Швейцарски медицински форум - Когато липсата на хормони на стреса причинява стрес
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2018.03263
Публикация: 30 май 2018 г.
Swiss Med Forum. 2018; 18 (22): 471-474
Д-р мед. Джулия Кемпф а, д-р мед. Катрин Борм р
Принадлежности keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
практика на Diamon - Институт за диабет, хормони, щитовидна жлеза и затлъстяване, Баден-Датвил; b Ендокринология, диабетология и метаболизъм, Кантонска болница Аарау
заден план
Надбъбречната криза е животозастрашаващо представяне на болестта на Адисън. Най-често пациентите се представят с неспецифични или подвеждащи симптоми като слабост, загуба на тегло, промени в електролитите, психологични аномалии или остър корем. Бързото заместване на глюкокортикоиди е в центъра.
Доклад за случая
анамнес
Избирателно насочване на 33-годишна пациентка от семеен лекар за отслабване и хипонатриемия. Пациентът се оплаква от непрекъсната загуба на тегло от общо 18 кг за година и половина. Често се чувстваше така, сякаш е на път да рухне. Захарният диабет и заболяванията на щитовидната жлеза вече са изключени. Преди четири месеца беше направена гастроскопия, включително изследване за спру в случай на коремна болка, което беше нормално. В деня на презентацията пациентът се оплаква от нови мускулни болки. На въпрос тя съобщи, че е повръщала два пъти в резултат на физическо пренапрежение и че се е замаяла при смяна на положението.
статус
Пациент с поднормено тегло (ръст 158 см, тегло 45 кг, индекс на телесна маса 18 кг/м 2) с тахикардия (кръвно налягане 114/78 мм живачен стълб, пулс 104/мин редовно), празни вени на врата, когато лежи като израз на дехидратация. По-нататъшното клинично изследване беше нормално. По-специално, не са открити хиперпигментирани линии на ръцете или огромни аномалии в цялостния, но силно загорял пациент.
Констатации и диагноза
Лабораторните изследвания показват тежка хипоосмоларна хипонатриемия от 109 mmol/l (норма 136–146 mmol/l; осмолалитет 234 mosm/kg) без хиперкалиемия или ацидоза. Останалите лабораторни параметри бяха в референтния диапазон. Ако се подозира надбъбречна недостатъчност, се провежда 250 μg тест Synacthen, който е силно патологичен с базален кортизол от 77 nmol/l и стимулиран кортизол от 88 nmol/l (нормален базален 140-700 nmol/l, след стимулация> 550 nmol/л). При по-нататъшното изследване се получи следното съзвездие: ACTH> 1250 ng/l (адренокортикотропен хормон; норма 10–60 ng/l), анти-надбъбречно кортикално антитяло 320 (норма отрицателна) и 21-хидроксилазна антитела 350 U/l (норма отрицателен), плазмен ренин> 500 mU/l (нормално разположен 1,6–41 mU/l).
При първична надбъбречна недостатъчност има нарушение в органа на произход на надбъбречната жлеза. Стимулиращите хормони са повишени (ACTH, ренин). Ако дефектът в контролната верига е на нивото на хипофизната жлеза (както при аденомите на хипофизата, апоплекса на хипофизата или инфилтрацията на хипофизата поради грануломатозни заболявания), се говори за вторична надбъбречна недостатъчност поради отказ на кортикотропната ос (ACTH ниска).
В обобщение, диагнозата на първична, автоимунна надбъбречна недостатъчност, наречена болест на Адисън, е поставена с типична клинична картина, патологичен синактен тест и значително повишен ACTH и ренин. По-нататъшни автоимунни ендокринопатии (диабет тип 1, хипогонадизъм, автоимунен тиреоидит) и свързаните с тях автоимунни заболявания (автоимунен гастрит, витилиго) могат да бъдат изключени.
терапия
Пациентът е приет в станцията за наблюдение за наблюдение при тежка хипонатриемия с редовни електролитни измервания и за целенасочена корекция с интравенозна хидратация. След поставяне на диагнозата, незабавно интравенозно заместване на хидрокортизон под формата на Solucortef® 100 mg, последвано от 2 × 50 mg в продължение на 3 дни. В хода на преминаването към перорално заместване на глюкокортикостероиди с хидрокортизон (Hydrocortone®) и допълване на минералокортикоидите с флудрокортизон (Florinef®).
