Симптоми на болестта Moya-Moya (my-my), диагностика и лечение mri

Болест на Моя - Моя е рядко заболяване, характеризиращо се с двустранен характер на прогресивен ход, водещ до стесняване на вътречерепните артерии, което в крайна сметка води до провал в притока на кръв към мозъка. Самото заболяване в крайна сметка може да доведе до развитие на остра неизправност в мозъчната циркулация - инсулт, недостатъчно снабдяване на сивото вещество с кислород и хранителни вещества.

Характерен признак на патология е образуването на мрежа от съпътстващи съдове в основата на мозъка - когато се изследват на изображенията, те създават ефект на леко потъмняване, мъгла. Именно тази характерна черта беше идентифицирана през 1967 г., което даде съвременното име на патология - в превод от японски мина - мина се превежда като димна топка.

Къде е причината за заболяването?

Основните причини за развитието на това заболяване от учените все още не са установени със сигурност - много учени са склонни да го считат за наследствена патология, с характерния за нея автозомно доминиращ тип наследство. Не толкова отдавна лекари и учени направиха откритие - локусите, отговорни за развитието на болестта Moya-Moya, бяха идентифицирани в човешкото тяло. Но това предположение все още не е научно обосновано.

В съответствие с други предположения, болестта е неспецифична форма, резултат от автоимунна реакция, провокирана от възпалителен процес. Така че в някои научни публикации статистиката показва, че в 7 от 10 случая патологията е свързана с прехвърлени по-рано синузит и отит на средното ухо.

Характеристики за развитие

Водещият патогенетичен процес в развитието на болестта е прогресивната оклузия на съдовете, през които мозъкът

ЯМР диагностика на болестта Moya-moya

получава кислород и хранителни вещества и най-често засяга нивото на бифуркация на вътрешната каротидна артерия.

В този случай притокът на кръв преминава през вертебробазиларната система на съдовете и артериите и, като следствие, образуването на съпътстваща съдова мрежа на основата на мозъка. Ако разстройството прогресира, външната каротидна артерия може да бъде включена и засегната в патологичния процес - в резултат на това пациентът развива втора мрежа от анастомози в орбитата. На този етап в мозъка се формират исхемични огнища.

На практика лекарите идентифицират 2 възможни начина за развитие на аневризми:

на типично място, където се разклоняват артериите и аортите, което може да причини обилно вътрешно кървене;
образуване на множество, малки по размер, милиарни аневризми, подложени на тромбоза.

При ненавременна диагноза на патологията и нейното интензивно развитие болестта може да причини мозъчен инфаркт.

Симптоми на заболяването

Болест на Моя - Моя е белязана от специфичен набор от характерни черти. Сред тях лекарите разграничават следното:

хроничен характер, постоянно притесняващ пациента пристъпи на главоболие - по-специално такива атаки смущават пациента сутрин и през нощта;
пристъпи на слабост в ръцете и краката, постепенно се превръща в парализа на крайниците, неспособността на пациента да ги движи независимо;
загуба на нервни окончания в определена част от тялото на чувствителност - пациентът не чувства нито студ, нито
топлина, без инжекции;
нарушения на речта - неясна реч, неспособността на пациента да произнася изцяло думи и изречения, неразбирането на пациента от значението на думите на родния му език;
проблеми със зрението, които могат да се проявят под формата на намаляване на остротата, потъмняване в определено зрително поле, способност да виждате ограничена площ от пространството пред себе си;
нарушения в съзнанието, пристъпи на загуба на съзнание и припадък, потъмняване на очите и шум в ушите.