Purpura Schönlein-Henoch - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Често се свързва със стрептококови инфекции на горните дихателни пътища. Предпочитана поява през студения сезон. Други инфекции, напр. Вирусните инфекции или ваксинациите срещу вирусни заболявания (менингит С) се считат за причинители, дори ако връзките не винаги могат да бъдат ясно идентифицирани.

encyclopedia

В редки случаи заболяването може да се предизвика и от алкохол при възрастни.

Трябва да се изясни моноклонална (MGUS) или поликлонална IGA гамопатия (Umemura H et al.) .

проявление

Среща се главно (около 75%) при деца на възраст между 4 и 11 години, без предпочитания по пол. Няма предпочитание към етническите групи.

Рядко и при възрастни (до напреднала възраст). IgA-асоциираният левкоцитокластичен васкулит има тенденция да бъде тежък и редовен в зряла възраст със системно участие. IgG- или IgM-асоциираните васкулитиди са по-чести при възрастни (забележка: не винаги е възможно ясно определяне на депозираните имуноглобулини).

Болестта се проявява сезонно по-често през зимните месеци.

локализация

Симетрично нападение; над всички по разтегателните страни на краката (подбедриците са предпочитани поради застой) и по задните части.

Клинична картина

Клиничната картина съответства на остро или хронично възпалително системно заболяване с различно засягане на органите. В началото, по време на продромална фаза, продължаваща 14-21 дни, често се развиват неясни общи симптоми с повишена температура, нехарактерни ревматични оплаквания с артралгия, артрит и миалгия. Миозитидите са по-рядко срещани.

Кожа: Характерната клинично-дерматологична картина (основен симптом) се характеризира с хеморагичен обрив (осезаема кръглоовална или ретиформена пурпура), с акцент върху долния крайник и задните части, както и (възходящ модел) по-рядко засягане на горния крайник, лицето и на багажника.

Тип ефлоресценция: Първоначално се появяват светлочервени петна с размер от 0,1 см до 5,0 см. По-късно се развиват макуло-папулозни, наситено червени или червено-сини до синьо-черни папули и плаки (осезаема пурпура). С увеличаването на продължителността обривът започва да придобива кафеникаво-жълт цвят. Разделителна способност след 14-21 дни. Обща продължителност 3-16 седмици. При тежка форма на заболяването: леща до размер на монета, розова до синкаво-червена, по-късно хеморагична, сърбяща, евентуално променящи се петна. Преход в синьо-червени папули и плаки, везикули, хеморагични мехури, пустули и евентуално язви. 5-10% от пациентите развиват хронична, персистираща клинична картина с интермитентно протичане.

  • Артрит (75% от пациентите); болезнени отоци, особено скакателните стави (изведнъж детето ми вече не може да ходи!).
  • Стомашно-чревни прояви (50-75%): колики в корема, повръщане, стомашно-чревно кървене (хеморагичен васкулит на малките съдове на чревната лигавица).
  • Бъбреци: Гломерулонефрит (30-90%) с микро-/макрогематурия, който не може да бъде разграничен от IgA нефрит (хистологично: мезангиопролиферативен гломерулонефрит) и който може да се усложни като бързо прогресиращ гломерулонефрит.
  • ЦНС: главоболие, поведенчески разстройства (10-30%).

лаборатория

Реакциите в остра фаза (висока ESR, CRP, левкоцитоза и тромбоцитоза) вървят успоредно на остротата на васкулита. Вероятно. ако има циркулиращи имунни комплекси (намален комплемент: CH50, C3, Ced, C4), патологична утайка от урина или кръв в изпражненията. Параметрите на активност са разтворимият sIL-2 и свързаният с фактор VIII антиген (степен на ендотелно увреждане; виж по-долу фактор VIII).

По отношение на лабораторната технология няма специфичен диагностичен параметър. Освен това трябва да се използват имунологични и молекулярно-биологични техники, за да се изключи хепатит С/В. Автоантителата като ANCA и ANA са свързани както с активността, така и с диагнозата.

