Саркоид - интердисциплинарно системно заболяване

Изображение: „Патологичен образец на краен стадий на белодробна саркоидоза“ от Йейл Росен. Лиценз: CC BY-SA 2.0

определение

Многосистемната болест саркоид

Изображение: „Саркоид в коронарната компютърна томография: Етап II с много малки грануломи в белите дробове от двете страни (стрелки)“ от Hellerhoff. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Саркоидът е многосистемно заболяване с в момента само не напълно разбран генезис, при което води до образуването на необолочни грануломи идва в засегнатите органи. Белите дробове и хиларните лимфни възли се считат за основните места на проява. Ще бъде между остър саркоид (това включва и "Синдром на Löfgren"Като специална форма) и хроничен саркоид изтъкнат. Важно е да се разбере, че острата и хроничната саркоидоза трябва да се разглеждат като отделни, предимно независими форми и че хроничната форма обикновено не следва острата форма, какъвто е случаят с много други заболявания.

Синоним: болест на Besnier-Boeck-Schaumann

Епидемиология

Саркоид като интерстициално белодробно заболяване

Саркоид се брои с един Случайност от 10/100 000 годишно в Западна Европа за най-често срещаните интерстициални белодробни заболявания, въпреки че трябва да се приеме и голям брой нерегистрирани случаи. Саркоидът има най-високата си честота между 20 и 40 години и засяга жените, особено в острата му форма, малко по-често от мъжете.

етиология

Причини за саркоид

Кристалографска структура на HLA-DQA1 (циан), комплексирана с HLA-DQB1 (зелено) и HCRT (пурпурно) на база PDB 1uvq .

Понастоящем причината за саркоидите е неизвестна. Различните теории обаче описват многофакторен генезис, при който и двете генетично предразположение както и някои фактори на околната среда изглеждат от значение. Това често показва честотата на заболяванията сред членовете на семейството на засегнатия пациент. Досегашните проучвания също показват, че мутацията в гена BTNL2 както и HLA вариант HLA-DQB1 са свързани с повишен риск от заболяване.

Наред с други неща, засилената поява сред медицинския персонал, откриването на бактериални нуклеинови киселини или вдишването на талк или алуминий в анамнезата показват влиянието на различни фактори на околната среда.

Патология и патофизиология

Саркоид на клетъчно ниво

В резултат на a Нарушаване на функцията на Т-клетките и повишена активност на В-клетките стига се до един имунологична свръхактивност. Макрофагите се натрупват локално и освобождават медиатори, които от своя страна превръщат едни и същи макрофаги в Епителни клетки кауза. Някои от тези епителни клетки предпазител за образуване на гигантски клетки на Лангерханс. Заобиколен от лимфоцити (= Лимфоцитна стена) след това се говори за "гранулом". Грануломите в контекста на саркоидно шоу няма некроза в центъра и затова се наричат "Необолочни грануломи"определена.

По-малко подходящо за теста, но все пак е добре да се знае: В описаните гигантски клетки има случайни калцифицирани включвания, подобни на миди, така наречените "тела на Шауман". Те са кръстени на г-н J. N. Schaumann, който за първи път призна, че саркоидът е системно заболяване, което засяга няколко органа и не само, както се предполагаше по-рано, само кожата.

Изображение: „Саркоидоза” от Leslie KO. Лиценз: CC BY 2.0

Симптоми

Общи симптоми на саркоид

На първо място, някои общи симптоми, които се проявяват при много пациенти със саркоиди:

Умора и изтощение
треска
Отслабване
Нощно изпотяване

Остър саркоид

В остър саркоид (10% от случаите) треската често е висока. Кожата, лимфните възли и ставите (под формата на полиартрит) обикновено са засегнати. Острото засягане на белите дробове се проявява при диспнея и кашляне до гръдна болка. Това е специална форма Синдром на Löfgren Настоящето тук Триада на симптомите на синдрома на Löfgren често се пита на изпитите:

Полиартрит (засегнати са най-вече глезенните стави)
Бихиларна лимфаденопатия
Еритема нодозум (особено на екстензорните страни на долната част на краката)

Хроничен саркоид с учебна маса

The хроничен саркоид обикновено протича бавно и с малко симптоми, поради което често се забелязва като случайна находка или само късно, когато структурно увреждане на органите вече е налице.

