Schweizerische Parkinsonvereinigung Detailansicht F

Вестник на Паркинсон 113/2014

Понятието паркинсонов синдром е родов термин, обозначаващ различни заболявания, характеризиращи се със следните основни симптоми: скованост, треперене, брадикинезия и постурална нестабилност. Най-често срещаната форма е „идиопатичен паркинсонизъм“ (болест на Паркинсон). Съществуват обаче и "симптоматичен паркинсонов синдром" (причините за който са известни) и невродегенеративни клинични картини с друг профил на заболяването, които се наричат "атипични паркинсонови синдроми". Общ преглед.

Изминаха почти двеста години от първото описание на болестта на Паркинсон от английския лекар Джеймс Паркинсон през 1817 г. в неговото „Есе за разтърсващата парализа“. Оттогава медицината постигна много напредък. В този контекст се оказа, че има не само един Паркинсон, но няколко много различни синдрома на Паркинсон (клинични картини), които се проявяват с подобни кардинални симптоми, но имат различни причини и трябва да бъдат лекувани по специфичен начин.

Дефиниции

Далеч най-често срещаният е „идиопатичен паркинсонов синдром“ (SPI, болест на Паркинсон или първичен паркинсонов синдром). Терминът "идиопатичен" означава "причината за която не е била определена". Следователно това показва, че произходът на болестта е неизвестен.
Заедно с SPI, други паркинсонови синдроми развиват симптоми под действието на ясно идентифицирани тригери като отрови, лекарства, мозъчни увреждания или съдови нарушения. Тези заболявания се квалифицират като "симптоматични" или "вторични" паркинсонови синдроми.
Третата група е тази на „атипични паркинсонови синдроми“ (или Паркинсон плюс). Тези патологии засягат няколко мозъчни системи (мултисистемни заболявания), което води до голямо разнообразие от нарушения и по-сложни развития. Разбира се, с оглед на новите открития, IPS също е мултисистемно заболяване. Въпреки това, при IPS, смъртта на допаминергичните неврони в substantia nigra доминира в клиничната картина в продължение на много години, докато нарушенията на други системи са очевидни в началото на атипичните паркинсонови синдроми.

"Идиопатичен" на Паркинсон

Идиопатичният паркинсонов синдром (IBS) е най-честата форма. Представлява 75 до 80% от случаите. SPI се характеризира със следните кардинални симптоми: треперене (в покой), брадикинезия (забавяне), скованост (втвърдяване) и постурална нестабилност. Заедно с тези двигателни симптоми, които в началото обикновено са едностранни, се появяват и двигателни нарушения - горе-долу в зависимост от пациента. Това могат да бъдат например сензорни симптоми (болка), вегетативни симптоми (регулиране на кръвното налягане и топлина, пикочен мехур и сексуална функция), депресия, хипосмия (нарушена обонятелна функция), брадифрения (забавяне на мисловните процеси) или деменция.
Произходът на болестта е неизвестен. Известно е обаче, че определящото разстройство е смъртта на допаминергичните неврони в substantia nigra и че то причинява образуването на протеинови отлагания (Lewy corpuscles) в засегнатите неврони. Следователно симптомите на SPI могат да бъдат лекувани правилно в продължение на много години с допаминови лекарства, които или заместват допамина, който липсва в мозъка (L-dopa), или имитират неговото действие (допаминови агонисти).

"Симптоматична" болест на Паркинсон

За разлика от SPI, симптоматичните паркинсонови синдроми (вторични на Паркинсон) имат известни причини. В зависимост от техния произход се различават следните паркинсонови синдроми:

Съдов паркинсон, предизвикан от съдови нарушения в мозъка;
Тумор на Паркинсон, предизвикан от мозъчен тумор;
Посттравматична болест на Паркинсон, предизвикана от повтарящи се мозъчни увреждания;
Токсичен Паркинсон, предизвикан от хронична интоксикация, напр. напр. въглероден окис, манган, олово, продукти за растителна защита;
Възпалителна болест на Паркинсон, предизвикана от възпаление на мозъка (енцефалит);
Хидроцефалия с нормално налягане, предизвикана от нарушен дренаж на цереброспиналната течност;
Психогенна болест на Паркинсон, предизвикана от психични разстройства, без патологични структурни увреждания в мозъка;
Ятрогенен Паркинсон, предизвикан от някои химически активни вещества.

"Нетипична" болест на Паркинсон

За разлика от IPS, който „само“ засяга допаминергичната система, в контекста на атипични паркинсонови синдроми, няколко системи се нарушават в мозъка много рано (мултисистемни заболявания). Тези заболявания са:

Множествена атрофия на системата (MSA)
Прогресивна надядрена парализа (PSP)
Деменция на тялото на Леви
Кортико-базална дегенерация (DCB)

Множествена атрофия на системата (MSA)
AMS е невродегенеративно заболяване в зряла възраст, причинено от смъртта на клетки в няколко области на мозъка. Както при IPS, образуването на неразтворими алфа-синуклеинови агрегати в невроните е типично. Следователно болестта е част от синуклеинопатии (като SPI и деменция на тялото на Lewy). Клинично AMS се характеризира с променлива комбинация от симптоми на паркинсонов синдром (за разлика от SPI, който често е симетричен!), Патология на малкия мозък, нарушение на вегетативната нервна система и/или пирамидален тракт (главен двигателен нервен път от мозъчния кора на гръбначния мозък).
В зависимост от симптомите се разграничават две форми: ако паркинсоновите симптоми (скованост, брадикинезия, постурална нестабилност, но през повечето време без треперене) доминират в клиничната картина, ние говорим за „AMS-P“ (Паркинсонова AMS). Ако церебеларните симптоми (нарушения на равновесието, несигурност в походката, нарушения на координацията и речта) са преобладаващи, ние говорим за „AMS-C“ (малкия мозък AMS).

Честота и ход на заболяването