Ролята на хранителния статус в развитието и прогнозата на деца с чернодробна цироза

Ролята на хранителния статус в еволюцията и прогнозата на деца с чернодробна цироза

Първо публикувано: 9 септември 2016 г.

Редакционна група: MEDICHUB MEDIA

Резюме

Еволюцията на хроничното чернодробно заболяване към цироза влияе неблагоприятно на хранителния статус и развитие, особено в детска възраст, когато скоростта на растеж е максимална. Последиците от хранителни разстройства при чернодробна цироза при деца имат системна реакция: нисък ръст и тегло, нарушен растеж и развитие, повишена податливост към инфекции. Всички те имат голямо влияние върху развитието на болестта и често определят дългосрочната прогноза.

Обобщение

Циротичната еволюция на хроничните чернодробни заболявания влияе отрицателно върху хранителния статус и развитието, особено в детска възраст, когато скоростта на растеж е максимална. Последиците от хранителните разстройства при чернодробна цироза при деца резонираха системно: хипотрофия на тегло, ръст и развитие, повишена податливост към инфекции. Всичко това оказва голямо влияние върху развитието на болестта и често подписва дългосрочната прогноза.

Чернодробната цироза в педиатричната възраст все още е сурова екологична реалност, както поради проблемите на диагностиката и лечението, така и поради идеята за фатален край, поради невъзможността за чернодробна трансплантация. Въпреки че има забележителен напредък в дешифрирането на патогенни механизми, с отварянето на окуражаващите терапевтични врати, трудностите при управлението на детето с цироза остават съществени, заедно с невъзможността за използване на терапевтични ресурси в ранна възраст.

Патогенни особености на чернодробната функция при цироза

Функционалната цялост на черния дроб е от съществено значение за производството и транспорта на хранителни вещества в организма (протеини, въглехидрати, липиди). В черния дроб те се транспортират, обработват и след това се изпращат в тялото за употреба. Този особено сложен механизъм е повреден в случай на цироза на черния дроб, поради структурни и функционални промени, които се случват на това ниво. При чернодробната цироза дезорганизацията на нормалната архитектура има последици на всички нива: на нивото на хепатоцитите, на нивото на интерстициалното пространство, но също и на съдовото ниво; по този начин, всички територии за органичен обмен са засегнати от генерирането на влакнеста тъкан.

Хистопатологичните промени, които се появяват при цироза, имат ограничаващо въздействие върху съответствието на съдовата система, с последствия върху градиента на порталното венозно налягане. Основната лезия е натрупването на фиброзна тъкан и образуването на регенерационни възли, които причиняват съдови изкривявания и заличавания. Заедно с тези архитектурни промени се променят редица физиологични процеси, които протичат:

повишаване на белтъчния катаболизъм;
намален синтез на чернодробен и мускулен гликоген;
повишена липолиза.

Патогенезата на недохранването при фиброза на черния дроб е многофакторна:

намален прием на хранителни вещества поради анорексия и хранителни ограничения - с различна интензивност, в зависимост от индивида и степента на увреждане на черния дроб; в началните стадии на фиброза апетитът не се променя, но с течение на времето този аспект настъпва коварно, с добре известни последици;
изменение на чернодробната биосинтеза - очевидно едновременно със структурни и функционални промени на хепатоцита;
увеличаване на загубата на протеин чрез увеличаване на катаболизма и намаляване на анаболната скорост на хепатоцитите;
повишаване на проинфламаторните цитокини поради хиперметаболитен статус, заедно с микросъдови промени.

Съществена роля за генерирането и поддържането на интрахепатално възпаление при фиброза играят звездните чернодробни клетки (CHS). След чернодробно увреждане, съкратителният капацитет на звездната чернодробна клетка се променя, претърпявайки фенотипичен превод в миофибробластичен фенотип. Активираният CHS съдържа повишено количество актин, миозин и цитозолни протеини, необходими за контрактилитета, които липсват в нормалната звездна клетка на черния дроб. На нивото на активирани звездни клетки се експресират различни рецептори, които чрез Ca 2+ канали модулират ефектите на вазоактивните вещества, като ендотелин-1 и азотен оксид. Звездните клетки показват забележима възприемчивост към вазоконстрикторни вазоактивни вещества (ендотелин-1, ангиотензин II, норепинефрин, простагландин F2, тромбоксан А2, тромбин) и вазодилататори (ацетилхолин, вазоинтестинални пептиди, NO, CO, простагреномин Е2).

