Саркома Капоши
Сарком на Капоши е тумор на спинозните клетки, получени от ендотелната клетъчна линия. Саркомът на Kaposi може да бъде класифициран в 4 вида:
- епидемия, свързана със СПИН
- имунокомпрометиран
- класически или спорадични
- ендемичен.
Саркомът на Капоши, свързан със СПИН се среща при пациенти с напреднала HIV инфекция и е най-честата проява на сарком. Това е най-честата неоплазма, открита при пациенти със СПИН, особено тези с ограничена HAART терапия. Това е най-клинично агресивната форма на сарком. Имунокомпрометиран сарком на Капоши се появява след трансплантация на твърди органи или при пациенти, получаващи имуносупресивна терапия. Честотата му се увеличава 100 пъти след трансплантацията. Хората с вроден имунодефицитен статус обаче не са изложени на риск от развитие на сарком на Капоши. Средното време за неговото развитие е 15-30 месеца.
Класически сарком на Капоши се среща главно при пациенти в напреднала възраст в Средиземноморския регион и Източна Европа, с преобладаване на мъжете и начало между 50-70 години. Има бавна еволюция. Честите усложнения включват венозен застой и лимфедем. Тази форма на заболяването рядко има висцерални, лигавични или лимфни възли. 30% от пациентите са склонни към развитие на лимфом на Ходжкин. Пациентите също така имат често срещана и историческа астма и алергии. Ендемичен сарком на Капоши среща се особено в Африка, при мъже и деца със серонегативен ХИВ с бавна или агресивна еволюция.
Всички видове сарком на Капоши са повлияни от HAART терапия (високоактивна антиретровирусна терапия), която намалява честотата и тежестта на заболяването. Оптималният контрол на ХИВ с HAART е неразделна част от успешната терапия на саркома на Kaposi. Отговорът на терапията варира между 20-80% в зависимост от стадия на заболяването и предварително лечение. HAART терапията е решение за увреждане на кожата, но за висцерално трябва да се добави химиотерапия. Лъчева терапия се прилага при локално симптоматично заболяване.
Местно изрязване може да бъде опция за малки повърхностни лезии. Основният проблем е локалната рецидив. Наличието на чисти ръбове на изрязването не означава, че саркомът е отстранен. Локалните рецидиви са много чести. Интралезиалната терапия с винкристин и блеомицин се използва за класическата форма на сарком, при която преобладава локализацията на кожата. Отговорът се среща в 60-90% от случаите. Използват се също криотерапия, лазерна терапия и локални ретиноиди.
Системна палиативна терапия показан е при симптоми или животозастрашаващо висцерално заболяване, бързо прогресираща мукокутанна с болка и язва и симптоматичен лимфедем. Практикува се имуномодулация с интерферон алфа с антиангиогенни, антивирусни и имуномодулиращи свойства. Отговорът на пациентите е 40%. Добавя се и палиативна химиотерапия.
Патогенеза на саркома на Капоши
Свързан с епидемия сарком на Kaposi, свързан със СПИН
Саркома на Капоши на имунокомпрометиращи
Класически-спорадичен сарком на Капоши
Ендемичен сарком на Капоши
Ендемичният сарком на Капоши се среща особено в Африка, при мъже и деца със серонегативен ХИВ с бавна или агресивна еволюция.
Знаци и симптоми
Саркомът на Kaposi, свързан със СПИН, има различно клинично протичане от мукокутанно заболяване до висцерално увеличение. лезии включва:
- кожата
- устната лигавица
- лимфни възли
- висцерални органи.
Кожни прояви:
- кожните лезии са многобройни, многоцентрови и постоянно се развиват
- проявява се по лицето и долните крайници
- болката е свързана с ходене чрез травматизиране на наранявания на крака
- лезиите са макуларни, папулозни, нодуларни или подобни на плаки
- те са осезаеми и не сърбящи
- варира от няколко mm до няколко cm
- рядко лезиите са инфилтративни или екзофитни
- те са кафяви, розови, червени или лилави
- те са дискретни или сливащи се и обикновено изглеждат в съответствие със симетричното разпределение
- дворец
- венците
- конюнктива
Диагностична
Лабораторни изследвания
- гликемията отразява повишената честота на диабет при пациенти с класически сарком на Капоши, кетоацидозата е необичайна
- имунохистохимичното откриване на човешки херпес тип 8 ядрен антиген е полезно при диагностицирането на саркома на Капоши
- кръвната картина при неимуносупресирани пациенти със сарком на Капоши има тенденция да бъде в нормални граници, но се отбелязват еозинофилия и моноцитоза
- налице е цитопения на клетъчните линии
- анемията се причинява от чревно кървене или хемолитична автоимунна анемия или хематологична неоплазма.
Образни изследвания
Диференциална диагноза
- бациларна ангиоматоза
- синдром на син племенник
- пиогенен гранулом
- меланом
- кавернозни хемангиоми
- ангиокератом
- carcinoma cutis
- нодален миофиброматом
- сарком на псевдо-Капоши.
Лечение
HAART терапия
Хирургична терапия
лъчетерапия
Интралезиална терапия
криотерапия
Лазерна терапия
Локална ретиноидна терапия
Системна палиативна терапия
Палиативна химиотерапия
Показан е за симптоматично висцерално заболяване, бързо прогресиращо лигавично заболяване, дисеминирано заболяване, което не може да се контролира по местен начин. Първоначално се използват винкристин, винбластин и блеомицин. Диетите с етопозид и доксорубицин са втората линия на лечение. Тези агенти могат да причинят бърза регресия на тумора и облекчаване на симптомите, но с миелосупресия и риск от опортюнистични инфекции.
прогноза
Смъртта настъпва на 3-годишна възраст и е свързана с висока температура, диария и хемоптиза. Гладуването е важен фактор, а смъртта е резултат от туморна обструкция на бронхите или ларинкса. Саркомът на Капоши може да бъде фатално през:
- чревна перфорация
- сърдечна тампонада
- белодробна обструкция
- мозъчни метастази.
Саркомът на Kaposi, свързан със СПИН, има тенденция да бъде агресивен. Заболеваемостта и смъртността се проявяват чрез обширно висцерално, кожно или лигавично засягане. При пациенти с HAART терапия заболяването има по-бавен ход или може да регресира спонтанно. Най-честите причини за заболеваемост:
- включват козметично обезобразяване на кожни лезии
- лимфедем
- увреждане на стомашно-чревния тракт
- увреждане на белите дробове.
Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!