Ето преглед на най-важните места на проява и съответните симптоми:

Изображение: „Саркоид в компютърна томография” от Hellerhoff. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Изображение: „Хистопатологично изображение на саркоидоза”. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Изображение: “Lupus pernio” от М. Санд, Д. Санд, К. Трандорф, В. Паеч, П. Алтмайер, Ф. Г. Бечара. Лиценз: CC BY 2.0

Кисти във фалангите

Лабораторна диагностика за саркоид

След направените констатации от клиничния преглед, Лабораторна диагностика намерете допълнителни улики, които могат да подкрепят предполагаемата диагноза:

В остра форма са най-вече Параметри на възпалението значително се увеличи (особено BSG).

В хронична форма се среща в около половината от случаите повишен IgG. Също може калций повишена кръв или урина, тъй като епителните клетки произвеждат витамин D. Може да има и такъв Левкоцитопения и лимфоцитопения. Кога Параметри на активността и последващите действия обикновено са ACE (Ангиотензин конвертиращ ензим) или разтворим интерлевкин-2 рецептор използвани. И двете се увеличават с висока активност на заболяването, с ремисия или успешна терапия те се нормализират.

Рентгенологична диагностика на саркоид

Следващата стъпка трябва да бъде a Рентгенова снимка на гръдния кош съответно. Това може да се използва 5 различни етапа на хроничен саркоид според Scadding класифицирам:

Саркоидни етапи	Рентгенологичен корелат
Въведете 0	Нормални рентгенови находки (BAL положителен или е много рядък, чисто извънбелодробен саркоид.)
Тип 1	Само подуване на жлъчните лимфни възли (Тази находка обикновено присъства и в настоящата форма на саркоид.)
Тип 2	Подуване на жлъчните лимфни възли С Засягане на белите дробове (ретикулонодуларни маркировки, белодробни инфилтрати)
Тип 3	Засягане на белите дробове без увеличаване на лимфните възли
Тип 4	Напреднала, необратима белодробна фиброза

Рентгенова снимка: жлъчна аденопатия

Ако рентгенологичните находки са неясни или двусмислени, но клиничните находки са типични, a HRCT (CT с висока разделителна способност). Промените в белодробната структура се проявяват по-рано тук, отколкото при рентгенографията на гръдния кош: Удебелените междуребрени прегради или фините възлови плътности се считат за доказателство за фибротичен процес на ремоделиране в белодробната тъкан.

Трансбронхиална биопсия и хистология за саркоид

Хистологичното изследване на засегнатата тъкан е друга важна стъпка в диагностиката на саркоида. Тук необолочните грануломи могат да бъдат открити в рамките на биопсия или други диференциални диагнози могат да бъдат хистологично изключени.

В случай на заразяване с белодробна тъкан, човек може да направи това Бронхоскопия С трансбронхиална биопсия и бронхоалвеоларен лаваж (BAL) в. Последното също може да посочи пътя за типична находка: CD4/CD8 коефициент е с активен саркоид > 5 (колкото по-висока е, толкова по-вероятно е диагнозата) и показва промяна в коефициента на Т хелпер/Т супресор в полза на Т хелперните клетки (поради лимфоцитен алвеолит).

Тест за белодробна функция при саркоид

The Белодробна функция може да са признаци на нарушение на ограничителната вентилация показват, особено ако белодробната тъкан вече е станала фиброза. The намален капацитет на дифузия на O2 се счита за много ранен и чувствителен параметър за активността на саркоидите.

Кардиологична диагноза на саркоид

Тъй като саркоидът може да засегне много органи, както е описано по-горе, винаги трябва да има такъв, ако има подозрение кардиологична диагностика свързване (EKG, ехокардиография), както и a офталмологичен преглед и, ако е необходимо, допълнителни специализирани медицински консултации.

