Синдром на Алпорт

Синоними на името на болестта:

  • Синдром на Алпорт
  • Наследствен нефрит
  • Болест с невросензорна загуба на слуха и хеморагичен нефрит
  • Мезодермален синдром
  • Синдром на Алпорт
  • Болест на Алпорт
  • Herediter nephropathi's s kets g
  • Ото-окуло-бъбречен синдром
  • Запознат нефрит последователно

Основни данни:

  • Мъже: от 10 до 20 годишна възраст
  • N: от 10 години до 20 години

Описание на заболяването:

  • Най-честият злокачествен прогресиращ нефрит (гломерулонефрит) с последващо уриниране, прогресивна сенсоневрална (вътрешна) загуба на слуха, понякога аномалии на очите - ggel (cataracta) j r.

Курс на заболяване:

  • Alport, A.C. През 1927 г. той описва набор от фактори: Наследствен семеен вроден хеморагичен нефрит. (Brit.Med.J.1: 504-6), африканците в семейството са имали хематурия (уриниране), са били ослепени, са починали в Уремия, докато жените и възрастта.

алпорт

Първоначално заболяването протича безсимптомно и причинява все повече оплаквания с напредването на възрастта.

По време на петгодишна възраст, бъбречните хистологични аномалии обикновено не се развиват, но между 5 и 10 години мезангиалните и капилярите са ясни.

Първият клиничен симптом е микроскопична хематурия, невидима с просто око. Първоначално макроскопското уриниране се наблюдава рядко и хернията обикновено се наблюдава, когато пациентът има респираторна инфекция.Той го има или се движи много. Възможен е коремен, лек шум в ушите. Протеинурията (бяло уриниране) отначало отсъства, след това е лека, променлива, след това се увеличава с години, след 10-годишна възраст можете да достигнете степента на нефротичен синдром (Т (1-3gr/24 rara). По-късно се появява хипертония (високо кръвно налягане).

Клиничните признаци на синдрома на Alpor се характеризират с микрохематурия, протеинурия, бъбречна недостатъчност, хипертония. Кожното бъбречно заболяване е прогресивно, но крайният стадий на бъбреците обикновено не се развива преди 10-годишна възраст.

Две групи мъже могат да бъдат разделени л./Младежка група е представена от пациенти, чийто краен стадий на бъбрек се развива преди 30-годишна възраст.,

Групата II./ възрастни включва пациенти, чийто краен стадий на бъбречно заболяване настъпва след 30 години, на средна възраст от 40 години.

Клиничното протичане е много по-тежко при момчетата, отколкото при момичетата. Рядко бъбречна недостатъчност е възможна при жени.

Хистологичните промени в бъбреците не са типични, но може да се открие мезангиална пролиферация, фокална сегментарна/глобална гломерулна склероза, тубулна атрофия, интерстициална възпалителна реакция, фиброза, тубулна атрофия, фокална тръбна мембрана. Според електромикроскопско изследване GBM

(гломерулна базална мембрана) показва различни промени: изтъняване, удебеляване, ламеларно образуване, разкъсване и др. Имунопатологичните промени не могат да бъдат открити. Бъбречната болест е прогресивна както в гломерулния, така и в тубуларния апарат. Средно е в краен стадий на бъбречно заболяване между 16 и 35 години средно. Рядко се достига възраст 50-70.