хистология

В ранните фази е очевиден оток на папиларната дерма. Епидермисът е предимно непроменен; понякога има екзоцитоза на неутрофили, пустули и некроза. Обикновено има само умерено плътен, повърхностен, периваскуларно ориентиран възпалителен инфилтрат от лимфоцити, хистиоцити, неутрофили и ядрени отломки (левкоцитоклазия, ядрен прах). Ендотелните клетки са епителоидно подути и изпъкнали в лумена. Фибринът се намира в съдовата стена на посткапиларните венули. Установяват се периваскуларно подчертани екстравазации на еритроцити с различна плътност. Ексудацията може да доведе до субепидермално образуване на мехури и последваща епителна некроза, разпознаваема по спонгиоза и избледняване на кератиноцитите.

Директна имунофлуоресценция

Гранулирани отлагания на IgA в стените на съдовете. Счита се, че IgA отлаганията са от голямо патогенетично значение за клиничната картина (вж. Също IgA нефропатия)

диагноза

Диагнозата се основава главно на типичното Медицинска история/клиника (осезаема пурпура, Коремна- и Болки в ставите; Възраст по дефиниция под 21 години, често предишна инфекция на горните дихателни пътища) и вероятно една хистологично изследване на засегнатите кожни участъци.

The Лабораторни находки могат да подкрепят диагнозата, но са неспецифични. В допълнение към увеличената скорост на утаяване, те включват откриването на циркулиращи имунни комплекси и повишен общ IgA. Параметрите на коагулацията обикновено са незабележим (DD на пурпурата!), въпреки че глобалните тестове за коагулация на кръвта като времето за кървене (което също отчита съдовия компонент на хемостазата) и така нареченият тест на Rumpel-Leede могат да бъдат патологични. Пещера: Тестът на Rumple-Leede или капилярна резистентност не е специфичен за ангиопатии, анормални находки могат да бъдат открити и при тромбоцитопении и патии. Ако е необходимо, увеличаването на титрите на антистрептолизин може да показва причинителна инфекция на горните дихателни пътища.

Това е важно Мониторинг на функциите на висцералните органи, особено бъбреците:

  • Може да има бъбречно засягане (бъбречно засягане под формата на гломерулонефрит с хематурия и протеинурия се установява при 20-50% от децата).
  • Артрит (глезенни стави> колена> лакти): вероятно скелетна сцинтиграма.
  • Чревно засягане: около 2/3 от децата имат стомашно-чревни усложнения с повтарящи се колики в корема. Ехография на корема и, ако е необходимо, рентгенологично изясняване или ендоскопска диагностика са ефективни.
  • Неврологични симптоми: може да се наложи КТ на черепа или кранио-ЯМР диагностика.

Терапия като цяло

Външна терапия

Обикновено са леки, мимолетни атаки или локализирани прогресивни форми не се нуждаят от лечение. Вероятно. Външни агенти, съдържащи глюкокортикоиди, евентуално също под оклузивни превръзки, напр. 0,25% предникарбат (напр. Dermatop маз) или 0,1% мометазон (напр. Ecural маз) или 0,5-1,0% хидрокортизон крем R120 или 0,1% бетаметазон маз R028 или 0,1% триамцинолон маз.

Вътрешна терапия

Детство: Ако се появи в детска възраст, прогнозата е добра; рядко се изисква имуносупресивна терапия. За профилактика на нефротичен синдром някои автори препоръчват ранното използване на глюкокортикоиди, в тежки случаи напр. Преднизон 1-3 mg/kg телесно тегло/ден. Няма обективни данни за клиничния ефект (продължителност на заболяването, рецидиви) на глюкокортикоидите при PSH, а само доклади от личен опит (ниво на доказателство D/E).

Има анекдотични доклади (виж по-долу васкулит) за дапсон и колхицин (ниво на доказателство Е).

Ако в тампона на гърлото се открият стрептококи: бензилпеницилин или пеницилин V.

Мащабна инвазия: Монотерапия със средни до високи дози с глюкокортикоиди (напр. 80-100 mg еквивалент на преднизолон). Бързо се стеснява в рамките на 14-21 дни.