Изображение: „Фрагментиран QRS при 52-годишен пациент със сърдечна саркоидоза“ от Take Y, Morita H. Лиценз: CC BY 2.5

Оценка на активността при хронична сакоидоза

За да се оцени активността, особено в хронична форма, основно е полезно наблюдението на клиничните и лабораторни стойности (АСЕ, разтворим IL2 рецептор, възпалителни параметри, калций) в. Параметрите на белодробната функция (особено на Капацитет на дифузия) са подходящи за наблюдение на напредъка. В зависимост от симптомите, съответните специфични за органа промени трябва да се проверяват редовно (напр. Рентгенова снимка на гръдния кош за белодробно засягане и жлъчна лимфаденопатия, ЕКГ за сърдечни аритмии и др.).

Диференциални диагнози

Симптоми, подобни на саркоид

Саркоидът може да имитира много заболявания. Следното може да се разглежда като диференциална диагноза:

туберкулоза (но тук: обшивни грануломи!)
Болест на Ходкин (Ето защо биопсията на лимфните възли, последвана от хистология, е толкова важна.)
Пневмокониоза (Професионална история: напр. Индустрии за преработка на берилий)
Екзогенен алергичен алвеолит
при остър саркоид: Артрит различен генезис

терапия

Тъй като по-специално острата саркоидоза, а също и хроничната саркоидоза тип I висока Спонтанни лечебни темпове обикновено се чака под контрол и засега се отказва от страничните ефекти на дългосрочната стероидна терапия.

Показания за кортикостероидна терапия за саркоид

Етапи от тип II, с нарушена белодробна функция едновременно
Хиперкалциемия и урия (риск от хронична бъбречна недостатъчност)
Засягане на очите, черния дроб, ЦНС, миокарда или кожата
тежки общи симптоми, тежък артрит (напр. синдром на Löfgren)

Структура на азатиоприн

Ако пациентът не реагира на глюкокортикоидната терапия след 3 месеца, това също не е много обещаващо в по-нататъшния курс. Тук човек може Комбинация с имуносупресори (напр. Азатиоприн, метотрексат, анти-TNF алфа) трябва да се опита.

За местни оплаквания като Увеит или кожни лезии могат Местни стероиди също може да се приложи.

Ако пациентът се оплаква от силна болка (напр. Артрит), поддържащо приложение на нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) подходящо.

Последната възможност за лечение на изразена белодробна фиброза е тази Белодробна трансплантация.

Курс и прогноза

Ремисия и скорости на спонтанно излекуване при саркоиди

The остър саркоид показва a Скорост на ремисия> 95% в рамките на 2 години. Хроничният саркоид тип I също има скорост на спонтанно излекуване до 70% в рамките на 1-3 години. При тип II е само около 50%, а при Тип III просто 20%.

Кога Рискови фактори за по-прогресивен и хроничен ход: по-възрастни от 40 години при първоначалната диагноза, хиперкалциемия, лупус пенио, увеит, неврозарикоидна болест, сърдечно засягане, белодробен саркоид тип III.

The Леталност присъства саркоид по-малко от 5%.

Източници и насоки за саркоиди

S1 насока Саркоид (при деца и юноши) на Германското общество за детска и юношеска медицина (DGKJ). В: AWMF онлайн (от 2013 г., валидна до 01.01.2018 г.)

Герд Херолд и колеги, Вътрешни болести, 2012

Hanns-Wolf Baenkler, Двойна серия за вътрешни болести, Thieme Verlag, 2012

Д-р Hanns Ackermann, Dr. мед. Konrad Aden и сътр., Сборник AllEx за 2-ри ÄP, Thieme Verlag, 2012

Rybicki, B. A., Walewski, J. L., Maliarik, M. J., Kian, H., Iannuzzi, M. C., ACCESS Research Group. Генът BTNL2 и чувствителност към саркоидоза при афроамериканци и бели., 2005, чрез Plos One

MIAMED GmbH, наковалня

Правилни решения: 1C, 2B, 3A