрит, които могат да имат няколко причини. Една от причините за увеличаване на инфекциите е ниската стойност на броя на гранулоцитите, което е лекарството (използване на стероиди, имуносупресивни агенти), лизис на кожата и др.

Патогените са стафилококи, стрептококи, грам-отрицателни бактерии. Насоченото антибиотично лечение може да бъде ефективно.

Честотата на злокачествените заболявания също е по-висока, като най-често се среща неходжкинов лимфом.

Ревматоидният фактор е почти 100% висок, 75% от пациентите имат антинуклеарни антитела и анти-неутрофилни цитоплазмени антитела. Стойността на имуноглобулините е висока. Нивата на комплемента обикновено са нормални и рядко ниски. Имунните комплекси са предимно положителни при пациенти с високи титри.

Лечение: лечението на гранулоцитопения е рядко необходимо - в случай на повтарящи се инфекции или в случай на намаляване под 1000/mm3.

Понастоящем метотрексатът е най-често използваното лекарствено средство за лечение. Парентералното лечение със злато може да има благоприятен ефект. Циклоспорин Опитът с лефлуномид е ограничен. Колонистимулиращите фактори (GM-CSF) и G-CSF са най-ефективни при лечението на гранулоцитопения, но в някои случаи се засилват експерименталните оплаквания, възникват васкулит, анемия, тромбоцитопения в костите. Следователно, в допълнение към G-CSF, се препоръчва приложението на преднизолон.

Спленектомията е метод, използван за коригиране на хематологични аномалии, но в днешно време само в областта на медикаментозната терапия.Той се използва при пациенти с по-малка реакция. Гранулоцитопенията може да се повтори след спленектомия. Плазмаферезата доведе до известна степен на подобрение.

Въз основа на резултатите от проспективно проучване от 1966 г., смъртността при синдром на Felty е в съответствие с контролните пациенти с RA.

Pinals, R.S.: Синдром на Фелти при Ruddy, S., et al.: Kelley'sTextbook of Rheumatology, Шесто издание, том 2. стр. 1023-1026, W.B.Saunders Company, 2001.

G m r, B .: Ревматология, Университетски учебник, Medicina Kknyvkiad Rt., Будапеща, 2001.

Клинична хематология на Wintrobe, Десето издание, том 2, Липинкот Уилямс - Уилкинс А wolters Kluwer Co, 1999.