Тежка пурпура на Henoch-Schönlein със системно засягане (особено засягане на бъбреците) и без самоограничаващ се курс: Двойна имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди като преднизолон (напр. Predni H, Decortin H) 80-200 mg/ден и циклофосфамид като първи избор. При поетапно намаляване на дозата, най-ниската възможна поддържаща доза на глюкокортикоид трябва да бъде насочена за период от 3-4 седмици въз основа на съответните кожни находки. Комбинацията с циклофосфамид за по-бързо намаляване на глюкокортикоидите е подходяща в случай на обширни открития, които показват по-дълга нужда от терапия.

Курс/прогноза

С изключение на пурпура фулминани, прогнозата е благоприятна. Възможни са рецидиви от години. Необходим е контрол на бъбречните функции. Възможна е хронична бъбречна недостатъчност.

Маси

Критерии за ACR 1990 за класифициране на пурпура Schönlein-Hennoch *

Критерии ACR-1990 за класификация на кожен левкоцитокластичен ангиит

Прием на лекарства, когато се появят първите симптоми

Откриване на гранулоцити и техните ядрени фрагменти (левкоцитоклазия) в и около съдовите стени на артериоли или венули

Съвети)

  • В кърмаческа и детска възраст IgA-асоциираният левкоцитоклетичен васкулит се проявява под образа на „детски, остър, хеморагичен оток“, особено в областта на лицето (М. Финкелщайн).
  • Друг курс, свързан с IgA, който е типичен за кърмачеството и ранното детство, е лилавата кокарда (M. Seidelmeier): S.u. Детски, остър, хеморагичен оток.

литература

  1. Chua IC et al. (2004) Кожен IgA-асоцииран васкулит, индуциран от алкохол. Br J Dermatol 151 (Suppl 68): 85-86
  2. Egan CA et al. (2000) Рецидивираща пурпура на Henoch-Schonlein, свързана с Pseudomonas aeruginosa пиелонефрит. J Am Acad Dermatol 42: 381-383
  3. Fervenza FC (2003) Henoch-Schonlein пурпурен нефрит. Int J Dermatol 42: 170-177
  4. Gonzalez-Gay MA et al. (2005) Клиничен подход към кожен васкулит. Curr Opin Rheumatol 17: 56-61
  5. Gougerot H (1932) Septicémie chronique indetérminée caracterisée par de petits nodules dermiques ("dermatitis nodularis non necroticans"), éléments érythémato-papuleux, пурпура. Bull Soc franç dermatol syphiligr (Париж) 39: 1192-1194
  6. Heberden W (1802) Коментари за историята и лечението на болестите. В: De purpureis maculis, глава 78, Т. Пейн (съст.), Лондон
  7. Heng MCY (1985) Henoch-Schönlein Purpura. Br J Dermatol 112: 235-240
  8. Henoch E (1868) За връзката между пурпура и чревни разстройства. Berliner Klinische Wochenschrift 5: 517-519
  9. Henoch E (1874) За особена форма на пурпура. Berliner клиничен Wochenschrift 11: 641
  10. Hundiker M et al. (1977) Дерматологични форми на пурпура като ранни и късни алергични реакции. Действайте Дермакол 3: 39-48
  11. Kawasaki Y et al. (2003) Клинични и патологични особености на деца с пурпурен нефрит на Henoch-Schoenlein: рискови фактори, свързани с лоша прогноза. Clin Nephrol 60: 153-160
  12. Schönlein JL (1832) Обща и специална патология и терапия. След лекциите си, записани от някои от слушателите му и публикувани без разрешение. Вюрцбург, Етлингер
  13. Schönlein JL (1841) Peliosis rheumatica. В: Обща и специална патология и терапия. 5-то издание, Санкт Гален, 2 тома, стр. 41
  14. Umemura H et al. (2018) Левкоцитокластичен васкулит, свързан с имуноглобулин А ламбда моноклонална гамопатия с неопределено значение: Доклад за случай и преглед на преди това
    докладвани случаи. J Dermatol 45: 1009-1012.

Препоръчани статии

Най-честата форма на кожен лупус еритематозус с кръгла, овална или гирляндна червена плака.