Рефрактерни симптоми на целиакия, диагностика, съпътстващи заболявания, терапия

В рефрактерна целиакия, усложнение на целиакия, пациентите изпитват симптоми въпреки безглутенова диета. Как се появява огнеупорната цьолиакия, известна още като „рефрактерна целиакия“ (RCD)? На която Симптоми разпознавате ли рефрактерна целиакия? С който Съпътстващи заболявания трябва ли да изчислите? Как вижда тя терапия навън? MeinAllergiePortal говори с д-р мед. Майкъл Шуман, Медицинска клиника по гастроентерология, инфекциология и ревматология (включително областта на хранителната медицина) в кампуса на Бенджамин Франклин (CB) на Медицинския център на Шарите в Берлин.

Д-р Schumann, кои симптоми могат да се използват за разпознаване на рефрактерна целиакия?

Рефрактерната цьолиакия може да се разпознае по факта, че пациентът с целиакия има така наречения синдром на малабсорбция въпреки продължителната употреба на безглутенова диета. загуба на тегло, хронична диария и други симптоми на хранителен дефицит.

Какво може да се случи, ако огнеупорната целиакия бъде оставена без лечение?

Ако рефрактерната целиакия не се лекува, в най-лошия случай може да се развие Т-клетъчен лимфом. Само малка част от пациентите обаче развиват това фатално усложнение.

Пациентите с рефрактерна целиакия са изложени на риск от развитие на съпътстващи заболявания?

Да, има риск. Първо, както казах, Т-клетъчен лимфом при малка популация пациенти с RCD тип II. От друга страна могат да настъпят последиците от малабсорбцията, т.е. Заболявания, вторични от лошото усвояване ("мал-" "усвояване") на хранителни вещества. Те включват например физическа слабост в контекста на анемия (анемия), крехкост на костите (остеопения), кожни заболявания и проблеми с повтарящи се инфекции. Освен това, ако има дефицит на витамин К, могат да възникнат проблеми с коагулацията и ако има дефицити в различни подформи на витамин В, могат да възникнат неврологични проблеми.

Как се диагностицира рефрактерна целиакия?

Нека приемем, че пациентът е диагностициран с целиакия и първоначално е без симптоми на диета без глутен. Ако симптомите се появят отново въпреки безглутеновата диета, първо трябва да се даде нова диетична консултация, за да се гарантира, че безглутеновата диета действително е спазена правилно.

Рефрактерна целиакия трябва да се има предвид, ако гастроскопия/ендоскопия на тънките черва покаже „плоска лигавица“, въпреки че пациентът е бил на строга безглутенова храна (GFD) повече от година.

След това взетите проби от лигавицата също се изследват със специални изследвания, като е препоръчително те да се извършват в специализиран център. Тези прегледи са подробни:

1. имунохистологични
2. молекулярна биология и
3. имунологични изследвания.

Тези проучвания показват:

1. дали находката отговаря на рефрактерна целиакия, и
2. дали е налице прогностичен, по-автоимунен тип I или тип II.

Тип II може да се развие в лимфом при малка част от пациентите. H. преминават злокачествено заболяване на определени имунни клетки, наречени Т лимфоцити.

Рефрактерната целиакия обикновено се разпознава?

Ако е поставена диагноза цьолиакия и пациентът не реагира на безглутенова диета, например като продължава да страда от диария и отслабва, повечето лекари предполагат, че причината може да е по-сложна версия на цьолиакия.

След това лекарят трябва да извърши гореспоменатите специални изследвания и това също обикновено не проваля диагнозата. Най-важното е, че лекуващият Ви лекар винаги трябва да обмисля рефрактерна целиакия и това често се случва - въпреки рядкостта на това заболяване.

Как се лекува огнеупорната целиакия?

Лечението на огнеупорната цьолиакия зависи от какъв тип е. Ако има рефрактерна целиакия от тип I, се провежда терапия с имуносупресори. За тип II може да се предлага химиотерапия или терапия с антитела.

Тъй като рефрактерната цьолиакия е рядко заболяване и също изисква много диференцирана терапия, пациентите обикновено се лекуват в специализирани центрове.

Извършват ли се тези терапии за цял живот при рефрактерна целиакия тип I?

В повечето случаи рефрактерната целиакия от тип I изисква лечение през целия живот. Ако симптомите се подобрят при имуносупресия и пациентът отново е добре, поне дозата на имуносупресора трябва да бъде намалена след определен период от време. В много случаи това е възможно, но понякога симптомите се връщат и дозата трябва да се увеличи отново.

Какви странични ефекти трябва да се очакват при лечение на рефрактерна целиакия от тип I с имуносупресори?

Имуносупресорите потискат имунната система. Съответно съществува риск пациентите да получават инфекции по-често. Някои от пациентите също показват лоши чернодробни стойности или намалена бъбречна функция, докато приемат имуносупресори. Затова трябва редовно да проверявате тези стойности - в зависимост от имуносупресора, който се прилага.

Имуносупресорите, разбира се, са много различни лекарства. Всяко лекарство има свой собствен набор от странични ефекти. Така че, ако се появят специфични за лекарството нежелани реакции, можете да промените препарата или да коригирате дозата и да се опитате да намалите нежеланите реакции възможно.

И как се извършва лечението на рефрактерна целиакия от тип II с химиотерапия?

На първо място, да се разбере: С рефрактерна целиакия тип II, както казах, пациентите са изложени на риск от развитие на Т-клетъчен лимфом, т.е. Следователно рефрактерната цьолиакия от тип II се нарича още пре-Т клетъчен лимфом. Това означава, че това е предварителният стадий на Т-клетъчен лимфом, който може да възникне в контекста на ентеропатия, т.е. чревно заболяване.

И сега към химиотерапията: Химиотерапията се използва при рефрактерна целиакия от тип II на фази, в така наречените „цикли“, преди туморът да се е развил. В този предварителен етап пациентът намира само туморни клетки във външния слой на чревната стена. Химиотерапията предотвратява клетъчното делене, включително това на туморните клетки, и има за цел да предотврати развитието на тумор. Пациентът е приет в клиниката за няколко дни.

Дали лимфомът т.е. След като туморът на специфичните имунни клетки е възникнал, прогнозата на пациента се намалява. Т.е. пациентът може да умре от това заболяване на лимфома.

Споменахте и терапия с антитела във връзка с резистентна целиакия тип II ...

Ефектът от терапии с антитела или биологични терапии се основава на факта, че те специално разпознават и блокират определени протеини или пратеници. Веществата, които играят роля при огнеупорната целиакия, са например интерлевкин-15 (IL-15), CD52 и CD30. По правило терапиите с моноклонални антитела са постоянни терапии.

При рефрактерна целиакия от тип I и тип II съответните терапии биха нормализирали чревните ворси?

Най-добрият резултат от терапиите би бил опрощаване на хистологичните промени, т.е. възстановяване на чревните власинки към нормалното.

И при двете форми на рефрактерна цьолиакия обаче може да се окаже, че терапията преобладава регресира симптомите, но ендоскопско изследване по време на заболяването по време на терапията показва, че чревните вили са все още плоски.

---