Съдови аномалии Интердисциплинарно предизвикателство
Wohlgemuth, Walter A .; Майер, Луц; Садик, Малиха
Диагностиката е изчерпателна и включва високо ниво на технически усилия. Терапията обикновено се състои от консервативни мерки и интервенционни радиологични техники, по-рядко хирургични или лазерни процедури.
Съдовите аномалии могат да засегнат всяка част на тялото при деца и възрастни, считат се за най-трудните съдови заболявания за лечение и са много редки. Ето защо пациентите често преминават през дълъг път на страдание, преди да бъде поставена правилната диагноза. Съдовите аномалии се основават на сложно мезенхимно нарушение в развитието на тъканите, крайниците и съдовете.
Пациентите страдат от болка, подуване, възпаление, тромбоемболия, разширяване на отделните крайници, но също така обилно кървене и открити кожни язви до жизнено опасна сърдечна недостатъчност. Знанията за тези заболявания нарастват непрекъснато и терапевтичните възможности също са се разширили поради новите интервенционни техники. Поради това се препоръчва лечение от интердисциплинарен екип от специалисти.
Артериална, венозна или лимфна съдова система
Съдовите аномалии са редки, най-вече вродени съдови заболявания на артериалната, венозната и лимфната съдова система, които могат да засегнат всяка система от органи. Това разнообразие доведе до появата на множество, отчасти неправилни имена за тези промени, като ангиом, кавернозен хемангиом, кръвна гъба, ангиодисплазия и др. Въз основа на предварителната работа на Mulliken и Glowacki (1), която корелира клетъчните и биологичните характеристики с клиничния външен вид, ревизираната класификация на съдовите аномалии, която сега се използва в различни дисциплини, беше публикувана през 2014 г. от ISSVA (Международно общество за изследване на съдовите аномалии) (2 ) публикуван (Таблица 1). Тази класификация разграничава 2 подгрупи.
Класификация: съдови тумори и съдови образувания
Съдовите тумори се характеризират с истинска пролиферация на ендотелни клетки („неоплазма на ендотела“). Досега най-честият представител на съдовите тумори е представен от инфантилния хемангиом. Обикновено расте през първите 2 месеца от живота, но и спонтанно регресира.
Трябва да се разграничи групата от по-редки вродени съдови образувания в резултат на дефектна диспластична съдова формация и развитие. Съдовите малформации показват нормален ендотелен клетъчен цикъл, но за разлика от инфантилния хемангиом, те не показват нито релевантен ендотелен растеж, нито спонтанна регресия.
Съдови малформации могат да засегнат само един тип съдове (като капилярни малформации/CM, венозни малформации/VM, лимфни малформации/LM, артериовенозни малформации/AVM) или комбинации от тях. Асоциации на съдови малформации с други аномалии (например хиперплазия на меките тъкани) също се появяват под формата на синдроми ("малформации, свързани с други аномалии").
Най-честите синдроми са синдром на Klippel-Trënaunay (комбинирана капилярно-лимфно-венозна малформация с хиперплазия на крайниците) и синдром на Parkes-Weber (комбинирана капилярно-артериовенозна малформация с хиперплазия на крайниците). Според динамиката на главата си съдовите малформации се делят на малформации с бавен поток (капилярни, венозни, лимфни малформации) и малформации с бърз поток (артериовенозни малформации) според потока им (3).
Лезиите се появяват на всяко място
Съдовите аномалии в телесната периферия обикновено стават клинично забележими в детска или юношеска възраст, спонтанно или предизвикани от външни влияния (хормонална стимулация след наранявания или операции). Тъй като тези лезии могат да се появят на всяко място, клиничната проява може да бъде много променлива (4). В допълнение към обезцветяването на кожата се появява локална болка с прогресивно, понякога прегряло подуване на меките тъкани; при артериовенозни малформации (AVM) има осезаеми пулсации или аускултативно жужене.
Съдови аномалии от време на време показват позиционни промени в обема (венозни малформации, VM) поради локалното налягане в засегнатите съдове. Когато кожата е засегната, те се разпознават като малиново-червено (CM), синкаво (VM) или червеникаво-лавандулово (AVM) обезцветяване на кожата. Капилярните малформации са ограничени до кожата. Локалната исхемия и венозната хипертония могат да бъдат резултат от дългогодишен AVM и да доведат до некроза на околните меки тъкани с кожни промени. Суперинфекцията може да се натрупа върху тези язви, което води до повтарящо се масивно кървене. При особено обширен AVM се появяват сърдечно-съдови оплаквания с тахиаритмии до „сърдечна недостатъчност с висока мощност“.
