Синдром на Буд-Киари

обща част

Синдром на Budd-Chiari - запушване (тромбоза) на чернодробните вени, което се наблюдава на нивото на сливането им с долната куха вена и води до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб.

За първи път болестта е описана от английския лекар Г. Бад през 1845 г. По-късно, през 1899 г., австрийският патолог Н. Киари предоставя информация за 13 случая на този синдром.

Ходът на заболяването може да бъде остър или хроничен. Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната куха вена. Причината за хроничната форма на заболяването е фиброза на интрахепаталните вени, в повечето случаи поради възпалителния процес.

Клиничните симптоми на заболяването са: болка в горната част на корема, лек, болезнен черен дроб при палпация, асцит .

Диагностиката се основава на оценка на клиничните прояви на заболяването, резултатите от ултразвуково доплер изследване на венозния кръвен поток, образни методи на изследване (КТ, ЯМР на коремните органи); данни за сплено- и хепатоманометрия, долна кавография, чернодробна биопсия.

Лечението се състои в използването на антикоагуланти, тромболитични и диуретични лекарства. За отстраняване на съдова обструкция се извършва байпасна хирургия. Пациентите с остър ход на синдрома на Budd-Chiari са показани за чернодробна трансплантация.

Класификация на синдрома на Budd-Chiari

Среща се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната куха вена.

Мембранната инфекция на долната куха вена е рядко патологично състояние. Най-често се среща сред жители на Япония и Африка.

В повечето случаи пациентите с мембранозна инфекция на долната куха вена се диагностицират с чернодробна цироза, асцит и варици на хранопровода.

Вторичен синдром на Буд-Киари.

Среща се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната куха вена, цироза и фокални лезии на черния дроб, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

Острото начало на синдрома на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната куха вена.

При остро запушване на чернодробните вени внезапно се появява повръщане, интензивна болка в епигастриалната област и в десния хипохондриум (поради подуване на черния дроб и разтягане на капсулата глисон); отбелязва се жълтеница.

Болестта прогресира бързо и асцитът се развива в рамките на няколко дни. В терминалния стадий се появява кърваво повръщане.

С добавената тромбоза на долната куха вена се наблюдават отоци на долните крайници, разширени вени на предната коремна стена. При тежки случаи на тотално запушване на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария.

При острото протичане на синдрома на Budd-Chiari тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. Болестта завършва фатално в рамките на няколко дни.

Хроничен синдром на Буд-Киари.

Причината за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari може да бъде фиброза на интрахепаталните вени, в повечето случаи причинена от възпалителен процес.

Болестта може да се прояви само като хепатомегалия с постепенно добавяне на болка в десния хипохондриум. В разширения стадий черният дроб се увеличава значително, става плътен и се появява асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност. .

Болестта може да се усложни от кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.

Има няколко вида синдром на Budd-Chiari.

Тип I синдром на Budd-Chiari - обструкция на долната куха вена и вторична обструкция на чернодробната вена.
Синдром на Budd-Chiari тип II - Обструкция на големи чернодробни вени.
III тип синдром на Budd-Chiari - запушване на малки вени на черния дроб (вено-оклузивна болест).

Класификация на синдрома на Budd-Chiari по етиология:
- Идиопатичен синдром на Буд-Киари.
  
  При 20-30% от пациентите не може да се установи етиологията на заболяването.
  
  Вроден синдром на Буд-Киари.
  
  Среща се с вродена стеноза или мембранна инфекция на долната куха вена.
  
  Тромботичен синдром на Budd-Chiari.
  
  Развитието на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III).
  
  Освен това причините за синдрома на Budd-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, използване на орални контрацептиви.
  
  Посттравматични и/или възпалителни.
  
  Среща се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Бехчет), травма, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.
  
  На фона на злокачествени новообразувания.
  
  Синдром на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с бъбречно-клетъчни или хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни тумори и лейомиосарком на долната куха вена.
  
  На фона на чернодробни заболявания.
  
  Синдром на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с цироза .