Ръководство за онкологични заболявания на рака на белия дроб

Поради големия брой пушачи и непрекъснато нарастващото замърсяване, честотата рак на белия дроб тя нарасна тревожно през последните десетилетия.
Честотата е по-висока при мъжете, отколкото при жените. В допълнение към цигарения дим и замърсителите на въздуха, рисковите фактори за рак на белите дробове включват наследственост, пневмокониоза (особено азбестоза) и професионално излагане на уран, никел, арсен и хромови съединения.
Максималната честота на заболяването се установява на възраст между 40 и 70 години. Смъртността при рак на белия дроб е много висока, като оцеляването е намалено дори през първата година след поставяне на диагнозата (което често е късно).
Рисковите фактори за рак на белия дроб бяха групирани в 2 категории:
и) рискови фактори, които могат да бъдат модифицирани (коригирани)
ii) рискови фактори, които не могат да бъдат модифицирани (некоригирани)
- Раса: Чернокожите имат по-висок риск от развитие на рак на белия дроб
- наследственост
99% от белодробните злокачествени заболявания се развиват от бронхиален епител, като са бронхиални карциноми. Анатомично ракът на белия дроб може да бъде централен (70% от случаите, произхождащи от епитела на големите бронхи) или периферен (30% от случаите, произхождащ от епитела на малките бронхи). Хистологично има недребноклетъчен рак (сквамозен или епидермоиден рак, аденокарцином, едроклетъчен карцином) и дребноклетъчен рак (дребноклетъчен карцином).
Хистопатологичната диагноза на белодробен тумор е от съществено значение за избора на терапия: микроклетъчният рак е чувствителен към химио- и лъчетерапията и не реагира благоприятно на операцията, докато немиклетъчният рак може да се възползва от хирургично лечение, но е устойчив на химиотерапия.
i) Плоскоклетъчен карцином (плоскоклетъчен карцином):
- представлява 30-50% от всички случаи на бронхиален карцином
- често се развива в области на сквамозна (тротоарна) метаплазия на бронхиалния епител или области на дисплазия
- има централно местоположение
- има бавен темп на растеж
- еволюцията е към изкоп (интратуморална некроза), с образуване на кухини с дебели, счупени стени
- представлява 15-30% от всички случаи на бронхиален карцином
- има периферно местоположение
- се появява често при белези или белодробна фиброза ("рак на белега" - туберкулозни последствия)
- произходът е представен от жлезистия епител (който отделя слуз) или алвеоларния епител - алвеоларен (бронхо-) карцином
- развива се под формата на възли или белодробни инфилтрати, разкопава по-рядко
iii) Голям клетъчен анапластичен карцином
- представлява 10-15% от всички случаи на бронхиален карцином
- има периферно местоположение
- тя се представя под формата на големи туморни маси, които се развиват към абсцес
- има 2 конкретни типа: гигантски клетъчен карцином и ясноклетъчен карцином
iv) Дребноклетъчен карцином
- представлява 20-30% от всички случаи на бронхиален карцином
- има централно местоположение
- често се свързва с паранеопластични синдроми
- има бърз темп на растеж
- ранни метастази
- рентгенологично обикновено се свързва с медиастинална лимфаденопатия
- на презентацията тя представя висока степен на локално разширение
- Идентифицирани са 3 клетъчни типа: овесени зърнени клетки, междинен тип и комбиниран тип.
v) Карциноидни тумори с бронхиално разположение, имат невроендокринен произход, секретират пептиди и биоактивни амини
Белодробните тумори могат да се развият в бронхиалния лумен или около бронха, като нахлуят в съседни тъкани. Пролиферацията на тумора често води до бронхиална обструкция с поява на пневмония или ателектаза (дистално до обструкция).
Някои видове рак на бронхите могат да некрозират, пораждайки дебелостенни интрапулмонални кухини (спикулиформен външен контур, лопатен вътрешен контур). Понякога туморите могат да бъдат свързани с медиастинална или хиларна лимфаденопатия. Обикновено няма калцификации (това са признак на доброкачественост). Туморите могат също да причинят компресионни явления (върху големите съдове в основата на шията, върху диафрагмалния нерв, хранопровода, брахиалния плексус), феномени на лизис (на съседните ребра; ребреният лизис може да възникне и поради остеолитични метастази) или инвазивни явления. (в перикарда, в плеврата).
Ракът на белия дроб често метастазира в черния дроб, костите, мозъка и надбъбречните жлези.
Ракът на белия дроб често е коварен и не поражда симптоми до напреднали стадии (началото често се бележи от признаци на неопластична импрегнация, метастази или усложнения - пневмония, ателектаза, разливи на плевро-перикардна течност, пневмоторакс, пневмомедиастинум). Има 4 категории събития:
Респираторни прояви: се дължат на ерозия на бронхиалната стена, бронхиална обструкция или пневмония, която се появява дистално от бронхиалната обструкция:
Общи събития: Те са закъснели - треска, загуба на тегло, променено общо състояние.
