Швейцарски вестник по хранителна медицина 022015
Диетични и метаболитни заболявания при деца
Редакционна
Уважаеми читателю, Известни са около 3000 моногенни метаболитни дефекта. Тъй като честотата на отделните разстройства обикновено е доста под 1: 2000, те принадлежат към редките заболявания и се наричат също сираци. Вродените метаболитни нарушения представляват около 5% от всички педиатрични пациенти. Метаболитните дефекти могат да се проявят веднага след раждането, но също така и по-късно при кърмачета, малки деца или юноши, понякога дори в зряла възраст.
SGE информира
С новата онлайн услуга „Моята пирамида“, хранителна пирамида може да бъде поставена заедно с храната по ваш избор. Безплатният инструмент е достъпен на www.meinepyramide.ch
Хранене при вродени заболявания в метаболизма на аминокиселините
От Александър Лаемл и Корнелия Мадалон
Има вродени метаболитни заболявания, при които специфични аминокиселини или продуктите от тяхното разпадане не могат да бъдат допълнително метаболизирани поради ензимен дефект или при които детоксикацията на амоняка не работи. Тази хетерогенна група заболявания често води до животозастрашаващо метаболитно дерайлиране и отравяне с неметаболизиращите се аминокиселини или техните метаболити или с амоняк при новороденото. Основен компонент на терапията за тези заболявания е диетата с намалено съдържание на протеини с цел избягване на абсорбцията на неразградими аминокиселини или натрупване на амоняк.
Лечение на нарушения във въглехидратния метаболизъм на примера на галактоземия
От Клаудия Салвисберг, Жан-Марк Нуфер и Матиас Гаучи
Галактоземията е важен пример за нарушение в метаболизма на въглехидратите. Най-тежката му форма, класическата галактоземия, води до потенциално фатален синдром на остра интоксикация при новороденото и по-късно до хронични, особено неврологични и ендокринологични дългосрочни усложнения. Острата интоксикация може да бъде ефективно лекувана чрез диета без лактоза и ниско галактоза, докато хроничните проблеми не могат да бъдат повлияни от това лечение.
Диетично лечение на чернодробна гликогеноза
От Майкъл Хочули и Сандра Болхалдър
Болестите за съхранение на гликоген (гликогенози) са вродени нарушения при разграждането или синтеза на гликоген. Кардиналните симптоми на гликогеноза, засягащи черния дроб, са хипогликемия и хепатомегалия. Миопатия може да възникне и в зависимост от вида на ензимния дефект. Често се развиват дългосрочни усложнения. Основната терапия за метаболитния дефект е структурирана диета, която е проектирана по различен начин в зависимост от наличния ензимен дефект. Необходим е редовен прием на въглехидрати за стабилен контрол на кръвната захар и избягване на хипогликемия, при което се използват бавно смилаеми въглехидрати като сурово царевично нишесте или - особено при деца - непрекъснато сондиране с малтодекстрин. Особено при гликогеноза тип III е доказано, че диетата с високо съдържание на протеини (или с високо съдържание на протеини и мазнини) с намалено съдържание на въглехидрати може да има благоприятен ефект върху (кардио) миопатия.
Практика на кетогенни диети
От Жан-Марк Нуфер, Матиас Гаучи и Терес Цюрхер
Кетогенните диети (KD) винаги са диети с високо съдържание на мазнини и ниско съдържание на въглехидрати. Различните форми се различават в изразяването на съдържанието на мазнини и в изчисляването на диетата. Те индуцират метаболитно състояние, при което освен глюкоза кетонните тела са на разположение и като източник на енергия, главно за мозъка. Най-честата индикация за тази диета е устойчивата на лечение епилепсия; важни показания са също метаболитните заболявания на мозъчния енергиен метаболизъм. Преди въвеждането на KD трябва да се изключат важни противопоказания. Грижата за пациентите и техните семейства изисква опитен и специализиран екип.
Витамин-зависими метаболитни нарушения
От Barbara Plecko, Cornelia Maddalon и Lucia Abela
Витамините са важни компоненти на нашата диета като кофактори за множество ензими. През последните няколко десетилетия бяха открити множество генетични дефекти в ендогенния метаболизъм на витамини. Те могат да се отнасят до абсорбция, транспорт, бионаличност или активиране на отделни витамини. Налични са диагностични биомаркери и специфични терапии за някои от заболяванията. За разлика от тях, недостигът на витамини в храната рядко се среща в западните страни в контекста на недохранване или сериозни заболявания. Терапията на витамин-зависимите разстройства се основава предимно на принципа на допълване с хипер-физиологично снабдяване на съответния витамин.
Преглед на специалните диетични продукти (FSMP) в Швейцария
Хранителната терапия за вродени метаболитни нарушения зависи от многобройни диетични продукти, специфични за заболяването. За първи път, през 1953 г., Bickel в Англия съставя специална диета за лечение на фенилкетонурия и я използва успешно. Оттогава тези продукти са се подобрили значително по отношение на състава, вкуса и използваемостта. Днес много компании предлагат храни за специални медицински цели, съкратени като FSMP (Храни със специални медицински цели). В Швейцария те трябва да бъдат одобрени, т.е. уведомени, от Федералната служба за обществено здраве (BAG).
Хранителни съвети при вродени метаболитни нарушения
Грижата за засегнатите с наследствени метаболитни нарушения, които могат да бъдат лекувани с диетично лечение от диетолог *, включва изчерпателен каталог от дейности и съдържание, които трябва да бъдат предадени както за стационарни, така и за амбулаторни зони, които изискват повече време. Интензивното сътрудничество между лекар, диетолог и други участващи професионални групи е от съществено значение за вродените метаболитни нарушения.
Неправилно програмиран метаболизъм
От Мариан Бота Диенер
Изследванията на ранното метаболитно импринтиране показват, че хранителните фактори на майката имат програмирани за цял живот ефекти върху риска от заболяване на детето дори по време на бременност и кърмене. Също така беше показано, че отрицателното метаболитно програмиране може да се появи и в по-късните етапи на развитие в детска и юношеска възраст.
Яжте като в каменната ера - Дарвин като върховен диетолог
Част 4: Въпроси за еволюционната генетика и превантивния медицински потенциал на палеодиетата
От Александър Стрьоле и Андреас Хан
В първата част на тази поредица от статии бяха представени теоретичните стълбове на палеоконцепцията и изследвана основната теза за адаптация (1). Тогава как е разработена диета според „палеопринципа“, беше обяснено в последните две части на статията (2-3). В този заключителен принос ще бъдат разгледани еволюционните генетични предположения на палеоконцепцията и ще бъде извършена хранителна и превантивна медицинска оценка.
С упражнения и високо протеинова диета срещу саркопения
Повечето хора искат да остареят, но моля не се приковавайте към леглото и се нуждаете от грижи. По-скоро те искат да останат не само психически годни, но и физически пъргави, гъвкави и независими възможно най-дълго. За да бъде това успешно, една от най-важните предпоставки е поддържането на мускулна сила до напреднала възраст. Въпреки това, мускулите и силата намаляват значително през годините. За да се забави този физиологичен процес, са необходими специфични хранителни и физически упражнения. На симпозиум по повод конгреса на SVDE „Nutridays 2015“ в Бил през март 2015 г., професор д-р. мед. Reto W. Kressig, доцент и главен лекар по университетска гериатрична медицина в Felix-Platter-Spital в Базел, относно възможностите, които са се доказали като ефективни за поддържане на физическата форма.