Сарком на Капоши - причини, симптоми и лечение - Рак360

Сарком на Капоши развива се в клетките на вътрешната обвивка на лимфните или кръвоносните съдове. Ето причините, симптомите и методите на лечение.

Главна информация

Сарком на Капоши е вид сарком на меките тъкани. саркоми Меките тъкани са група ракови заболявания, които започват в тъканите, поддържащи тялото. Саркомът на Капоши обикновено се развива в тъкани под повърхността на кожата или в лигавицата на устата, носа или ануса. Области с необичайни промени в тъканите, известни като лезии на саркома на Капоши, те обикновено се появяват на кожата като петна или възли. Тези лезии могат да бъдат лилави, червени или кафяви. Когато се гледат под микроскоп, саркомните клетки на Капоши приличат на кръвоносни съдове.

Най-често се развива върху кожата, но може да засегне и области в тялото, като лимфните възли, белите дробове, червата, черния дроб и далака. Саркомът на Капоши се развива по различен начин от други видове рак. Повечето видове рак се образуват на едно място в тялото и след това могат да се разпространят в други части на тялото (метастази). Саркомът на Капоши може да се развие и да се образува едновременно в няколко области на тялото.

Знаци и симптоми

Първият симптом на саркома на Капоши обикновено се дава от кожни лезии. Понякога синдромът на Капоши може да засегне други части на тялото. Когато това се случи, симптомите ще зависят от засегнатия регион. Някои хора могат да имат общи симптоми като треска, загуба на тегло и умора.

Кожни лезии в саркома на Капоши

Те могат да се различават по цвят. Те могат да бъдат розови, кафяви, червеникаво-кафяви или лилаво-червени. Лезиите при синдрома на Капоши могат да се появят като бучка или плоска област върху кожата.

Лезиите могат да се развият бързо. Въпреки че отначало може да има само една област, може да възникне повече от една. Лезиите могат да се съединят, за да образуват по-голям тумор. Всяка част от кожата може да бъде засегната, включително вътрешната страна на устата.

В допълнение към кожните лезии, други симптоми включват:

подуване на лимфните възли;
подуване на ръцете и краката - лимфедем - в резултат на натрупване на течност;
белодробни проблеми - нарушено дишане и кашлица;
гадене и повръщане;
анемия - намаляване на червените кръвни клетки;
треска, умора, болка в цялото тяло.

Причини и рискови фактори

HHV8 инфекция

Основна причина за синдрома на Капоши е вирусът, наречен човешки херпесен вирус 8 (HHV8) или Херпес вирус, свързан със саркома на Kaposi (KSHV). Вирусът заразява клетките и се смята, че ги кара да станат ракови. По-специално, HHV8 е полово предаван вирус и е доста често срещана инфекция. Не всеки инфектиран с HHV8 развива сарком на Капоши - смята се, че има и други фактори. Отслабената имунна система или някои видове инфекции заедно с HHV8 също играят роля в развитието на саркома на Капоши.

Човешкият херпесвирус 8 има няколко начина на предаване. Може да се разпространява както по полов, така и по полов път, включително чрез трансплантация на органи и кърмене. Изглежда, че инфекцията с HHV8 се разпространява по-лесно чрез някои видове сексуална активност, включително орално-анален контакт, орално-генитален контакт и целувки, поради наличието на KSHV в слюнката.

Синдром на Капоши и СПИН

По-вероятно е да се развие при хора, които имат HHV8 и имунната им система е отслабена, например, поради вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ). Повечето случаи на сарком на Капоши се откриват при ХИВ-позитивни хора.

Според Американското онкологично общество саркомът на Капоши е определящо заболяване на СПИН. Това означава, че когато синдромът на Капоши е налице при някой, който е ХИВ-позитивен, ХИВ е прогресирал до СПИН. Като цяло това означава, че имунната им система е потисната до степен, в която може да се развие сарком на Капоши. Ако обаче имате синдром на Капоши, това не означава непременно, че имате СПИН. Синдромът на Капоши може да се развие и при здрав човек.

