Симптоми на космат клетъчна левкемия (HZL), терапия, прогноза - NetDoktor
Мартина Файхтер е учила биология в избрана предметна аптека в Инсбрук, а също така се е потопила в света на лечебните растения. Оттам не беше далеч до други медицински теми, които я пленяват и днес. Обучава се за журналист в Академията на Axel Springer в Хамбург и работи за NetDoktor от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като автор на свободна практика.
The Косматоклетъчна левкемия (HZL) е рядък рак. Започва от така наречените В лимфоцити, подгрупа от бели кръвни клетки (левкоцити). Името „космат клетъчна левкемия“ произлиза от появата на болните кръвни клетки: те имат многобройни фини удължения и следователно изглеждат така, сякаш имат коса. Научете повече за левкемия с космати клетки тук!
Какво е космат клетъчна левкемия?
Космата клетъчна левкемия (HZL или HCL от „космат клетъчна левкемия“) е хроничен рак. При пациентите някои бели кръвни клетки (В лимфоцити) се дегенерират и започват да се размножават по неконтролиран начин.
Въпреки частта от наименованието „левкемия“, HZL не се брои сред заболяванията на рак на кръвта (левкемия), а сред раковите заболявания на лимфните жлези (злокачествени лимфоми). Строго погледнато, космат клетъчна левкемия се причислява към неходжкинов лимфом - както и хронична лимфоцитна левкемия (CLL).
Забележка: Лекарите правят разлика между класическата космат-клетъчна левкемия и варианта на космат-левкемия (HZL-V). Последното е много по-рядко, но е по-агресивно.
Причини и честота на HZL
Причините за космат клетъчна левкемия не са известни. Експертите подозират, че репелентите срещу насекоми (инсектициди) и пестициди (хербициди), наред с други неща, могат да насърчат развитието на тази форма на рак. Хората, които работят в селскостопанския сектор, имат повишен риск от заболяване.
Космата клетъчна левкемия е рядка: само три на милион души я развиват всяка година. Повечето от тях са мъже: Те са три до четири пъти по-склонни да имат космат клетъчна левкемия, отколкото жените. Средната възраст на началото е между 50 и 55 години. Но може да засегне и по-млади или възрастни хора. Космата клетъчна левкемия не се среща при деца.
Космата клетъчна левкемия: симптоми
Косматоклетъчната левкемия е хроничен рак, който обикновено е бавен. Повечето от засегнатите първоначално забелязват малко от заболяването си за дълго време. Постепенно обаче раковите клетки („космени клетки“) изместват здравите кръвни клетки при повечето пациенти, т.е. нормалните бели и червени кръвни клетки и тромбоцитите. При около 70 процента от всички пациенти с косменоклетъчна левкемия броят на трите вида кръвни клетки е под съответната им долна граница. Тогава лекарите говорят за един Панцитопения.
Той предизвиква различни симптоми: Липсата на червени кръвни клетки причинява такава Анемия (Анемия). Типични признаци са слабост, умора, намалена устойчивост и бледа кожа. Липсата на функционални бели кръвни клетки отслабва имунната система: пациентите са податливи на инфекции. Дефицитът на тромбоцитите увеличава тези Склонност към кървене: Например кървенето от венците или носа е лесно. Също така е по-лесно да се образуват синини (хематоми).
Типичната за космат клетъчна левкемия е - освен липсата на здрави кръвни клетки - и една увеличена далака (Спленомегалия). Понякога тя си проправя път Усещане за натиск в лявата горна част на корема забележим.
По-рядко срещани признаци Косматоклетъчната левкемия е увеличен черен дроб и подути лимфни възли. Трите така наречени B симптоми също са редки: треска над 38 градуса по Целзий, загуба на тегло и нощно изпотяване. Това трио от симптоми обикновено се среща при рак и различни инфекциозни заболявания.
Космата клетъчна левкемия: прегледи и диагностика
При пациенти със симптоми, описани по-горе, лекарят първо ще Ви посъветва Съберете медицинска история (Anamnese). Той има подробно описани симптоми, пита за всички предишни или основни заболявания и дали пациентът е бил изложен на някакви токсични вещества (като инсектициди).
Следва задълбочен физическо изследване. Освен всичко друго, лекарят ще определи дали лимфните възли (например в областта на шията или под мишниците) са подути. Освен това опипва коремната стена, за да провери дали далакът е увеличен. Това може да стане по-точно с a Ултразвуково изследване преценете корема.
