Рубцов пемфигоид - причини, симптоми, диагностика и лечение
Рубцов пемфигоид - автоимунно ексфолиране на участъци от епидермиса със запазване на междуклетъчните връзки при възрастните хора. Страдат предимно лигавиците, по-рядко има едновременно поражение на кожата и лигавиците, още по-рядко - изолирани кожни лезии. Основният елемент е напрегната прозрачна везикула с резултат в ерозия и белези. Дерматолог диагностицира белези на пемфигоид въз основа на клинична картина, биопсия на засегнатата област с конвенционална, имунофлуоресцентна, имуноелектронна микроскопия. Нанесете имуноблотинг и имунопреципитация. При лечението се използват глюкокортикоиди, цитостатици, системни ензими и витаминна терапия. Външно се предписват антисептици и противовъзпалителни лекарства.
Главна информация
Рубцовият пемфигоид е хронична доброкачествена геронтологична булозна дерматоза на лигавиците и кожата без акантолиза. Патологичният процес има много синоними, но най-често рубцовият пемфигоид се нарича булозна синехиална дерматоза поради факта, че в клиничната картина преобладават склерозиращите промени по кожата и лигавиците. Характеристика на рубцовия пемфигоид е появата на бикове на едно и също място за дълго време, което предопределя развитието на белези. Ако патологичният процес е локализиран върху конюнктивата, резултатът може да бъде слепота. Рубцовият пемфигоид е рядка дерматоза. Болестта има полова конотация, жените боледуват 2 пъти по-често от мъжете. Възрастовият диапазон е от 46 до 90 години, но са описани отделни случаи на настъпване на патологичния процес при деца. Рубцовият пемфигоид се среща на всички континенти и географски ширини, няма сезонност, няма расови характеристики.
В дерматологичната практика понятието „белезист пемфигоид“ се появява заедно с термина „булозен пемфигоид“ през 1953 г. Приоритетът принадлежи на американския дерматолог V. Lever, който изолира пемфигоидната група от всички дерматози на пикочния мехур, въз основа на отсъствието на акантолиза и доброкачествения ход. Десетилетие по-късно експертите установяват автоимунния характер на патологичния процес, като определят имунните характеристики на целевите протеини. В момента е създаден „животински модел“ на това заболяване и е извършено клониране на гени, което е от голямо значение за трансплантацията на засегнатите тъкани. Значението на белезите от пемфигоид в дерматологията е свързано с необходимостта от точна и навременна диагностика с цел предотвратяване на сериозни усложнения (слепота, ектропион, стриктури на хранопровода и гениталиите).
Причини за образуване на белези пемфигоид
Все още не е известна точната причина за заболяването. Патогенезата на рубцовия пемфигоид се разглежда като автоимунен процес, при който имунните комплекси са разположени под базалната мембрана на епидермиса и причиняват процеса на образуване на белези. Когато ендогенните или екзогенните патологични антигени са изложени на кожата и лигавиците, започва производството на антитела към протеините на базалната мембрана на епидермиса. Ендогенните фактори включват употребата на лекарства, включително капки за очи и зъбни пасти. Най-вероятните екзогенни фактори, които провокират появата на цикатриален пемфигоид, включват епилация на мигли, неуспешна корекция на ухапване с брекети и продължителна прекомерна хиперинзолация.
Чуждите антигени, попаднали върху кожата и лигавиците или проникнали в кръвта, образуват автоимунни комплекси, които са фиксирани в определена област на базалната мембрана, а именно на мястото, където впоследствие се образуват були. В 70% от случаите с цикатриален пемфигоид, лигавиците са засегнати от имунни комплекси, много по-рядко кожата и лигавиците, само около 1-3% падат върху изолирани кожни лезии.
Лигавицата се състои от 4 слоя: мембрана с базални полудесмозоми, прозрачна зона, плътна зона и суббазална мембрана. IgG и IgA засягат най-малко трайната прозрачна зона, която реагира на патогенни ефекти чрез образуване на були. Именно в прозрачната зона възниква автоимунен процес, медииран от Т-лимфоцити, които активират В-лимфоцитите и стартират процеса на възпаление в епидермиса и дермата. Започва производството на провъзпалителни цитокини, включително TNF, които активират антигенната реактивност на В-лимфоцитите и разрушават мембраната.