Симптоми и лечение на хемофилия при деца, прогноза, фото и видео анализи

Хемофилията е много сериозно заболяване, което се предава по наследствен път на дете и е придружено от нарушение на нормалното съсирване на кръвта. За първи път името на това заболяване беше предложено през 1820 г., но по това време основната опасност от патология все още не беше спомената, нарушаването на процесите на коагулация беше посочено много по-късно. Болестта съществува в три форми, които се различават една от друга с липсата на различни видове кръвни съставки.С течение на годините учените отбелязват увеличаване на честотата на заболяването, това се дължи на увеличаване на случаите на спонтанни мутации. Излишно е да казвам, че вероятността от чести кръвоизливи и значителни затруднения при спирането им е сериозна опасност за детето. Хемофилията е реална заплаха, която може да причини увреждане и дори смърт на бебе. Ето защо родителите трябва да знаят всичко за този проблем: как се проявява, защо възниква и основният въпрос е как да се отървем от него?

Как да разпознаем хемофилия при дете

Ако семейството е имало хора с хемофилия в семейството, много е важно да се разбере вероятността от наследяване на това заболяване. И така, той се предава по женската линия, но само мъжете са болни от това и това се случва по следната причина. Генът за хемофилия е разположен в Х хромозомата и е рецесивен. Следователно жените имат две Х хромозоми

Хемофилията може да бъде разпозната в много ранна възраст

възниква напълно логичен въпрос - защо само мъжете са податливи на болестта? Когато генът на хемофилия се открие в една от Х хромозомите, доминиращите гени на втората хромозома не позволяват развитието на болестта, а в редки случаи, когато има мутации и в двете хромозоми, детето-момиченце умира в утробата (настъпва спонтанен аборт) в началото на процеса на формиране на собствена маса кръв. По този начин едно момиче може да има болестен ген само на една хромозома и следователно не се разболява, като носител. При мъжкия пол всичко е различно: когато плодът получи хромозома с мутация от майката, във втората хромозома (Y) няма доминиращ ген за потискане на гена на хемофилия, следователно момчето се разболява.

В историята е известен само един случай, когато една жена се е разболяла от хемофилия - това е кралица Виктория. Тази ситуация беше наистина уникална, тъй като мутацията в хромозомата настъпи след раждането.

По този начин, знаейки за факта, че в семейството има роднини, страдащи от това заболяване, новородено момче също трябва да подозира възможното развитие на хемофилия.

Болестта обикновено се проявява след шест месеца от живота на бебето, но понякога симптомите се откриват по-рано. При деца на различна възраст болестта може да се прояви по следния начин:

най-ранният признак на заболяване е тежко кървене след прерязване на пъпната връв;
бебетата с такава патология често имат подкожно кървене в областта на главата;
През първите месеци симптомите може да не се появят, тъй като при кърмене детето получава елементи от млякото, които помагат да се поддържа кръвосъсирването в нормални нива. Проблемите обикновено възникват при поникването на първите зъби - наблюдава се кървене от венците;
в повечето случаи болестта се усеща при по-големите деца, а именно след като започнат да ходят. Този период е опасен, тъй като вероятността от нараняване рязко се увеличава. При хемофилия всяко, дори минимално физическо въздействие може да доведе до обширен кръвоизлив. Ако целостта на кожата е нарушена, кръвта не спира за много дълго време, при хемофилия са необходими около половин час за съсирване (има случаи, когато това е отнело повече от час и половина);
тази патология се характеризира с чести изливи на кръв в ставите. Този симптом е много опасен, тъй като освен силна болка, повтарящото се кървене може да доведе до нарушена двигателна функция;
често хемофилията е придружена от различни заболявания на храносмилателния тракт;
тежко кървене често се случва от носната и устната кухина.