Разбиране на симптомите, причините и лечението на болестта на Шарко - Институт Амелис

Болестта на Шарко, наричана още амиотрофична латерална склероза (ALS), е невродегенеративно заболяване, което засяга близо 1000 души всяка година във Франция. Името "Шарко" идва от френския невролог, който е описал болестта. Постепенно достига до невроните, което води до мускулна слабост, водеща до парализа. Какво представлява болестта на Шарко, какви са нейните симптоми, причини и лечение ?

Какво представлява болестта на Шарко ?

Наричана още амиотрофична странична склероза (или болестта на Лу Гериг в САЩ), болестта на Шарко е прогресиращо неврологично заболяване. Той засяга двигателните неврони (или двигателните неврони) в централната нервна система и в страничната част на гръбначния мозък, отговорни за предаването на заповеди за движение от мозъка към мускулите. Нервните клетки постепенно се дегенерират, докато умрат, оставяйки нестимулирания мускул да атрофира и парализира. Болестта на Шарко има няколко форми:

• Булбарна форма, достигаща до нервните влакна в мозъчния ствол, засяга фаринкса и лицето, причинявайки затруднения при говорене и преглъщане.

• Спинална форма, достигаща до нервните влакна на гръбначния мозък, причиняваща двигателни нарушения в ръцете и краката, с „доброволни“ мускули (чието действие може да бъде контролирано).

Пациентите запазват интелектуалните си способности и другите им нервни функции не са нарушени. ALS не засяга всичките пет сетива, нито мускулите на окото, сърцето, пикочния мехур, червата и половите органи.

Във Франция са засегнати между 6000 и 8000 души. Продължителността на живота на пациентите от Charcot е от 3 до 5 години и 1200 пациенти умират всяка година. Средната възраст на появата му е 55 и засяга 50% повече мъже, отколкото жени.

Какви са симптомите на болестта на Шарко ?

В началото на ALS се развиват неволеви мускулни контракции или слабост в ръцете или краката. Някои хора имат затруднено преглъщане, известно като дисфагия, което им пречи да се хранят правилно. След това страдат от недохранване или поглъщат храната погрешно. Те също имат проблеми с говора. Тези признаци помагат за насочване на диагнозата на болестта на Шарко.

Поради това пациентите с мускулна слабост на крайниците и багажника могат да се сблъскат с тези симптоми в зависимост от формата на заболяването, булбара или гръбначния стълб.

Спинална форма:

• Слаби крайници, спазми и спазми, мускулна скованост и болка

• Скованост на ставите, забавяне на движенията (брадикинезия)

• Намалена координация и сръчност на движенията (пациентът пуска предмети без причина)

• Дискомфорт при ходене, нарушения на равновесието и падания

• Мускулна атрофия поради неподвижност, след това парализа

Булбарна форма:

• Затруднено говорене, дрезгав, отслабен глас

• Затруднено дъвчене и преглъщане, движение на лицето и езика

• Хиперсаливация (наречена сиалорея) или сухота в устата, фалшиви пътища (преминаване на слюнка и храна в трахеята)

• Запек

И двете форми на ALS също причиняват тези симптоми:

• Загуба на тегло, свързана с загуба на мускули и затруднено хранене

---