намалена чревна абсорбция на хранителни принципи.

В HTP се наблюдава повишена експозиция на чревни бактерии и бактериални продукти, поради увеличения спланхничен поток. Доказана е особено важната роля на чревната микробиота за развитието на цирозни усложнения: чернодробна енцефалопатия или спонтанен бактериален перитонит. Чревната микросреда модулира възпалението и цитокиновата „игра“ обяснява повишения потенциал за възпаление, понякога трудно откриваемо клинично и параклинично при тези пациенти. Процесът е изключително сложен и се дешифрира; обсъжда се имунобиологията на бактериалната транслокация, която се основава на тип вроден имунен отговор.

Бактериалната транслокация води до активиране на клетката на Купфер чрез TLR-4 и оксидативен стрес, които от своя страна оказват влияние върху функцията на eNOS и върху контрактилитета на звездната клетка. По този начин понастоящем се счита, че възпалението има причинно-следствена роля в развитието на PAH: бактериалната инфекция увеличава PAH, а антибиотиците и анти-TNF намаляват порталното налягане.

Клинична картина и системни последици от хранителните промени при чернодробна цироза

При педиатричните пациенти първият признак на циротична еволюция е недохранването и незадоволителното наддаване на тегло, като това са клиничните предупредителни признаци. Хранителният статус трябва да бъде напълно и правилно оценен, така че трябва да се обърне специално внимание на хранителните промени, тъй като децата и юношите имат по-високи енергийни нужди за растеж и развитие.

Хроничната холестаза носи последващ риск от тежки хранителни дефицити, поради нарушаване на сложния метаболизъм в интрахепатоцитите. Съществува и двупосочна връзка между инфекцията и недохранването, добре известна като цяло, но перспективата за хепатопатия се обяснява с теорията за бактериалната транслокация и ролята на черния дроб за поддържане на системна имунна хомеостаза. Инфекциите изострят протеолизата на мускулите и намаляват синтеза на чернодробни протеини, преобръщайки баланса от анаболизъм до катаболизъм. По този начин възниква порочен кръг, като загубата на мускулна маса е често усложнение при пациенти с хронично чернодробно заболяване. Оцеляването, качеството на живот, реакцията на стрес (инфекции, операция) са засегнати.

За кандидатите за чернодробна трансплантация и за пациенти след трансплантация храненето е от съществено значение, като неразделна част от редовното наблюдение и динамичните интервенции в тези етапи.

Напоследък хранителните излишъци се появяват все по-често при пациенти с хронично чернодробно заболяване. Затлъстяването е допълнителен рисков фактор за напреднало чернодробно заболяване и създава допълнителни проблеми при хранителното управление на чернодробната цироза.

Обезогенните теории при хроничните чернодробни заболявания са многобройни. Безалкохолната мастна чернодробна болест (NAFLD) всъщност е свързана с хранителни дефицити и често е първоначалната връзка във фиброгенната еволюция на метаболитните чернодробни заболявания. От доброкачествената стеатоза (натрупване на мазнини в хепатоцитите) преминаваме към NASH (неалкохолен стеатохепатит) и след това има ускорена прогресия до цироза. В този контекст пациентите с наднормено тегло или затлъстяване трябва да бъдат много добре оценени клинично и биологично, за да се определи стадият на чернодробна фиброза и необходимостта от ранни терапевтични интервенции.

