псевдоподагра

псевдоподагра е възпалително състояние поради острото отлагане на калциев пирофосфат в ставите с появата на симптоми, подобни на тези, срещани при подагра. Симптоматологията при болестта на кристално отлагане на калциев пирофосфат може да отсъства или да има прояви, характерни за остър или хроничен възпалителен артрит. Острото отлагане на калциев пирофосфат дихидрат се нарича псевдоподагра. Хроничното отлагане на кристали калциев фосфат причинява псевдоревматоиден артрит, който може да има продължително развитие в продължение на няколко месеца. (1-7)

Епидемиология

Около 4-7% от възрастното население в Европа и Съединените щати се изчислява засегнато от отлагания на калциев пирофосфат в ставите. Преобладаването на болестта се увеличава допълнително след 65-годишна възраст, когато все по-голям брой показват прояви на остро отлагане на калциеви пирофосфатни кристали в ставите. Честотата на псевдоподагра е 1, 3 на 1000 души годишно, но след 80-годишна възраст наличието на заболяването (било асимптоматично, изобразено или чрез характерни клинични прояви) се установява в променлив процент между 35% и 50% от население. Псевдоподаграта рядко засяга хора на възраст под 60 години. (1, 3, 4)

Етиология и рискови фактори

Псевдоподагра възниква в резултат на отлагането на калциеви пирофосфатни кристали в ставите. Това се дължи на дисбаланс между образуването на приофосфат и неговото разграждане от пирофосфатази в ставната кухина. Натрупването на пирофосфат в синовиалната течност води до образуването на пирофосфатни отлагания в съседни стави и тъкани и впоследствие пирофосфатът взаимодейства с калциевите образуващи кристали калциев пирофосфат, които са отговорни за появата на явления на псевдоподагра.

Псевдоподаграта е рядко състояние при млади хора на възраст под 60 години, така че стареенето увеличава риска от развитие на псевдоподагра. Освен това до 50% от всички хора на възраст над 80 години показват признаци на отлагане на калциеви пирофосфатни кристали в ставите. Също така заболяването на кристалите на калциев пирофосфат е по-често при пациенти с остеоартрит. И двете състояния се срещат главно при пациенти в напреднала възраст и е възможно свързването на тези две образувания. Въпреки това, отлагането на кристали калциев пирофосфат може да доведе до промени в ставния хрущял (поради възпаление, предизвикано от присъствието на кристали на това ниво) и по този начин може да доведе до остеоартрит.

Съществуват редица метаболитни нарушения, свързани с появата на калциеви пирофосфатни кристали в ставите. Хипофосфатазията е наследствено състояние, което причинява множество лезии в костната тъкан в резултат на мутация в гена, кодиращ ензима алкална фосфатаза. При тази генетична аномалия се срещат и отлагания на калциев пирофосфатни кристали в ставите. Хиперпаратиреоидизмът е друго метаболитно разстройство, което причинява появата на псевдоподагра поради дисбаланс във фосфо-калциевия метаболизъм. Дори след разрешаване на причините, довели до появата на хиперпаратиреоидизъм, отлагането на кристали калциев пирофосфат се поддържа в ставите. Хемохроматозата е друго състояние, което е свързано с псевдоподагра, вероятно поради инхибиторния ефект, който железните йони имат върху пирофосфатазите. Магнезиевите йони увеличават разтворимостта на калциевите пирофосфатни кристали и действат като кофактор за пирофосфатазите. Следователно хипомагнезиемията може да е причина за псевдоподагра.

Остро отлагане на кристали на калциев пирофосфат (псевдоподагра) в ставните кухини често се случва след травма или операция (особено паратиреоидектомия или възстановяване на фрактура на шийката на бедрената кост).