Диагноза: вземането на анамнеза, подробен клиничен преглед и ултразвук са важни мерки за първото потвърждение на диагнозата. Доплер и цветно кодирана дуплекс сонография са полезни за оценка на ситуацията с кръвния поток („бърз поток“ срещу „бавен поток“). Характеризирането на лезията и диагнозата на нейната степен са от значение за планирането на терапията. За това е необходимо да се направи MRT, включително динамична MR-поддържана MR ангиография с възможно най-висока разделителна способност.
Венозните и лимфните малформации показват характерен външен вид на ЯМР (силна хиперинтензивност на Т2-претегленото изображение). За разлика от LM, VM интензивно обогатяват контрастните вещества в разширените, диспластични съдове („обединяване“). Дигиталната изваждаща ангиография позволява най-прецизната диагностика на AVM. Точният обхват на "нидуса" (местоположението на артериовенозните къси съединения) на AVM с всички захранващи, увеличени артериални разклонения ("фидер") и дрениращи венозни съдове (дренажни вени) с едновременно записване на динамиката на кожата може да бъде показан по този начин.
Стриктно съобразяване на риска и ползата преди терапията
Целта на терапията за тези вродени заболявания е да облекчи симптомите, да предотврати възможно увреждане на функционалната тъкан и произтичащите от това усложнения и по този начин да помогне на пациентите да постигнат по-добро качество на живот. Тъй като непълната, неиндикативна или неправилна терапия често води до влошаване на симптомите, е необходима стриктна оценка на съотношението риск-полза преди всяка интервенционална терапия.
Асимптоматичните лезии трябва да се лекуват само с резерви по отношение на козметичните аспекти. Консервативните мерки (например под формата на компресионна терапия) обикновено са в началото на лечението и трябва да продължат по поддържащ начин - дори след последваща интервенционална терапия. Хемодинамичната класификация на съдовите образувания определя съответния терапевтичен метод (5).
По-голямата част от съдовите малформации могат да бъдат лекувани минимално инвазивно чрез интервенционни процедури като склеротерапия, използваща техниката на директна пункция (малформации с бавен поток) и подкрепени с катетър емболизации (малформации с бърз поток) от трансартериални или трансвенозни (6). Отворените резекции, които могат да бъдат показани преди всичко на повърхностни и достъпни места, са технически много взискателни поради засягането на няколко тъканни слоя, трудната подготовка (съдовите стени са диспластични и крехки) и риска от кървене (особено при AVM) и поради това са запазени за специалисти (Таблица 2) .
Тъй като съдовите аномалии се считат за най-трудните съдови заболявания, могат да засегнат всички части на тялото и могат да причинят различни усложнения във всички органи на децата и възрастните, интердисциплинарната диагноза и терапия за тези редки заболявания е от съществено значение.
Интердисциплинарно общество за съдови аномалии
Специализирани познания по различни специализирани дисциплини са необходими за оптимално лечение на индивидуалните характеристики на клиничната картина (7). По тази причина специалисти от 11 различни клинични дисциплини се присъединиха към германското интердисциплинарно дружество за съдови аномалии e. V. обединени (www.diggefa.de). Целта е да се споделят знания в различни дисциплини и да се разпространяват знания в областта на съдовите образувания и съдовите тумори, включително хемангиоми.
Първият съвместен проект е публикуването на изчерпателна медицинска база данни по темата за съдовите аномалии под формата на свободно достъпна интернет енциклопедия. Благодарение на голям брой специализирани автори, това трябва да расте постоянно, да се актуализира редовно и да съдържа голямо количество данни, свързани със случая, включително събиране на дела.
Унив.-проф. Д-р Д-р мед. Уолтър А. Волгемут
Интердисциплинарен център за съдови аномалии, Университетска болница Хале,
Университет Мартин Лутер Хале-Витенберг
Д-р мед. Лутц Майер
Отдел за детска хирургия - Център за съдови малформации Klinikum Barnim GmbH,
Болница Вернер за Яман, Еберсвалде
Професор доктор. мед. Малиха Садик
Интердисциплинарен център за съдови аномалии, Институт по клинична рентгенология и ядрена медицина, Университетска медицина Манхайм
Конфликт на интереси: Авторите обясняват,
че няма конфликт на интереси.
Тази статия не подлежи на рецензия.