Ретинални и хороидални тумори хориоиден меланом
Определение
Епидемиология и етиология
Разпространение от 1: 2000 до 1: 2500 сред индивидите от кавказката раса. В Съединените американски щати хориоидалният меланом е около 10 пъти по-често срещан при белите пациенти, отколкото при афро-американците и е еднакво често срещан при мъжете и жените. Този тумор не е често срещан при хора на възраст под 30 години, като честотата се увеличава с възрастта, а средната възраст при диагностициране на меланом е около 60 години.
Рисковите фактори включват продължително излагане на ултравиолетова радиация, вродена окулодермална меланоцитоза (Ota nevus) и фамилна анамнеза. Туморът възниква от дендритните меланоцити на хороидеята. Хистопатологично има два основни варианта на туморни клетки: вретенови клетки и епителиоидни клетки.
В единични случаи туморите са придружени от кариотипични аномалии, най-често увреждане на хромозома 6.
Важни клинични признаци
Туморът прилича на куполообразна, повдигната хориоидална маса, обикновено ограничена в разпределението от субретиналното пространство. Около 20% от хориоидалните меланоми пробиват мембраната на Брух и придобиват характерна форма на гъби. Цветът варира от кафяв и сив до бледожълт (непигментиран тумор), като на повърхността лежат участъци от оранжев пигмент, които представляват натрупвания на липофусцин (фиг. 7-9, A, B).
Често има съпътстваща субретинална течност, която обикновено заобикаля основата на тумора, а в някои случаи туморът може да причини тотално серозно отделяне на ретината.
Свързани клинични признаци
Диференциална диагноза
Диагностика
Диагнозата се основава на офталмоскопски находки. Ултразвуковото изследване разкрива акустично куха, куполна или гъбовидна маса с ниска вътрешна отражателна способност. Ултразвуковите измервания на дебелината на тумора са ценни за определяне на дозата на лъчева терапия, както и за проследяване след лечението.