Други рискови фактори:

Мил - мъжете имат по-висок риск от развитие на сарком на Капоши, отколкото жените;
Човешки херпесвирус 8 (HHV-8) - този вирус, наричан още херпес вирус на саркома на Капоши (KSHV), е свързан със саркома на Капоши. Повечето хора с инфекция с HHV-8 обаче не развиват сарком на Капоши. Ракът е най-често, когато човек с HHV-8 също има проблеми с имунната функция.
Потискане на имунитета - Хората с ХИВ/СПИН и хората, чиято имунна система е потисната след трансплантация на органи, имат по-висок риск от развитие на сарком на Капоши.
Сексуална активност - мъжете, които правят секс с други мъже, имат по-висок риск от заразяване с HHV-8, както и с ХИВ.

Видове сарком на Капоши

Има няколко вида сарком на Капоши:

Диагностична

Могат да се използват следните диагностични тестове и процедури:

Физически преглед и медицинска история - Изследвайте тялото за общи признаци на здравето, включително венците и лимфните възли за признаци на заболяване, като възли или някакви необичайни признаци.
Рентгенова снимка на гръдния кош - извършва се за откриване на възможен сарком на Капоши в белите дробове.
биопсия - включва вземане на клетки или тъкани, така че те да могат да се видят под микроскоп от патолог, за да се проверят признаци на рак.
Ендоскопия или бронхоскопия - да се провери за лезии на саркома на Капоши в стомашно-чревния тракт или белите дробове.
Ендоскопия с биопсия - изследване на вътрешните органи чрез вземане на тъканна проба.

Постановка на рак

Постановката е начин за описване или класифициране на рак въз основа на размера или броя на раковите клетки в тялото. През 1988 г. група изследователи предложиха поетапна система за класификация на свързания със СПИН сарком на Капоши, наречен TIS система. Тази система отчита 3 фактора:

Т описва степента на тумора;
Описвам състоянието на имунната система (по броя на определени клетки - CD4 клетки - налични в кръвта);
Опишете степента на заболяването в организма или системно заболяване.

Във всяко основно заглавие има 2 подгрупи: или 0 (по-добра прогноза), или 1 (лоша прогноза). По-долу са възможните групи в тази система:

T0 (по-добра прогноза): локализиран тумор - синдромът на Kaposi се открива само в кожата и/или лимфните възли.
Т1 (по-лоша прогноза): лезиите са много чести. Налице е едно или повече от следните: оток или язва, възли, лезии в областта на устата, лезии в лимфните възли и др.

I (състояние на имунната система)

Имунната система се оценява с помощта на кръвен тест, известен като CD4, който измерва броя на белите кръвни клетки, наречени помощни Т клетки.

I0 (добра прогноза): броят на CD4 клетките е 150 или повече клетки на кубичен милиметър (mm3).
I1 (по-лоша прогноза): броят на CD4 клетките е по-малък от 150 клетки на mm3.

S (системно заболяване)

S0 (по-добра прогноза): няма системно заболяване; няма анамнеза за инфекции или гъбични инфекции в устата и треска, нощно изпотяване и загуба на тегло не продължава повече от 2 седмици.
S1 (по-слаба прогноза): налице са системни заболявания; има анамнеза за инфекции и афти, треска, нощно изпотяване или загуба на тегло продължават по-дълго.

Лечение

Лечението на саркома на Капоши варира в зависимост от определени фактори:

вид заболяване - саркомът на Kaposi, свързан със СПИН, обикновено е по-тежък от класическия или трансплантиран сарком;
броя на лезиите и тяхното местоположение;
последиците от наранявания;
общо здраве.

