Швейцарски медицински форум - Фатално недохранване
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2017.02963
Публикация: 2 май 2017 г.
Switzerland Med Forum 2017; 17 (18): 411-413
Д-р мед. Магдалена М. Герлах а, д-р мед. Philipp Wehrli b, Dr. мед. Якоб Брунър b, PD Dr. мед. Матиас Рьосле а
Принадлежности keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
институт по патология, кантонна болница Граубюнден, Chur; b Клиника по вътрешни болести, Гларусска кантонна болница, Гларус
заден план
Докато острата чревна исхемия обикновено е фулминантна и придружена от силна, внезапна болка, симптомите на хроничен чревен дефицит могат да бъдат неспецифични [1, 2]. Пациентите с хронична чревна исхемия често са жени, са в по-напреднала възраст и имат известна атероматоза или свързани рискови фактори. По отношение на симптомите, болката след хранене и последователната загуба на тегло са описани по-специално [2].
Представяме случая на 72-годишна пациентка, страдала от известно, но клинично леко протичане на болестта на Crohn в продължение на почти 15 години и която преди две години е имала неясна загуба на тегло. В рамките на две години и без това слабата пациентка загуби почти половината от телесното си тегло и почина в резултат на кахексия. Установено е, че хроничната чревна исхемия е причина за аутопсията.
Доклад за случая
анамнес
Първата диагноза на болестта на Crohn е поставена на 58-годишна възраст, което многократно е потвърдено хистологично през следващите години. Последните две колоноскопии (съответно една година и половина и един месец преди смъртта) показаха само леко възпалително действие, както ендоскопско, така и хистологично. Освен това са известни генерализирана атероматоза със статус след перкутанна транслуминална ангиопластика (лява обща илиачна артерия), дългогодишна злоупотреба с никотин (80 пакетни години) и захарен диабет тип 2.
През двете години преди смъртта си пациентът няколко пъти посещава семейния си лекар поради неразположение след хранене и прогресивна загуба на тегло. По време на хоспитализация една година и половина преди нейната смърт, с помощта на компютърна томография се определя напреднала съдова склероза на коремната аорта и клоните на чревните артерии (фиг. 1). Не са открити туморни заболявания или други причини за прогресивната загуба на тегло. Поради хистологично само слабо изразената възпалителна активност, загубата на тегло не може да бъде обяснена с вече съществуващото възпалително заболяване на червата.
цял екран Илюстрация 1: Ясно калциране на коремната аорта и нейните клонове в CT изображението.
Въпреки интензивните мерки за хранителни съвети, не може да се постигне адекватен прием на храна. В психиатрична консултация също беше повдигнато подозрението, че придружава депресия със соматизация; терапия в това отношение е отказана от пациента.
Седмица преди смъртта си тя отново е хоспитализирана поради напреднало недохранване. Лабораторните тестове разкриват метаболитно дерайлиране, значително повишен калпротектин в изпражненията (> 20 000 µg/g) и лактатемия. Пациентът става хипотоничен по време на курса, настъпва десатурация и възниква рефрактерно шоково състояние, в резултат на което тя умира. В допълнение към двете диференциални диагнози възпалителна ентеропатия и туморна кахексия, въпросът за хроничната чревна исхемия беше повдигнат и по отношение на заявлението за аутопсия.
Констатации от аутопсията
Трупът е бил в силно кахектично хранително състояние (ИТМ 14 kg/m²).
Големите части на тънките и дебелите черва бяха обезцветени в умерено тъмночервено-ливиден цвят (фиг. 2). Серозата на червата беше блестяща, а лигавицата имаше многобройни издълбани повърхностни дефекти. Нямаше стенози, фистули или перфорации. Лигавицата на целия стомашно-чревен тракт показва автолитични промени.
цял екран Фигура 2: Леко синьо-либелни чревни бримки по време на аутопсията.
В областта на артериалния поток, в допълнение към запушване на субклавиалната артерия, имаше тежка стеноза на горната мезентериална артерия (95%) и умерена стеноза на целиакия (50%), която хистологично се представя като възглавница на интимна склероза с вторични калцификации (Фиг. 3). Имаше и до 90% стенози на коронарните артерии.
цял екран Фигура 3: Хистологично представяне на горната мезентериална артерия с помощта на оцветяване Elastica van Giesson. Около 95% от лумена е блокиран. Склероза на интимата с форма на възглавница с образуване на еластични (черни) и колагенови (червени) влакна като знак за ремоделиране на съединителната тъкан. За запис е използван обективът с 2,5-кратно увеличение. Вмъкнатата „лента с мащаб“ обаче отразява по-точно точните пропорции.
В концентричния хипертрофичен миокард се открива прясна едноклетъчна некроза и области на фиброза. Белодробният паренхим беше напомпан и черният дроб и далакът бяха остро задръстени с кръв.
Допълнителните находки включват лейомиом на матката, двустранна надбъбречна хиперплазия и нискостепенен хроничен панкреатит.
дискусия
Като се вземат предвид анамнестичните, клиничните, лабораторните химични и аутоптични находки, хроничната чревна исхемия е най-вероятната причина за прогресиращата и в крайна сметка фатална кахексия. Дори ако това в крайна сметка не може да бъде доказано хистологично поради напредналата автолиза на чревната лигавица, макроскопските находки с високостепенни стенози на чревните съдове, типичните за исхемията повърхностни лезии на лигавицата и годините на лекия ход на болестта на Crohn говорят срещу обострена хронична възпалителна болест на червата и за исхемично събитие.
