Purpura de Henoch-Schönlein управление между педиатър и детски нефролог - Преглед
обобщение
Пурпурата на Henoch-Schönlein е класическо детско състояние, от което пурпурата е постоянен признак, който може да бъде свързан със ставни, храносмилателни и бъбречни увреждания. Краткосрочната прогноза е добра и зависи главно от храносмилателното участие. Дългосрочната прогноза зависи от увреждане на бъбреците, което се случва в около 35% от случаите. В 80% от случаите това е микрогематурия с лека протеинурия. В 20% от случаите представянето е тежко с нефротична протеинурия и/или остра бъбречна недостатъчност. При пациенти с нефрит рискът от развитие на дългосрочно увреждане на бъбреците варира от 11 до 30% от случаите. Понастоящем има множество протоколи за наблюдение и оптималното лечение на нефрит е противоречиво и това е, което тази статия има за цел да обсъди.
Въведение
Пурпурата на Henoch-Schönlein (PHS) или ревматоидната пурпура е най-честият васкулит при децата. Това е васкулит на малките съдове, който засяга предимно кожата, храносмилателния тракт, ставите и бъбреците. Болестта обикновено е самоограничена и има добра прогноза. Краткосрочната прогноза зависи главно от коремни усложнения, а дългосрочната главно от тежестта на бъбречното увреждане.
Ако клиниката за PHS е лесно разпознаваема, патогенезата все още представлява някои сиви зони и лечението на нефрит остава предмет на дебат поради липсата на рандомизирани контролирани проучвания по въпроса, позволяващи постигане на консенсус.
Каква оценка да се извърши ?
Кога да се обърнете към детски нефролог ?
Какви последващи действия да предложите и за колко време ?
Кога да се лекува и какво лечение да предложи ?
Епидемиология
PHS има прогнозна честота от 10-20/100 000 деца и засяга предимно деца на възраст от пет до петнадесет години с преобладаване на мъжете (1,4-1,7: 1). 1.2
Болестта е с епидемичен характер с по-честа честота през зимата. Някои отключващи фактори са идентифицирани като инфекции с B-хемолитичен стрептокок от група А, микоплазма, вирус на Epstein-Barr (EBV), аденовирус и парвовирус B19. Други инкриминирани фактори включват ухапвания от насекоми, ваксини и някои лекарства (нестероидни противовъзпалителни лекарства - НСПВС). 1
Географското разпространение на PHS е подобно на IgA нефропатията, която е често срещана в Европа и Азия и рядка в Северна Америка и Африка.
Патогенеза
PHS е системно заболяване, вторично за образуването на имунни комплекси от IgA1, които се отлагат в малки съдове.
Влизат в действие няколко механизма, между които различаваме: 3
анормален синтез, секреция и персистиране на IgA1.
Аномалия в гликолизата на IgA1.
Тези IgA1 с дефицит на галактоза са склонни да се агрегират и се разпознават от антитела. Изглежда, че агрегатите и имунните комплекси имат афинитет към бъбреците с отлагане в мезангия.
IgA1 с дефицит на галактоза се откриват по-често при пациенти с нефрит, отколкото при пациенти без бъбречно увреждане. 3
PHS и IgA нефропатията представят подобна патогенеза, като хистологичните лезии са сходни и IgA1 аномалии, открити при двете патологии. Двете образувания се считат за две страни на едно и също заболяване, като PHS представлява системната форма на IgA нефропатия (IgAN).
Определение
PHS е клинична диагноза, характеризираща се с пурпура, която може да бъде свързана с коремна болка и артрит. През 2006 г. „Европейското общество за детска ревматология“ и „Европейската лига срещу ревматизма“ установиха специфични критерии за улесняване на диагнозата: 4
Пурпура при наличие на някой от следните симптоми:
болка в корема.
Всяка биопсия, показваща преобладаващо участие на IgA.
Увреждане на бъбреците.
Клинично представяне
Характерната лезия на PHS е пурпурна папула, която засяга удължаващата повърхност на крайниците. Пурпурата продължава няколко дни, след това изчезва, но рецидиви се наблюдават в 26% от случаите.
Нарушенията на кожата, ставите и храносмилането са правило, но васкулитът може да засегне всички органи, водещи до симптомите, описани в таблица 1.
Клинична проява на пурпура на Henoch-Schönlein
Нефрит се среща в 35% от случаите на PHS. Сред рисковите фактори, замесени в развитието на бъбречно увреждане, различаваме постоянството на пурпура, възрастта (> 7 години) и интензивността на коремните симптоми.
Тежестта на обрива и броят на рецидивите не корелират с честотата или тежестта на бъбречното увреждане. В две трети от случаите увреждането на бъбреците е съпътстващо с пурпура. При 25% от децата пурпурата предхожда бъбречно увреждане и накрая в 8% от случаите обривът се появява след появата на бъбречните симптоми.
При поредица от неизбрани пациенти бъбречното засягане е необичайно с последици в 2-3% от случаите. 6 При пациенти, приети в третичен център, прогнозата е драстично по-лоша с 15-25% прогресия до бъбречна недостатъчност. 7-9
Първоначалната симптоматика на нефрита е променлива, в повечето случаи дискретна (Таблица 2) и обикновено предсказва бъбречната прогноза.
Бъбречни прояви на пурпура на Henoch-Schönlein
Пациенти с умерени симптоми при представяне (микрогематурия, лека протеинурия) показват лоша прогноза в 15% от случаите в сравнение с 41% при пациенти с тежка първоначална форма. 10
Идентифицирани са и други предсказващи фактори с лоша прогноза и е въпрос на тяхното разпознаване, за да се ориентира най-добре управлението. Сред тях различаваме:
постоянството на умерена протеинурия при проследяване. 11.