Рядка причина за ексудативна ентеропатия, болест на Валдман в един случай - sciencedirect

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

причина

Получете достъп Получете достъп

Вестник по вътрешни болести

Добавете към Мендели

Въведение

Съществуването на хипогамаглобулинемия и лимфопения при възрастни трябва да предполага вторичен имунодефицит. В този контекст асоциацията с хипоалбуминемия предполага прекомерни загуби и води до търсене на нефротичен синдром, обширна дерматоза, но също и ексудативна ентеропатия. Ние съобщаваме за случай на болест на Валдман, рядка причина за ексудативна ентеропатия.

Наблюдение

49-годишен пациент беше насочен към нас за изследване на 3,9 g/L хипогамаглобулинемия. Неговите предшественици са белязани от синдрома на Калман де Морсие, свързващ хипогонадотропния хипогонадизъм и хипосмия, диагностициран на 13 години и заменен от Androtardyl ®. По време на неговото ендокринологично проследяване са открити хипогамаглобулинемия при 3,9 g/L и лимфопения при 690/mm 3, свързани с хипоалбуминемия при 29 g/L. Няма моноклонален компонент или криоглобулинемия. Тестовете за имуноглобулиново тегло установяват, че IgG намалява с 400 mg/dL (665–1253) без IgM дефицит при 67 mg/dL (54–163), нито в IgA при 164 mg/dL (99–325). Анализът на подкласа IgG показва дефицит на IgG1 и IgG3, съответно при 2,25 g/L (4-10) и 0,14 g/L (0,17-0,8). Имунофенотипирането на лимфоцити показва значителна обща Т лимфопения, засягаща както CD4 + (259/mm 3), така и CD8 + (114/mm 3) клетки с относителна консервация на B (112/mm 3) и NK (113/mm 3) лимфоцити. Морфологичните изследвания не показват туморен синдром. ХИВ серологията е отрицателна.