Определена диагноза на космат клетъчна левкемия е възможна само Кръвни тестове възможен. При повечето засегнати могат да бъдат открити дегенериралите В клетки с техния „космат“ вид. Кръвните тестове също помагат да се направи разлика между двата подтипа на космат клетъчна левкемия:
Повечето пациенти имат Класическа космат клетъчна левкемия. Характеризира се, наред с други неща, с факта, че броят на лимфоцитите (форма на бели кръвни клетки) и тромбоцитите обикновено е намален. Рядкото Вариант на космат клетъчна левкемия изглежда различно: Тук лимфоцитите са значително увеличени. Показанията на тромбоцитите в кръвта обикновено са нормални.
Важно е и при косменоклетъчната левкемия Изследване на костния мозък: Лекарят взема проба от костния мозък (пункция на костния мозък) и я анализира подробно в лабораторията.
Прочетете повече за прегледите
Разберете тук кои тестове могат да бъдат полезни за това заболяване:
Космата клетъчна левкемия: лечение
Докато косменоклетъчната левкемия не причинява симптоми и броят на здравите кръвни клетки все още не е намалял, се казва: Чакай и гледай. На този етап от заболяването не е необходима терапия. Вместо това лекарят ще прави редовни кръвни изследвания (поне на всеки три месеца).
Ако показанията на кръвните клетки намаляват и/или се появят симптоми, пациентите трябва да бъдат лекувани. Обикновено едно ще химиотерапия инициирано: Пациентите получават определени противоракови лекарства (цитостатици), които възпрепятстват размножаването на раковите клетки. Най-добрите активни съставки при косменоклетъчна левкемия са кладрибин (2-хлородеоксиаденозин, 2-CDA) и пентостатин (дезоксикоформицин, DCF). Те са сред така наречените пуринови аналози.
В определени случаи са възможни и други възможности за терапия:
Един пример е активната съставка Интерферон алфа. Той инхибира размножаването на раковите клетки и активира защитните клетки на имунната система. Лекарството трябва да се инжектира под кожата няколко пъти седмично, често в продължение на години. Интерферон-алфа, например, се използва за лечение на пациенти, които по определени причини нямат право да получават пуринови аналози за химиотерапия. Лекарството може да бъде полезно и в случай на рецидив на рак, ако химиотерапията не помогне.
Друга възможност за терапия при косменоклетъчна левкемия е имунотерапията с т.нар моноклонални антитела (като ритуксимаб). Това са изкуствено произведени антитела, които могат да повлияят на имунната система на организма: Те се свързват специално с раковите клетки и по този начин сигнализират на защитните клетки на имунната система да унищожат дегенериралата клетка. Ритуксимаб се дава право във вена на всеки една до две седмици. Може да се предписва при космат клетъчна левкемия, когато пациентът не може да приема или не може да понася пуринови аналози (химиотерапия) и интерферон-алфа по медицински причини.
Понякога при косменоклетъчна левкемия може да бъде полезно и комбинирането на химиотерапия (с пуринови аналози) и имунотерапия (с ритуксимаб). Тогава лекарите говорят за един Хемоимунотерапия.
При почти всички пациенти с класическа космат-клетъчна левкемия раковите клетки показват известна генетична промяна (мутация). Нарича се BRAF V600E. Тогава т.нар BRAF инхибитори помощ срещу рак. Приложението на тези лекарства обаче все още трябва да бъде проучено по-отблизо, например когато става въпрос за оптималната дозировка и продължителността на терапията. Въпреки това, те понякога се използват, когато други терапии (химиотерапия, интерферон-алфа, мобоклонални антитела), например, не трябва да се използват или не могат да се понасят.
Вариант на космат клетъчна левкемия
Много редкият вариант на космат клетъчна левкемия (HZL-V) не реагира толкова добре на химиотерапия с пуринови аналози. Интерферон-алфа също не е много ефективен. Например, хемоимунотерапията (химиотерапия с пуринови аналози плюс ритуксимаб) е по-подходяща. Ако има краткосрочен рецидив, пациентът може да страда Далакът отстранен be (спленектомия). Това може да подобри кръвните стойности на пациенти с рак. Операцията може да бъде полезна и ако пациент не може да получи химиотерапия с пуринови аналози по медицински причини.
Прочетете повече за терапиите
Прочетете повече за терапиите, които могат да помогнат тук:
Космата клетъчна левкемия: прогноза
Прогнозата за класическа космат клетъчна левкемия обикновено е добра. Повечето пациенти реагират добре на лечението на хроничното състояние. Например много от засегнатите могат да продължат да продължават работата си. Можете също така да очаквате нормална продължителност на живота, ако терапията работи добре.
Прогнозата за варианта на космат клетъчна левкемия (HZL-V) е по-неблагоприятна. Той е по-агресивен от хроничния, пълзящ класически Космата клетъчна левкемия. Обичайните лечения обикновено не работят толкова добре с HZL-V. Това може да съкрати времето за оцеляване на засегнатите.