Както наскоро беше описано в преглед в New England Journal of Medicine, пациентите с хронична чревна исхемия показват множество различни симптоми (коремна болка, особено след хранене, гадене, повръщане, загуба на тегло, диария и/или запек и др.), Които правят диагнозата огромна усложняват. Дори търсенето на лабораторен маркер досега е било неуспешно, така че изявление за състоянието на недохранване може да се направи само въз основа на лабораторните стойности на албумин, трансферин, транстиретин и С-реактивен протеин [2]. Трябва обаче да се каже, че албуминът и С-реактивният протеин са протеини с остра фаза, стойностите на които могат да бъдат фалшифицирани по време на инфекция. Диагностичното усложнение е, че ситуацията с оплакванията след хранене може да доведе до самоналагане на хранителни ограничения и дори до така наречения „хранителен страх“ [2]. Това от своя страна може да доведе до риск от погрешна диагноза на „хранително разстройство“.
Настоящият случай се оказа проблематичен, тъй като беше известно, че пациентът има дългогодишно хронично възпалително заболяване на червата, което може да доведе до същите симптоми при тежки случаи, но винаги е описано като леко в случая, представен тук.
Познавайки резултатите от аутопсията, възникна въпросът дали хистологичните находки, довели до първоначалната диагноза на болестта на Crohn, съдържат доказателства за мезентериална исхемия. При преоценката по-ранните раздели на биопсиите на тънката и дебелочревната лигавица показват хистоморфологични промени (нискостепенни нарушения на архитектурата на криптите, фокален криптит), които в комбинация с клиничните и ендоскопските находки са съвместими с болестта на Crohn и не могат да бъдат обяснени само с исхемично събитие. Типични хистологични промени на остра или хронична лигавична исхемия като конгестия, оток или фиброза не се разпознават при тези филийки.
От наша гледна точка има съвпадение на две заболявания на храносмилателния тракт: болест на Crohn, която съществува от почти 15 години, и хронична, чревна исхемия, която вероятно е станала симптоматична преди две години. Последното вероятно се дължи на изключително увеличения калпротектин и изразеното недохранване. Преморталното увеличение на лактата и умерено ливидното обезцветяване на чревните бримки са съвместими с обширен, свеж мезентериален инфаркт, дори ако не може да се установи пресен тромб чрез аутопсия.
Най-важното за практиката
• Диференциалната диагноза на хронична чревна исхемия трябва да се има предвид в случай на прогресивна загуба на тегло и постпрандиални симптоми, описани по-горе, особено при по-възрастни жени с известна атероматоза и злоупотреба с никотин. Съдово събитие може да бъде изключено или потвърдено чрез съдови образни изследвания [3].
• По отношение на терапията, основният акцент е върху общите мерки за подобряване на перфузията (въздържане от никотин, антитромбоцитни средства и др.). В някои случаи е възможна открита, лапароскопска или ендолуминална реваскуларизация със стентиране [1, 4]. Ако доставката през устата вече не е достатъчна, парентералното хранене е на преден план. Това наскоро може да се комбинира с аналога на глюкагон-подобен на пептид-2 тедуглутид. Това лекарство, одобрено за лечение на пациенти със синдром на късо черво, стимулира растежа на вилите и по този начин води до увеличаване на зоната на резорбция. Той също така стимулира притока на кръв и инхибира както чревната подвижност, така и секрецията на стомашна киселина [5].
Благодаря
Благодарим на Dr. мед. Берт Рост, рентгенология, кантонна болница Гларус, за предоставяне на CT изображение.
Декларация за оповестяване
Авторите не са декларирали финансови или лични връзки във връзка с тази публикация.
Адрес за кореспонденция
Д-р мед. Магдалена Герлах
патология
Университетска болница Базел
Schönbeinstrasse 40
CH-4031 Базел
magdalena.gerlach [at] usb.ch
литература
1 Ahmed R, Malas M. Мезентериална съдова недостатъчност. В: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J (eds). Принципите на Харисън на вътрешната медицина. 19-то издание. Ню Йорк: McGraw-Hill; 2015 г.
2 Clair DG, Beach JM. Мезентериална исхемия. N Engl J Med.2016; 374 (10): 959-68.
3 Mastoraki A, Mastoraki S, Tziava E, Touloumi S, Krinos N, Danias N, et al. Мезентериална исхемия: патогенеза и предизвикателни диагностични и терапевтични условия. World J Gastrointest Pathophysiol. 2016; 7 (1): 125-30.
4 Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, Wyers MC, Pomposelli FB. Мезентериална реваскуларизация: управление и резултати
в САЩ, 1988-2006. J Vasc Surg. 2009; 50 (2): 341-8.
5 Burness CB, McCormack PL. Тедуглутид: преглед на употребата му
при лечението на пациенти със синдром на късото черво. Наркотици. 2013; 73 (9): 935-47.
Публикувано под лиценза за авторски права
„Приписване - некомерсиално - без производни 4.0“.
Без търговско повторно използване без разрешение.
Вижте: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/