Метастатични прояви: Метастазите при рак на белия дроб могат да бъдат:
- интраторакални, локални: дисфония (поради повтарящо се засягане на ларингеалния нерв), диспнея (поради засягане на диафрагмен нерв), невралгия на брахиалния плексус, синдром на Pancoast-Tobias (оток на горните крайници, невралгия на брахиалния плексус, синдром на Клод-Бернар-Хорнър - миоза, палпебрална птоза, енофталмия), синдром на горната куха вена (оток на носа, плеторна фация, акцентиране на торакобрахиалния венозен модел, диспнея, югуларен тургор), езо-бронхиални фистули, сърдечна тампонада.
- на разстояние: в костите, мозъка, черния дроб.
Паранеопластични синдроми: Паранеопластичните синдроми са извънбелодробни прояви на рак и често са много ценни елементи за ранна диагностика на неопластично заболяване (правилната диагноза на паранеопластичния синдром прави разликата между неработоспособността и оперативността).
- Синдром на Кушинг (ACTH-секретиращи тумори) - фация при пълнолуние, хирзутизъм, хипертония, затлъстяване на багажника и шията
- тежка хипонатриемия с главоболие, апатия, объркване, мозъчен оток (поради секреция на FAN или неадекватна секреция на ADH)
- хиперкалциемия (поради секреция на PTH-подобни вещества): мускулна болка, полиурия, объркване.
- гинекомастия (поради секреция на FSH)
- пневматична хипертрофична остеопатия: болка в китката и колянните стави; дигитален хипократизъм.
- нефротичен синдром
- псевдоревматоиден синдром
- миастеничен синдром (Lambert-Eaton)
- acathosis nigricans (хиперпигментация на аксиларно, ингвинално и предно шийно ниво)
- мигриращ тромбофлебит (знак на Трусо).
- периферен неврит
- бактериален тромботичен ендокардит
- хематологични прояви: анемия, тромбоцитоза, аплазия на гръбначния мозък
Белодробната неоплазма може да причини различни белодробни синдроми:
- синдром на неприбираща се кондензация (при големи периферни тумори възниква пневмония, дистална от бронхиална обструкция): MV отсъства, VV отсъства (когато бронхиалната обструкция е пълна), тъпота при перкусия.
- локализирани хрипове с хрипове при непълна бронхиална обструкция
- кавитарен синдром (при некротични или абсцедиращи тумори)
- синдром на прибираща се кондензация - ателектаза: асиметрия на гръдния кош, намалени ребрени отклонения в областта на ателектазата, намалени, наклонени междуребрени пространства, сцепление на медиастинални структури, гръдна стена и диафрагма от страната на тумора, перкусионна тъпота, MV и VV липсват.
- плеврален синдром (при периферни тумори от плеврален интерес): плеврален излив може да възникне чрез запушване на лимфния дренаж или VCI или плеврална реакция, вторична на пневмония (течността при неопластичен плеврит се възстановява много бързо). Изкопаването на тумор в плевралната кухина може да причини пневмоторакс.
- рентгенография: белодробна неоплазма може да има разнообразен рентгенологичен вид - тя може да се прояви под формата на единичен възел с неправилни ръбове, бърз темп на растеж и склонност към абсцес или под формата на кухина с дебели стени, остър външен контур и неправилен вътрешен контур (израз на некроза). Понякога единствените рентгенологични признаци при рак на белия дроб са хиларна/медиастинална лимфаденопатия, лобарна/сегментарна ателектаза. В напредналите стадии може да се наблюдава карциноматозен лимфангит.
- бронхоскопия: позволява биопсия на тумори с централно разположение и оценка на степента на локална инвазия. Периферните тумори могат да бъдат открити чрез анализ на бронхоалвеоларна промивна течност.
- изследване на храчки
- изследване на аспирираната плеврална течност
- плеврална биопсия
- CT: подчертава малки тумори и помага да се установи показанието за операция, в зависимост от степента на локално регионална инвазия и разстоянието (метастази)
- медиастиноскопия
1. Немикроклетъчният карцином реагира благоприятно на хирургично лечение, което се извършва с лечебна виза на етапи I, II и IIIA. Радиотерапията се практикува с лечебно намерение за етапи I и IIa и за палиативни цели в напреднали стадии, за подобряване на симптомите. Недребноклетъчните тумори се считат за устойчиви на химиотерапия: цитостатиците (цисплатин, етипозид, циклофосфамид) се прилагат само на етапи III и IV и се прекратяват, ако не се получи благоприятен отговор след 2-3 лечения.
2. Микроклетъчният карцином може да се възползва само от химиотерапия, която удвоява времето за оцеляване при ограничени форми (от 6 месеца на 1 година) и го увеличава значително при удължени форми (от 2 месеца на 1 година). При ограничени форми на дребноклетъчен рак е полезна комбинацията от химио- и лъчетерапия. Хирургично лечение може да се практикува само ако туморът се открие в ранните етапи (последвано от лъчетерапия и адювантна химиотерапия).
Ще се започне симптоматично лечение и при двата хистологични вида рак: аналгетици, торакоцентеза или плеврален дренаж в случай на неопластичен плеврит, антибиотична терапия за белодробни инфекции, антитусивни средства.