Стандартните видове лечение, използвани за лечение на сарком на Капоши, включват:

HAART терапия

Високо активна антиретровирусна терапия (HAART - Високо активна антиретровирусна терапия) е комбинация от няколко лекарства, използвани за намаляване на увреждането на имунната система, причинено от инфекция с човешки имунодефицитен вирус (ХИВ). За много пациенти това лечение с HAART може да е достатъчно за лечение на епидемичен сарком на Капоши. За други пациенти HAART може да се комбинира с други стандартни лечения за лечение на епидемичен сарком на Капоши.

лъчетерапия

Начинът на прилагане на лъчетерапия зависи от вида на лекувания рак. Някои видове лъчетерапия с външен лъч се използват за лечение на саркома на лезии на Капоши. Фотонната лъчетерапия лекува лезиите със силна светлина. Радиотерапията с електронни лъчи използва отрицателно заредени частици, наречени електрони.

Хирургия

Следните хирургични процедури могат да се използват за сарком на Kaposi за лечение на повърхностни лезии:

Локална ексцизия: изрязването на рака на кожата се извършва заедно с малко количество нормална тъкан около него;
Електродесекция и кюретаж: туморът се изрязва от кожата с кюрета (остър инструмент с форма на лъжица). След това се използва електрод с форма на игла за лечение на областта с електрически ток, който спира кървенето и унищожава раковите клетки, които остават около ръба на раната.

Криохирургия

Криохирургията е лечение, при което се използва инструмент за замразяване и унищожаване на тумора. Този тип лечение се нарича още криотерапия.

химиотерапия

Химиотерапията е лечение на рак, което използва лекарства, за да спре растежа на раковите клетки, или чрез убиване на клетките, или чрез предотвратяване на тяхното разделяне.

Начинът на прилагане на химиотерапията зависи от това къде се появяват в тялото саркомните лезии на Kaposi. При саркома на Kaposi химиотерапията може да се прилага чрез инжектиране директно в лезиите (интралезионна химиотерапия), локално чрез приложение директно върху кожата или интравенозно.

Биологична терапия

Биологичната терапия е лечение, което използва имунната система на пациента за борба с рака. Веществата, произведени от тялото или направени в лаборатория, са свикнали стимулират, насочват или възстановяват естествената защита на организма срещу рак. Този тип лечение на рак се нарича още биотерапия или имунотерапия. Интерферон алфа и интерлевкин-12 са биологични агенти, използвани за лечение на сарком на Капоши.

Целенасочена терапия

Целевата терапия е вид лечение, при което се използват лекарства или други вещества за идентифициране и атака на специфични ракови клетки, без да се засягат нормалните клетки. Терапията с моноклонални антитела и инхибиторите на тирозин киназа (TKI) са видове насочена терапия, използвана при лечението на саркома на Капоши.

предотвратяване

Въпреки че няма доказан начин за пълно предотвратяване на саркома на Капоши, можете да намалите риска чрез избягване на известни рискови фактори за ХИВ/СПИН, по-специално чрез избягване на рискови сексуални контакти, като незащитен секс и чрез избягване на използването на тези, които са били използвани от някой друг.

Статистика и прогноза

Прогнозата за хора със саркоми на Капоши варира в зависимост от стадия (степента) на рака - като цяло степента на преживяемост е по-висока за хората с ранен стадий на рак. Други фактори също могат да повлияят на прогнозата на човек, като възрастта и общото здравословно състояние на човека, имунния статус и отговора на високоактивната антиретровирусна терапия.

Такива нива на оцеляване са само приблизителни - не мога да предскажа какво точно ще се случи с човек. Тъй като лечението на ХИВ продължава да се подобрява, подобрява се и прогнозата за хората със синдром на Капоши. Последните данни от програмата на Националния институт по рака показват относителна преживяемост от около 5 години 74%. Причината за смъртта на хората със сарком на Капоши не винаги е самият рак. Хората със синдром на Капоши често умират от заболявания, свързани с ХИВ и СПИН, а не от самия рак.

За автора

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.