Оценка на хранителния статус

Правилната и пълна оценка на хранителния статус на детето с хронично чернодробно заболяване с цирозна еволюция трябва да вземе предвид следните анамнестично-клинични елементи:

Теглото и ИТМ не винаги отразяват действителното хранително състояние; асцит и/или оток могат да доведат до фалшиво нормално включване на пациентите. Пероралният прием не е непременно нисък при пациенти с цироза на черния дроб, но като консумативна патология, като цяло хранителният статус е несигурен. Недохранването е израз на промяна главно на протеиновия метаболизъм, понякога под формата на тежко недохранване. В този смисъл хранителният статус е компонент на оценката на PELD (Педиатрична чернодробна болест в краен стадий) за чернодробна трансплантация.

Биологично пациентите имат ниски нива на серумен протеин за: албумин, преалбумин, трансферин, ретинол свързващ протеин, инсулин като растежен фактор-1. Има и недостиг на витамини: тиамин, витамини A, D, E, но също така и недостатъци на микроелементи: Zn, Mg, Cu, Ca, Mn.

Диетични принципи при цироза на черния дроб

Казус - Клиника II Педиатрия Яш

Проведено е клинично проучване върху група деца, наблюдавани и проследявани във Втора педиатрична клиника Яш между 2004-2010 г., чиито цели са били да се оценят хранителните/соматометрични параметри в динамиката при деца с чернодробна цироза и тяхното влияние върху развитието и прогнозата.

Етиологията на чернодробната цироза при деца в изследваната група е поствирусна, метаболитна, малформативна, автоимунна, криптогенетична (Фигура 4).

Вирусите с чернодробен тропизъм HBV, HCV, CMV са основните причини за чернодробни заболявания с цироза. От тях HBV при моноинфекция или коинфекция с VHD се откроява като важен от установения епидемиологичен аргумент.

Последиците от хранителни разстройства при чернодробна цироза при деца резонираха системно: хипотрофия на тегло на ръст, растеж и развитие, повишена податливост към инфекции - с дългосрочно въздействие. В този смисъл хранителният статус е компонент на оценката на PELD (Педиатрична чернодробна болест в краен стадий) за чернодробна трансплантация.

Измервани са соматометрични параметри с цел по-добра оценка на хранителния статус на пациентите.

Наблюдавано е нормално разпределение на височината и теглото на пациентите по нормалната тенденция, което предполага хармонично соматично развитие на пациентите в изследваната група.

Изчислението на ИТМ обаче показва средна стойност от 18,5 kg/m 2 към долната граница на нормата, което показва донякъде дефицитен хранителен статус в изследваната група.

Разпределението на честотите на ИТМ показва концентрация на стойности към долната граница на нормата, но има и съществуването на стойности на ИТМ, които поставят пациентите в двете крайности: дистрофия и затлъстяване.

Като цяло, по време на хоспитализацията, редица 26 пациенти (55%) са имали хранителен дефицит, особено тегло. Този факт изисква специални диетични мерки за тези пациенти: хиперкалорична диета, но с избягване на хепатотоксични храни и балансирана диета по отношение на диетичните принципи.

Оценка на хранителния статус чрез диетични мерки и хепатопротективна терапия се наблюдава при 15 пациенти (33,6% от случаите). В същото време интеркурентната инфекциозна заболеваемост при тях намалява.

След започване на специални хранителни мерки се наблюдава увеличение на теглото при пациенти с чернодробна цироза, изчислено между първата и последната хоспитализация.

За по-точна оценка на наддаването на тегло беше оценена разликата между стандартните отклонения на теглото за възраст и пол. По този начин, ако средното първоначално тегло беше - 2,26 SD в сравнение с идеалното тегло за възраст и пол, то беше коригирано на - 1,96 DS. Стойността все още е на територията на хипотрофия на теглото, но варирането на корекцията е статистически значимо.

Същата тенденция на корекция се наблюдава в случая на талията, с положителна статистическа значимост (P = 0,02).

Следователно храненето е важен компонент при лечението на циротично или циротично чернодробно заболяване. Има някои специфични правила за обучение по хранене, като се има предвид, че хранителният статус, оценен правилно и изцяло, е засегнат. Специфични диетични мерки подобряват прогнозата и хода на пациентите с цироза на черния дроб, както чрез имунна модулация (анти-инфекциозна защита), така и чрез системни метаболитни влияния.