Пулмологът при лечението на амиотрофична латерална склероза към по-малко от
обобщение
Пациентите с амиотрофична латерална склероза (ALS) се нуждаят от специализирана и мултидисциплинарна помощ. Дихателната недостатъчност в резултат на дисфункция на дихателните мускули, неефективна кашлица с риск от задръствания, загуба на тегло, свързана с дисфагия и прогресивна загуба на автономност, трябва системно да се търсят и изследват. Необходими са само няколко допълнителни прегледа, за да се характеризира пациент с ALS: белодробни функции, измерване на газовете, нощна оксиметрия, пиков поток на кашлица, мониторинг на теглото. След като получи ясна информация за своето заболяване и предимствата и недостатъците на всяко налично лечение, пациентът ще участва в решенията за лечение. Тази статия прави преглед на различните етапи на дихателното управление на пациент с ALS.
Въведение
Амиотрофичната странична склероза (ALS) засяга 2-3 души/100 000 жители всяка година; разпространението му е 5-7/100 000 жители. В по-голямата част от случаите смъртта е резултат от респираторно събитие. 1,2 Всъщност ALS се свързва с висок риск от повторни вторични бронхопулмонални инфекции, благоприятствани от рестриктивна дихателна недостатъчност и често асоциирана глотична дисфункция. Въпреки лошата прогноза, има много инструменти, които могат да помогнат за подобряване на контрола на симптомите, било то дихателна, хранителна или комуникационна подкрепа.
В тази статия ще обсъдим четири важни клинични въпроса:
AT. Има ли инспираторна дисфункция, изискваща механична вентилация ?
Б. Ефективна ли е кашлицата ?
СРЕЩУ. Позволява ли засягането на бульбарите адекватна защита на дихателните пътища и продължаване на оралното хранене ?
д. Прилагат ли се средствата за компенсиране на уврежданията на пациента и поддържане на неговата автономност достатъчни ?
Клинично напомняне
Заболяването протича спорадично в повечето случаи (95%). 3 Средната възраст при поява на симптомите е 57 години. Обичайната клинична картина е тази на чисто двигателен дефицит, съчетаващ загуба на мускули и фасцикулации. Това се дължи на увреждане на първия и втория двигателен неврон, което определя клиничното представяне на заболяването. В началната фаза гръбначната форма обикновено се различава от булбарната, преди заболяването да премине в пълна форма. В 5% от случаите първоначалното представяне е на дихателна недостатъчност или нощна алвеоларна хиповентилация. 4,5 След подробен клиничен преглед диагнозата се поставя чрез електронейромиограма. Лечението с рилузол е показано при ранни форми на ALS за удължаване на живота с очаквана полза от два до шест месеца. 6 Други лечения, предлагани понякога (креатин, а-токоферол), не са доказани като ефективни. За предпочитане е пациентът да бъде насочен към мултидисциплинарна консултация, за да се осигурят координирани, прогресивни и подходящи грижи за неговия етап на увреждане. 7
Има ли инспираторна дисфункция, изискваща механична вентилация ?
Инспираторната дисфункция при ALS е резултат предимно от засягане на диафрагмата. Участието на инспираторните мускули ограничава разширяването на гръдния кош и обяснява рестриктивния синдром. Нарушаването на дишането първоначално се проявява по време на сън и по-специално при сън в REM (бързо движение на очите): след това вентилацията разчита единствено на дисфункционална диафрагма, докато активността на други инспираторни мускули се инхибира. 8 Когато диафрагмалната дисфункция достигне критично ниво, това води до алвеоларна хиповентилация, определена от наличието на хиперкапния.
Проучване на възможна диафрагмална дисфункция
Изследването трябва да търси не само диспнея при натоварване или в покой, но и наличие на ортопнея, достатъчна да повиши индикацията за неинвазивна вентилация (NIV) при ALS. 9,10 Систематично историята трябва да изследва наличието на нарушения на съня (задушаващи нощни събуждания, невъзстановяващ сън, дневна хиперсомноленция, сутрешно главоболие), които може да са първите признаци на дихателно увреждане. 11 И накрая, трябва да се търсят по-фини симптоми, предполагащи дихателни нарушения по време на сън - затруднена концентрация, намалени интелектуални функции, нарушения на паметта, необичайна раздразнителност, депресивен или тревожен синдром.
Различните функционални изследвания, извършвани рутинно за изследване на диафрагмална дисфункция, са обобщени в таблица 1.
Предложени рутинни изследвания за диагностика на диафрагмална дисфункция
Измерване на инспираторното налягане
PI-max (максимално инспираторно налягане, измерено в устата при функционален остатъчен капацитет) и SNIP (назално инспираторно налягане) са прости мерки за общата сила на инспираторните мускули. Въпреки това, PI-max често е неподходящ за пациенти с предимно булбарна ALS. Следователно SNIP често се предпочита, естествена маневра, която е по-лесна за изпълнение със сонда за налягане в ноздрата. 12.15
Газометрия
Анализът на кръвните газове е от съществено значение при дихателното управление на пациент с MNM (нервно-мускулно заболяване), тъй като позволява ранно откриване на дневна алвеоларна хиповентилация. С прогресирането на дисфункцията на дихателните мускули, хиперкапнията, първоначално налична по време на сън, се открива и през деня.
Проучване на съня
При пациенти с ALS първите проблеми с дишането се появяват по време на сън. Нощна оксиметрия, извършена в домашни условия, вече позволява да се подозират периоди на хиповентилация, когато се наблюдават продължителни периоди (> 5 минути) на десатурация (SpO2 16). Понастоящем не е необходимо извършването на полисомнография, за да се започне неинвазивна вентилация, но се провеждат проучвания за определят дали ранното откриване на нощни респираторни събития би променило вентилационното управление на тези пациенти.Откриването на нощната алвеоларна хиповентилация се основава на транскутанния анализ на PCO2 (капнография), който трябва да се извършва рутинно при проучвания на съня при пациенти с ALS.