Ретроперитонеален сарком и други тумори
определение
Редки доброкачествени или злокачествени тумори на ретроперитонеума, започвайки от мезенхималната тъкан, които растат ретроперитонеално по изместващ, но и инфилтративен начин (Lordick 2009) (Schimmack et al., 2009).
Епидемиология
Патология на ретроперитонеални тумори на меките тъкани
Саркомите се получават от мезенхимни клетки, като най-честите ретроперитонеални тумори са липосарком (добре диференциран - дедиференциран - кръглоклетъчен - плеоморфен) и лейомиосарком. Саркомите растат локално измествайки се и образуват псевдокапсула, която обаче винаги е инфилтрирана в тумор и понякога също показва туморен растеж. Съдовите нервни структури често се използват като ориентир за растеж.
Лимфогенните метастази са редки; хематогенните метастази засягат предимно белите дробове (70%) или черния дроб.
клиника
Ретроперитонеалните тумори на меките тъкани стават симптоматични едва в края на заболяването поради изместването или компресията на съседните органи. Типични са отоци, коремна/лумбална болка, парестезия на долните крайници или лошо храносмилане. Една пета от пациентите съобщават за симптоми на В.
Диагностика на ретроперитонеални тумори
Образи:
- Чернодробна сонография
- CT корем с контрастно вещество [Фиг. КТ на ретроперитонеален липосарком] или ЯМР на корема
- Ро-торакс или CT-гръден кош
- В зависимост от степента на тумора или планираната резекция може да са необходими сцинтиграфия на бъбречна функция или ангиография
- Във В.а. Рецидив, евентуално позитронно-емисионна томография
 |
Биопсия:
Има различни подходи за потвърждаване на предоперативната диагноза. Ако първичната резекция е възможна без неоадювантна терапия, не е необходима предоперативна биопсия. Това важи особено за липоматозните тумори. Необходима е перкутанна биопсия на тумора преди неоадювантна лъчетерапия, ако диференциалната диагноза е неясна или ако се планира включването на изследването.
Диференциална диагноза
Метастатични тестикуларни тумори, екстрагонадни тумори на зародишни клетки, лимфоми, параганглиоми, феохромоцитоми.
Терапия на ретроперитонеални саркоми
Неадювантна лъчетерапия:
Въз основа на аналогията на рандомизирани проучвания при саркоми на крайниците, неоадювантната лъчева терапия вероятно намалява риска от локален рецидив; предимството е ясно, особено в случай на дедиференцирани тумори. Ако изображението подозира дедиференциран тумор, трябва да се потърси хистологично потвърждение и лъчева терапия преди хирургично лечение.
Хирургична резекция:
Пълната резекция е единственият шанс за курация; д. Обикновено се извършва чрез средна лапаротомия. Желаното разстояние за безопасност трябва да бъде 1 см; това често изисква резекция на отделение с нефректомия, спленектомия, адреналектомия, резекция на червата или съдова подмяна.
Рецидивиращ тумор:
Ако е възможно, R0 резекция трябва да бъде принудена от локален рецидив или метастази. Нерезектабилните туморни прояви се лекуват с (палиативна) химиотерапия, напр. с доксорубицин. Средната продължителност на преживяемостта на метастатичните тумори е 8–12 месеца. Първоначалните проучвания показват положителни резултати с използването на инхибитори на тирозин киназа или инхибитори на контролни точки.
литература
Лордик, Ф. [Мултидисциплинарно лечение на сарком на меките тъкани при възрастни]
хирург, 2009 г., 80, 209-215
Schimmack, S.; Büchler, M. W. & Weitz, J. [Хирургична терапия на саркоми на меките тъкани на корема и багажника]
хирург, 2009 г., 80, 202-208