Симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein, онлайн диагностика, лечение
Пурпурата на Henoch-Schönlein (PSH) е възпалително заболяване на най-малките кръвоносни съдове, което лекарите наричат капиляри. Засегнати са предимно капилярите в кожата, ставите или вътрешните органи като червата и бъбреците. Мозъкът или централната нервна система са много рядко засегнати. В резултат на възпалителната реакция (васкулит) върху кожата се появява интензивен червен до лилав цвят. Кръвта в червата или бъбреците може да бъде разпозната от засегнатите като кръв в изпражненията или урината. Болестта се среща главно при деца и обикновено преминава сама. В тази специализирана статия, която е проверена от дерматолози, ще намерите най-важната информация за пурпурата на Henoch-Schönlein. Можете да получите индивидуална първоначална оценка от дерматолог за всякакви кожни проблеми на нашата начална страница.
Червените петна, които не могат да бъдат изтласкани, така наречената „пурпура“, са характерни за това заболяване.
Каква е степента на участие на PSH?
Пурпурата на Henoch-Schönlein е доста рядко заболяване, което засяга предимно деца и юноши на възраст между 5 и 15 години. Степента на привързаност е около 20 доказани болести на 100 000. Момчетата са около два пъти по-склонни да бъдат засегнати от PSH, отколкото момичетата.
По-голямата част от болестите се срещат в Германия и други страни в северното полукълбо през зимните месеци. Няма повишена или намалена вероятност от развитие на PSH, което се дължи на принадлежността към определени етнически групи. Географското разпределение не показва статистически значима връзка между риска от заболяване и конкретно местоположение.
Какво се случва в организма, когато имате PSH?
В случай на PSH, имуноглобулините А, т.е. антитела, се отлагат по стените на съдовете на капилярите и предизвикват там възпалителни реакции. Кръвта прониква през увредените клетъчни стени в околната съединителна тъкан на кожата, червата и бъбреците. Лекарят нарича възпаление васкулит.
Какви са възможните причини за заболяване?
Понастоящем няма консенсус сред медицинските специалисти относно причините за пурпурата на Henoch-Schönlein. Вирусите и бактериите са сред предполагаемите задействащи фактори. Реакциите на поглъщането на лекарства, ухапвания от насекоми или алергени в храната също се обсъждат като възможни причини. Наследяването на пурпурата на Henoch-Schoenlein е също толкова изключено, колкото и инфекцията с болестта.
Какви са симптомите на пурпурата на Henoch-Schönlein?
Пурпурата на Henoch-Schönlein обикновено се придружава от редица типични симптоми. Най-важните от тези симптоми са зачервена кожа, болки в ставите, кръв и протеини в урината и кръв в изпражненията.
1. Зачервяване на кожата и натъртване
PSH винаги се свързва с характерно зачервяване на кожата. Този най-важен симптом се проявява като обрив по кожата под формата на петна с интензивно червено. С течение на времето кожните промени могат да приемат формата на лилави натъртвания, издигнати над нивото на кожата.
Тези кожни промени, известни още като осезаема пурпура, обикновено се виждат на задните части или краката. Зачервяването на кожата може да се появи в така наречената фулминантна форма в отделни случаи. Това се характеризира с плоски участъци по кожата с кръвни инкрустации и мехури, които в крайна сметка водят до некроза, т.е. смърт на клетките. Фулминантната форма на PSH може да бъде животозастрашаваща.
При много малки деца на възраст до две години пурпурата на Henoch-Schoenlein може да се появи във вариант, известен като лилав корк на Seidlmayer или остър детски хеморагичен оток. Този вариант се характеризира с кожни кръвоизливи, които се появяват не само по седалището и краката, но и по ръцете, краката и лицето.
2. Болки в ставите
Около две трети от страдащите от PSH съобщават за болки в ставите, които могат да бъдат свързани с нарушена подвижност (артрит). Коленните и глезенните стави са по-често засегнати от ставите в пръстите или лактите. Меките тъкани около ставите често са нежни и видимо подути. Симптомите в ставите обикновено изчезват след период от няколко дни до няколко седмици.
3. Болки в корема, кръв в изпражненията
Възпалителните реакции в чревната област или бъбреците причиняват коремна болка в около 60 процента от случаите. Ако болестта прогресира значително, може да има чревно кървене, което се вижда като кръв в изпражненията. В много малък брой случаи се случва това, което е известно като инвагинация или инвагинация на червата, което е последвано от чревна обструкция. В този случай е абсолютно необходима операция.
4. Кръв в урината, протеини в урината
Кръвта в урината в резултат на PSH предполага, че бъбреците са засегнати от възпалението. Освен кръвта, урината може да съдържа и прекомерно голям процент протеини, които видимо се отлагат в съд като белезникава пяна върху урината. Тези симптоми се откриват при около 30 процента от пациентите и се проявяват една до две седмици след началото на заболяването. Ходът на заболяването в засегнатите бъбреци обикновено е лек. В един до пет процента от случаите обаче болестта може да се проточи с години, ако не се лекува и след това може да доведе до бъбречна недостатъчност.