разбира се
Като се вземат горните мерки, повишен натрий от 123 mmol/l вече може да бъде измерен на ден 3. По-нататъшният курс беше неусложнен и пациентът беше изписан у дома в добро общо състояние. По време на контролния преглед в ендокринологичната амбулатория три седмици по-късно пациентът отчита добри резултати и редовна спортна дейност. Състоянието показва повишаване на теглото (+3 kg) и нормализиран натрий (140 mmol/l) при Hydrocortone® 10 mg 1-0.5-0 и Florinef® 0.1 mg 0.5-0-0. В допълнение към представянето на спешна карта (фиг. 1) и инструкции относно кризата на Адисън, пациентът е обучен в присъствието на съпруга да си инжектира самостоятелно Solucortef® при спешни случаи (в средната част на външната част на бедрото, вижте изображението на символа на фиг. 2) Като помощно средство са подходящи брошурата на Швейцарското дружество по ендокринология и диабетология (SGED) и листовки и видеоклипове [6].
цял екран Илюстрация 1: Спешна лична карта (препечатана от брошурата на пациента „Заместване на кортизол при надбъбречна недостатъчност“ на Швейцарското дружество по ендокринология и диабетология [SGED], с любезното разрешение на SGED). цял екран Фигура 2: Символично изображение за спешно инжектиране на 100 mg Solucortef ® подкожно във външната средна част на бедрото в случай на криза на Адисън.
дискусия
Надбъбречната недостатъчност е лесна за диагностициране и лечение, но е неоткрита или лекувана твърде късно и потенциално фатална [1]. Терапията често трябва да започне преди да са налични всички резултати от теста или лабораторни контроли. Хипонатриемията се открива при 80–90% от пациентите и може да бъде първата проява като израз на надбъбречната криза [2]. Хипонатриемията се причинява от дефицит на минералокортикоиди и от неадекватно освобождаване на антидиуретичния хормон ([ADH]; кортизол, медииран от дефицит). Бъбречната загуба на натрий и обем се дължи на дефицита на минералокортикоиди. Обикновено няма хиперкалиемия поради орална загуба по време на повръщане (представяне на клиничното представяне в Таблица 1). Кризата се лекува с интравенозен прием на течности (0,9% физиологичен разтвор или за коригиране на възможна хипогликемия със смесена инфузия на глюкоза/NaCl) и интравенозно приложение на глюкокортикоиди. Високите дози хидрокортизон имат и минералокортикоиден ефект, така че първоначално не трябва да се прилага флудрокортизон.
| Маса 1: Клинично представяне на недостатъчност на надбъбречната кора (надбъбречна кора) (модифицирана от [4]). | |
| Общи (дефицит на глюкокортикоиди) | Неспецифично представяне: умора, адинамия, летаргия, изтощение, мускулна слабост, дифузна болка в ставите |
| Стомашно-чревни оплаквания: загуба на апетит, гадене, повръщане, коремна болка, загуба на тегло | |
| Хипогликемия: треперене, чувство на глад, колапс | |
| Хипонатриемия (повишена секреция на ADH)/хиперкалциемия: объркване | |
| Промени в кръвната картина: еозинофилия, лимфоцитоза, нормохромна анемия | |
| Кумулативен шок до кома, треска | |
| Първична надбъбречна недостатъчност | Повишена секреция на MSH и други продукти на разграждане на POMC (като повишен ACTH): води до хиперпигментация на линиите на ръцете, белезите, лигавиците или ареолата на гърдата |
| Дефицит на минералокортикоиди: дехидратация - десикоза, артериална хипотония, ортостатична дисрегулация, електролитни нарушения: хипонатриемия, хиперкалиемия. Стомашно-чревни оплаквания вижте по-горе. | |
| Дефицит на DHEA при жените (надбъбречен андроген): загуба на подмишници и срамната коса, намалена работоспособност и либидо, груба суха кожа, тревожно, депресивно настроение | |
| Вторична надбъбречна недостатъчност | Няма дефицит на минералокортикоиди |
| Липса на ACTH стимулация и следователно липса на MSH секреция: бледа, алабастрова кожа | |
| Неуспех на други хормонални оси поради липса на контролни хормони TSH, FSH/LH, GH, ADH (вторичен хипотиреоидизъм, вторичен хипогонадизъм, дефицит на GH, безвкусен диабет) | |
| ADH: антидиуретичен хормон; MSH: меланоцит-стимулиращ хормон, POMC: проопиомеланокортин, ACTH: адренокортикотропен хормон, DHEA: дехидроепиандростерон, TSH: тиреоид-стимулиращ хормон, FSH: фоликулостимулиращ хормон, LH: лутеинизиращ хормон. | |
В идеалния случай трябва да се направи тест за стимулиране на ACTH (тест Synacthen) непосредствено преди започване на терапията. Ако това не е възможно, може да се измери базален кортизол. Ако базалният кортизол е под 80 nmol/l, има голямо съмнение за надбъбречна недостатъчност. За да се направи разлика между първична и вторична надбъбречна недостатъчност, също трябва да се определи следното: ACTH, алдостерон и плазмен ренин (вж. Диагностичен алгоритъм Фиг. 3).