Използването на някои лекарства може да предизвика утаяване на калциеви пирофосфатни кристали в ставите. Те включват вътреставно приложение на препарати на основата на хиалуронова киселина, бримкови диуретици, гранулоцитни колонии стимулиращи фактори, памидронат (1, 2, 4, 6)

Патофизиология

Механизмите, които водят до заболяването на калциевите пирофосфатни кристали в ставите, не са напълно известни. Образуването на кристали на калциев пирофосфат обаче е основният елемент на тази патология. Пирофосфатът е резултат от реакцията на хидролиза на аденозин трифосфат (АТФ), в която се осъществява производството на енергия. В хрущялите тази реакция възниква от извънклетъчния АТФ, който идва от вътреклетъчното ниво чрез трансмембранни протеини (ANKH). Пирофосфатът се отстранява от ензим, наречен пирофосфатаза. Дисбалансите, които се появяват между синтеза на пирофосфат и неговото пречистване, водят до натрупване на пирофосфат, свързването му с калциеви йони и образуването на кристали калциев пирофосфат, които се отлагат в ставните кухини. Веднъж образувани, калциевите пирофосфатни кристали причиняват множество лезии в ставите, като стимулират възпалението на това ниво, синтеза на матрични металопротеинази и простагландини и механичен ефект поради отлагане в ставите с ускорено разграждане на ставния хрущял. (3, 4, 6)

Клинични прояви на псевдоподагра

Други форми на отлагане на калциев пирофосфат са:

асимптоматично отлагане на калциев пирофосфат: при тази форма пациентите не съобщават за никакви симптоми, като диагнозата се поставя образна и се състои в появата на усукване в ставните хрущяли или остеоартрит, придружен от калцификации. Заболяването се среща по-често при пациенти над 65 години (10-15% от хората между 65 и 75 години страдат от такива промени в ставата) и при 40% от хората над 80 години.
възпалителен артрит поради хронично отлагане на кристали калциев пирофосфат: една или повече стави могат да бъдат засегнати и пациентите имат подобни прояви като тези, открити при ревматоиден артрит, като ревматоидният фактор е отрицателен.
остеоартрит с отлагане на кристали калциев приофосфат: счита се, че се появява или поради съществуването на остеоартрит и поради него възникват отлагания на кристали калциев пирофосфат или кристалите се появяват първи и поради тях след време остеоартритът също ще се появи. (1, 3, 4, 5, 6, 7)

Диагностична

Диагнозата на псевдоут често е трудна за поставяне въз основа на клинични прояви, тъй като клиничната картина е подобна на тази при подагра.

Сред образните изследвания, рентгенографията може да се използва за разграничаване на заболяването отлагане на калциев пирофосфат и други видове артрит. Чрез рентгенография могат да бъдат открити промените, които се появяват на нивото на ставата при псевдоподагра: хондокалциноза, остеофити, мислене на ставното пространство, както и удължаване на лезиите. Понякога се използва и ултразвук на опорно-двигателния апарат, но в някои случаи диференциалната диагноза между подагра и псевдоподагра е трудно да се направи само чрез това изследване. Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс се използват главно при пациенти с атипични локализации на псевдоподагра.

Определената диагноза се поставя чрез артроцентеза и изследване на синовиалната течност под микроскоп с поляризирана светлина, където се наблюдават кристали калциев пирофосфат. (1, 3, 6, 7)

Лечение на псевдо подагра

Лечението на подагра е подобно на това при подагра, тъй като и двете състояния са остро възпаление и спирането на възпалението за намаляване на симптомите е от съществено значение и в двата случая. Прилагането на лед локално може да помогне за намаляване на болката и подуването. Заедно с това е важно медикаментозното лечение, което се състои в прилагането на нестероидни противовъзпалителни лекарства (ибупрофен), а колхицин може да се използва при пациенти, които нямат нарушена чернодробна и бъбречна функция. Системните глюкокортикоиди могат да бъдат предпочитани при пациенти в напреднала възраст или такива с противопоказания за нестероидни противовъзпалителни лекарства и колхицин. Кортикостероидите могат също да се прилагат локално, интраартикуларно и е предпочитаната форма на приложение при пациенти с моно- или олигоартикуларно увреждане. В някои случаи, в резултат на възпаление, подуване и болка, причинени от псевдоподагра, се изисква артроцентеза за намаляване на нивото на синовиалната течност с намалени симптоми. (1, 2, 3, 6, 7)