Раков миелодиспластичен синдром (MDS) DocMedicus Gesundheitslexikon

The Миелодиспластичен синдром (MDS) (синоними: миелодисплазия; ICD-10 -GM D 46.9: миелодиспластичен синдром, неуточнен) представлява група хетерогенни (неравномерни) заболявания на костния мозък (заболявания на стволови клетки). Синдромът е свързан с нарушение на хематопоезата (кръвообразуване), т.е. възникват качествени и количествени промени в хематопоезата, както и периферна цитопения (намален брой клетки в кръвта). Има диспластични (деформирани) костен мозък и кръвни клетки с повишен дял на бласти (прекурсори или млади, все още не диференцирани клетки).

раков

При здрави хора чрез диференциация и съзряване стволовите клетки на костния мозък произвеждат еритроцити (червени кръвни клетки), левкоцити (бели кръвни клетки, класифицирани в гранулоцити, моноцити, лимфоцити) и тромбоцити (кръвни тромбоцити).

Според причината миелодиспластичният синдром може да бъде разделен на следните форми:

  • Първичен миелодиспластичен синдром (> 90%)
    • без видима причина
  • Вторичен миелодиспластичен синдром (RCTX; особено алкилиращи агенти в комбинация с лъчева терапия)
  • след терапия с радиойод
  • предизвикани от продължителна експозиция (10-20 години) на токсични (отровни) вещества като бензол и също така на някои разтворители - служителите на бензиностанциите, лаковерите и бояджиите, както и служителите на летището (керосин) са особено засегнати

Съотношение между половете: Жените са малко по-малко засегнати от мъжете.

Честотен пик: Средната възраст на началото е 75 години.

Миелодиспластичният синдром е едно от най-честите злокачествени (злокачествени) заболявания на костния мозък при възрастни хора (в Германия).

The Случайност (Честотата на новите заболявания) е приблизително 4-5 заболявания на 100 000 жители годишно. В групата на възраст над 80 години честотата е> 50 болести на 100 000 жители годишно [1].

Курс и прогноза: Курсът и прогнозата зависят от вида и тежестта на миелодиспластичния синдром. С напредването на болестта се произвеждат все повече незрели кръвни клетки. Следователно е възможен преход към прогностично по-неблагоприятни форми като остра миелоидна левкемия (AML) или хронична миеломоноцитна левкемия (CMML).
Прибл. 70% от болните умират от кървене, последиците от ОМЛ или от инфекции. Ето защо е особено важно засегнатите да укрепят имунната си система чрез здравословна диета, спортни занимания, адекватни периоди на почивка или сън и умствени тренировки. В резултат, и преди всичко чрез адекватна терапия, времето за оцеляване може да бъде удължено. Трансплантацията на стволови клетки може да бъде излекувана само.

Прогнозата зависи от степента на цитопенията и се влошава от следните параметри:

  • медуларен (свързан с костния мозък) дял на взривовете> 5%
  • Наличие на сложни хромозомни аберации (отклонения)
  • повишена лактат дехидрогеназа (LDH)
  • по-възрастна възраст
  • Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания)
  • намалено общо състояние на пациента

Необходимостта от трансфузия също е включена в оценката на прогнозата.

За оценка на общата преживяемост и риска от прогресия (прогресия) в остра миелоидна левкемия (ОМЛ) се използват две валидирани прогностични системи: „Международна система за прогностично оценяване (IPPS)“ и „Ревизирана международна система за прогностично оценяване (IPSS-R) ". Вижте в "Миелодиспластичен синдром (MDS)/вторични заболявания/прогностични фактори".

  1. Williamson PJ, Kruger AR, Reynolds PJ, Hamblin TJ, Oscier DG: Установяване на честотата на миелодиспластичния синдром. Br J Haematol 1994; 87: 743-5