цял екран Фигура 3: Опростен диагностичен алгоритъм за съмнение за надбъбречна недостатъчност (модифициран от [4]). ACTH: адренокортикотропен хормон, 21-OH-AK: 21-хидроксилазни антитела, MRI: ядрено-магнитен резонанс.
Тестът Synacthen се предлага в различни дози: "Ниска доза" е 1 μg и "висока доза" 250 μg (стандартна). Тъй като отговор от бавно атрофиралата надбъбречна жлеза може да бъде провокиран от високи дози за стимулиране на ACTH, тестът с „ниски дози“ се използва по-специално за търсене на вторична надбъбречна недостатъчност (патология на хипофизната жлеза), за да се постигне по-голяма чувствителност. Динамичният стрес тест с използване на инсулинова хипогликемия днес се използва по-рядко, тъй като е по-сложен и изисква стриктно наблюдение, като се вземат предвид противопоказанията (коронарна болест на сърцето, известни гърчове, мозъчно-съдова недостатъчност).
| маса 2: Полигландуларни автоимунни синдроми, претегляне с дебел акцент (опростено от [5]). | |||
| Автоимунен полигландулен синдромТип 1 (APECED), редки (особено деца) | Автоимунен полигландулен синдромТип 2 | ||
| Ендокринни | Ендокринни | ||
| rобща надбъбречна недостатъчност | rобща надбъбречна недостатъчност | ||
| Хипопаратиреоидизъм | Автоимунна тиреопатия | ||
| Първичен хипогонадизъм | Първичен хипогонадизъм | ||
| Захарен диабет тип 1 | Диабет insipidus | ||
| Д.захарен диабетТип 1 | |||
| Неендокринни | Неендокринни | ||
| Витилиго | Витилиго | ||
| ° С.З.ронична мукокутаннад Кандидоза | Синдром на малабсорбция Целиакия | ||
| Синдром на малабсорбция Целиакия | Редки: алопеция, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, злокачествена анемия, миастения гравис, синдром на Sjogren, ревматоиден артрит | ||
| Алопеция тоталис или ареата | |||
| Злокачествена анемия | |||
| Автоимунен хепатит | |||
| NNR: надбъбречна кора | |||
Най-важното за практиката
• Бързото заместване на хидрокортизон при болестта на Адисон с кризата на Адисон е животоспасяващо и понякога дори трябва да се направи преди диагностиката да е завършена.
• За да се предотвратят допълнителни кризи на Адисън в хода на заболяването, повишаването на осведомеността и подходящото обучение на пациенти и роднини за разпознаване на типични симптоми на дефицит на кортизол е от съществено значение. Това позволява да се адаптира дозата на хидрокортизон на ранен етап и да се извърши спешна инжекция.
Декларация за оповестяване
Авторите не са декларирали никакви финансови или лични връзки във връзка с тази статия.
Кредити
Адрес за кореспонденция
Д-р мед. Джулия Кемпф
Асистент лекар
Diamon - Институт за диабет, затлъстяване, хормони и щитовидна жлеза
Мелингерщрасе 207
CH-5405 Баден
julia.kempf [at] ksa.ch
литература
1 Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Диагностика и лечение на надбъбречна недостатъчност. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015; 3 (3): 216-26.
2 Maguet H, Carreau A, Hautefeuille S, Bonnin P, Beaune G. Болест на Адисон, разкрита със сериозна хипонатриемия. Ann Biol Clin (Париж). 2017; 75 (1): 87-91.
3 Streuli SB, Cavelti-Weder C, Meienberg F, Bühler C, Grendelmeier P. AZ влошаване при туберкулостатична терапия. Швейцария Med Forum. 2017; 17 (43): 932-5.
4 Borm K, Reisch N, Reincke M. Заместване на хормона при първична и вторична надбъбречна недостатъчност. Бъбречни и хипертонични заболявания. 2003; 32 (10): 466-73.
Публикувано под лиценза за авторски права
„Приписване - некомерсиално - без производни 4.0“.
Без търговско повторно използване без разрешение.
Вижте: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/