Саркоид - специалист практикува белите дробове
Саркоид (болест на Boeck [buːk], също: болест на Schaumann-Besnier) е системно заболяване на съединителната тъкан с образуване на гранулом, което обикновено се случва на възраст между 20 и 40 години. Все още не е известна точната причина за заболяването.
Саркоидът е глобално заболяване, което засяга мъжете малко по-често от жените, като броят им се променя с възрастта. В САЩ и Европа делът на засегнатите хора (разпространение) се дава между 1-40 на 100 000 жители, в зависимост от оценката. Над средното натрупване може да се намери сред северноевропейците и афро-американското население в САЩ (Newman et al.). Най-висок е делът на новите случаи (честота) в Швеция и Исландия с над 60 случая на 100 000 жители. В Германия честотата е 10-12 на 100 000 жители.
Историята на саркоидите
Джонатан Хътчинсън (1828-1913) може да се счита за първия човек, който описва саркоидите. През 1863 г. той представи пациент, страдащ от подагра, който също имаше кожни промени и почина четири години по-късно от бъбречна недостатъчност. Въпреки това, Хътчинсън приписва това на подагра - днес се смята, че действителната причина е промяната в метаболизма на калция поради саркоидоза. Френският дерматолог Ернест Анри Бение (1831-1909) описва симетрична промяна на кожата на крайниците през 1889 година. Шведският дерматолог Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) споменава хистологичните кожни промени в научното есе „множествен доброкачествен саркоид на кожата“ през 1899 г. и дори тогава подозира системно заболяване. Оттогава кожните промени са известни като саркоид на Boeck.
Саркоидът е общо възпалително заболяване, което може да засегне всички органи и причината за което в момента е неизвестна.
По исторически причини в миналото са били използвани различни термини, като болест на Boeck/Besnier-Schaumann, синдром на Löfgren за остра форма или болест на Jüngling за засягане на костите.
При саркоидите се развиват микроскопични възли от съединителна тъкан, така наречените грануломи. Те могат да се образуват навсякъде в тялото и след това да доведат до нарушения на функциите на съответните органи. По този начин саркоидът симулира различни други заболявания. Често се среща в млада възраст или на средна възраст и е малко по-често при жените, отколкото при мъжете.
Обикновено лимфните възли са подути. Белите дробове почти винаги са ангажирани. Други органи могат да бъдат засегнати преди, след или едновременно, напр. Очи, сърце, кожа, бъбреци, черен дроб, далак, мускули, стави, кости и нервната система.
Симптоми
Болестта се проявява в неспецифични общи симптоми като кашлица, болки в ставите и подуване, кожни промени, повишена температура, загуба на тегло, намалена работоспособност и постоянна умора, както и в специфични симптоми като задух, упорита кашлица, чувство на грип, сърдечни аритмии, функционални нарушения на периферната и централната нервна система с парализа, Зрителни и слухови нарушения или нарушена бъбречна и чернодробна функция.
Такива симптоми карат пациентите да посещават лекар, който след това обикновено трябва да изключи други заболявания, за да постави надеждна диагноза.
За съжаление, засягането на очите е много често. Ако не бъде разпознат и лекуван навреме, това може да доведе до тежко влошаване на зрението. Сърдечният саркоид е по-често срещан, отколкото се смяташе досега. Инвазията на централната нервна система е заплашителна.
Диагноза
Саркоид - Диагностика
Тъй като всеки орган може да бъде засегнат от болестта, диагнозата се основава на съответните симптоми. Поради отоците на лимфните възли, които често са без симптоми, саркоидът често се открива случайно при рентгенови лъчи. Белодробният саркоид е разделен на следните етапи, в зависимост от модела на заразяване и чертежа в рентгеновата или компютърната томография:
Етап 0: нормални находки в белите дробове, когато е замесен друг орган
Етап I: симетрично увеличение на лимфните възли без видимо засягане на белодробната тъкан
Етап II: двустранно увеличение на лимфните възли с дифузно образуване на грануломи в белодробната тъкан
III етап: белодробно засягане с липсващо уголемяване на лимфните възли
IV етап: фиброзно ремоделиране на белодробната тъкан със загуба на функция на белите дробове
Курс и прогноза
В зависимост от етапа трябва да се оцени хода на саркоида. В етап I, по-специално при остра форма, в над 90% от случаите има тенденция към самолечение, без да е необходима по-нататъшна терапия. Дори във II етап все още има висок процент на спонтанно излекуване. В противен случай болестта е хронична, обикновено рецидивираща с благоприятна прогноза.
В етап III може да се очаква дългосрочен стационарен курс, който може да прогресира до cor pulmonale и дихателна недостатъчност (задух). Това е показанието за лекарствена терапия с кортикостероиди. Прогнозата за саркоид е добра като цяло, само 5% от случаите преминават в хронична форма, която завършва фатално в по-малко от 1% от случаите. Като правило, колкото по-млад е пациентът, колкото по-остър е ходът, толкова по-добра е прогнозата.
терапия
Няма реална причинно-следствена терапия за саркоид. Човек се опитва да облекчи различните симптоми възможно най-симптоматично. Времето за започване на терапията с кортикостероиди за саркоиди не е без противоречия, тъй като терапията с преднизон само потиска симптомите и им позволява да се появят отново, когато терапията приключи. Показан е при функционални ограничения на белите дробове и особено при стадий III или хиперкалциемия. Терапията обикновено се провежда в продължение на три месеца, след което се намалява. При дългосрочна терапия имуносупресори като азатиоприн и хлорохин също се използват за намаляване на дозата на кортикостероидите.