5. Възпаление на скротума и други симптоми
Момчетата с пурпура Henoch-Schönlein понякога показват възпаление на скротума, което е придружено от болка и подуване. В случай на тези симптоми, лекарят трябва преди всичко да изключи торзия на тестисите, която разтяга семенната връв надлъжно и ако не се лекува, може да доведе до безплодие. В редките случаи на PSH, които засягат мозъка, са възможни парализа, гърчове, главоболие и поведенчески разстройства.
Диагностика на пурпура на Henoch-Schönlein
Диагнозата на пурпура на Henoch-Schönlein се поставя предимно въз основа на клиничен преглед за описаните по-горе симптоми. Това включва, по-специално, проверка за зачервена кожа на седалището и долните крайници, както и допълнителни симптоми като болки в корема, болки в ставите и кръв в изпражненията и урината. В допълнение, тъканна проба от кожата (биопсия на кожата) може да предостави информация дали могат да бъдат открити отлагания на имуноглобулин А в увредените капиляри на кожата.
Образни процедури
Ако лекарят приеме, че бъбреците участват в заболяването, може да е необходима тъканна проба на бъбреците. Могат да се използват и образни методи като ултразвук. Това важи особено за оплакванията от корема, за които има редица различни причини. Ако има подозрение за PSH в мозъка, се извършва ЯМР (ядрено-магнитен резонанс).
Кръвни тестове
Кръвният тест не може директно да открие пурпура на Henoch-Schoenlein, но ако показанието е неясно, може да помогне за изключване на други причини. Например, положителен тест за антинуклеарни антитела (ANA) или антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) показва други възпалителни заболявания. За пурпура на Henoch-Schönlein резултатите от теста ANA и ANCA са отрицателни.
Въпроси в анамнезата
Тъй като пурпурата на Henoch-Schönlein не може да бъде идентифицирана с едно лабораторно изследване, лекарят трябва да научи повече за историята на заболяването, докато взема медицинската история. Добрият педиатър ще ви зададе въпроси като следното:
Кога за първи път се появи кървенето от кожата?
Вашето дете има треска?
Вашето дете се оплаква от болки в ставите?
Наскоро детето ви е имало настинка?
Забелязали ли сте ограничения на движението на детето си, например по време на спортни дейности?
Вашето дете се оплаква от изпъкнала болка или гадене?
Забелязали ли сте кръв в изпражненията или кръв/пяна в урината?
Вашето дете има ли диария?
Лечение на пурпура на Henoch-Schönlein
Необходимостта от лечение на пурпура на Henoch-Schönlein зависи от тежестта на хода на заболяването. В повечето случаи лекарят ще се въздържи от медикаментозно лечение и ще предпише почивка в леглото само ако симптомите на PSH станат остри. Лекарственото лечение с ибупрофен и подобни лекарства е възможно като средство за облекчаване на болката.
Лекарят може да предпише кортикостероиди при умерена до силна коремна болка. В случай на тежко бъбречно заболяване е възможна комбинирана терапия, състояща се от кортикостероиди като преднизон и имунодепресанти. Страничните ефекти от лечението с преднизон включват повишени нива на кръвната захар, високо кръвно налягане, по-бавно зарастване на рани и в редки случаи язва на стомаха.
Има ли превантивни мерки за пурпура на Henoch-Schönlein
Пурпурата на Henoch-Schoenlein е автоимунно съдово заболяване, срещу което няма значими превантивни мерки. Тъй като PSH не е заразен, не е необходимо да предприемате предпазни мерки, за да защитите себе си или други членове на семейството, ако детето ви е болно.
Откъде идва името на болестта?
Purpura Schoenlein-Henoch е кръстен на червеникавото обезцветяване на кожата, пурпурата. Описанието на болестта датира от двамата германски лекари Йохан Лукас Шойнлайн и Едуард Хайнрих Хенох, които следователно се появяват като част от името на болестта. Научни синоними на пурпурата на Henoch-Schönlein са анафилактоидна пурпура и алергичен васкулит.
Ваксинации, докато страдате от PSH
Ако сте планирали ваксинации за детето си, трябва да ги отложите, докато болестта не се разреши. Това важи особено за ваксинацията с живи ваксини с едновременен прием на имуносупресори. Комбинацията може да доведе до инфекции.
Ефекти на пурпурата на Henoch-Schönlein върху ежедневието
При типично протичане на болестта пурпурата на Henoch-Schoenlein причинява само временни ограничения в ежедневието. В острата фаза на заболяването трябва да се избягват всички физически натоварвания и да се спазва предписаната от лекар почивка в леглото. Посещаването на училището не е възможно през това време. Ако детето се чувства добре, спортни дейности са възможни след консултация с педиатър и при условие, че няма остри симптоми.
Въпреки това, при никакви обстоятелства не може да се насърчава детето да спортува, ако има очевидна болка в ставите. По време на заболяването не са необходими корекции на нормалните хранителни навици, при условие че здравословната и балансирана диета така или иначе е норма. Повишен апетит често се появява при прием на кортикостероиди. След това трябва да се уверите, че детето ви не преяжда.