Псевдопеладата на Brocq
Псевдопеладата на Brocq се отнася до a група нарушения, които унищожават косата, заместват я с белези и причиняват трайна загуба на коса. А са възможни разнообразие от разпределения. В някои случаи загубата на коса е постепенна, асимптоматична и неразпозната за дълги периоди. В други случаи загубата на коса е свързана с усещане за парене и болка и е бързо прогресиращо. Възпалението, което унищожава космения фоликул е под кожата и не оставя белези по скалпа. Могат да се проявят засегнати участъци от скалпа няколко признака на възпаление, зачервяване, лющене, депигментация или хиперпигментация, оттичане на пустули или синуси. Белезната алопеция се среща при иначе здрави хора, мъже и жени от всички възрасти и е описана по целия свят.
Алопеция с белези се класифицират като първичен или вторичен. При първичните косменият фоликул е обект на деструктивния възпалителен процес. При вторична алопеция унищожаването на фоликула е случайно в процес на външна лезия, при който мишената е нефоликуларна, като напр. тежки инфекции, изгаряния, облъчване, тумори или сцепление.
Brocq използва термина pseudopelada, за да опише форма на белези от алопеция, подобна на алопеция ареата (пилингът е френският термин за алопеция ареата). Някои лекари смятат, че псевдопеладата е уникална патология, но днес тя се счита от повечето а терминален стадий или клиничен вариант на различни форми на алопеция на белези. Същият модел на алопеция може да се намери в Късен стадий на дискоиден лупус еритематозус, плоскопиларен лишей и други форми на алопеция на белези. Объркването се усилва от различни определения в няколко държави. Американските дерматолози използват термина като диагноза за изключване и в Германия лекарите включват всички форми на възпалителна алопеция на белези в групата на псевдопелатите. Псевдопеладата на Brocq не е специфично заболяване, а модел на белези от алопеция.
Причини и рискови фактори
Разпознават се следните два вида псевдо-кожа на Brocq:Алопеция на терминален белег (дискоиден лупус еритематозус, планопиларна лицензия) - патофизиологията отговаря на основния възпалителен патологичен процес.
Идиопатичен първичен псевдопелат - с неизвестна патофизиология.
Псевдопеладата на Brocq се счита за постоянна алопеция в краен стадий. Общата патогенеза на алопеция на белези включва следните хипотези:- отказ на стволови клетки - коренът на космения фоликул е домакин на стволови клетки, те са от съществено значение за растежа на косата; директното унищожаване на региона води до трайна загуба на коса
- унищожаване на мастните жлези - мастната жлеза се свързва с космения фоликул, където вътрешната обвивка се изражда; тази дегенерация е необходима, за да може косъмната обвивка да излезе от нормалната кожа; Мастната жлеза може да играе важна роля в този процес.
Повечето случаи на псевдопелада представляват терминален стадий на дискоиден лупус еритематозус, планопиларен лишей или фолкулит на декалвани. Идиопатичните случаи представляват приблизително 10 /% от пациентите и имат различна хистология. Те бяха докладвани семейни дела.
Знаци и симптоми
Жените са засегнати от болестта по-често от мъжете. Типичният пациент е a жена на средна възраст с тип кожа II. Въпреки че псевдопеладата на Brocq рядко се съобщава при деца, началото най-често се случва на възраст между 30-50 години.
Типичният пациент е изненадан да разбере дискретни, асимптоматични области без косми по скалпа (засяга най-често върха и теменната скалпа). При много пациенти заболяването е бавно прогресивно (Новите области на алопеция се развиват за период от месеци до години). Състоянието обаче често се влошава в епизоди, с периоди на активност, последвани от спящи. Това се различава от бавното, но непрекъснато прогресиращо заболяване, наблюдавано при други форми на алопеция на белези. С напредването на състоянието, като се има предвид, пациентите могат да станат емоционално засегнати липсата на терапевтични възможности и несигурната етиология на заболяването. Прогресията може да спре спонтанно.
Псевдопелидните лезии са разпределени на случаен принцип, с неправилна форма и агломерирани в плочи върху скалпа. Случаи с изключително участие на корона или връх може да са примери за алопеция с централен белег. Индивидуалната травма е хипопигментиран (тъй като порцеланът е класическото описание) и леко депресиран (атрофичен). Нараняванията са неправилна форма, в сравнение с кръгли или овални плаки при алопеция ареата и повечето случаи на алопеция с централен белег.
Типично за много форми на алопеция на белези, няколко изолирани косми могат да останат в иначе гладка, лъскава, оголена плоча. Съобщавани са редки случаи на псевдопелада засяга брадата или веждите в допълнение към скалпа. Физикалният преглед трябва да включва ноктите и устната лигавица, заедно с кожата, за да се изключат други форми на белези от алопеция. Псевдопеладата на Brocq е изключителен преглед.
Диагностична
Различни от биопсия на скалпа, не е доказано, че лабораторен тест е полезен за установяване на диагнозата. Ако анамнезата или физикалният преглед предполагат е показан лупус еритематозус тестване на антинуклеарни антитела.
Биопсия на скалпа:
Извършва се биопсия с дълбочина 4 мм с ориентация по посока на космения фоликул. Пробите трябва да се вземат от активна зона на алопеция и да включват нормални области на косата, както и засегнатите. Те ще практикуват оцветяване с хематоксилин-еозин и директна имунофлуоресценция.
Хистологично изследване:
Установените хистопатологични критерии не са свързани с клиничните елементи. По този начин първичният псевдопелат е хистологична диагноза. При вторичната форма хистологично се открива алопеция на белези с отсъстваща коса и фиброза. Еластичната тъкан липсва. Идиопатичната форма се характеризира с прибрана дерма с плътен колаген и загуба на пространство между колагенните снопове. Еластичните влакна са дебели.
Лечение
Когато псевдопелатните лезии реагират, лечението не е нито необходимо, нито възможно. Болестта може да се активира епизодично и непредсказуемо. Ако има активно възпаление, лечението може да бъде разумно и трябва да бъде насочено предотвратяване на прогресията на заболяването. Дори при лечение псевдопеладата може да се влоши. Не съществува стандартизирано лечение.
Ето следните терапевтични препоръки въз основа на клиничния опит:
- пациенти с активни лезии и увреждания под 10% от скалпа използват a комбинация от локален стероид (клас I или II) се прилага два пъти на ден и месечни интралезионни кортикостероидни инжекции със или без локален такролимус
- пациенти, които не се повлияват от локално лечение, такива с увреждане над 10% от скалпа или такива с агресивно и бързо прогресиращо заболяване
- ще бъде използвано хидроксихлорохин с или без перорален преднизон начален; орално преднизон се използва само след като антималариалът е имал време да влезе в сила и трябва да бъде спрян за около два месеца с постепенно намаляващи дози.
Когато пациентът е показан за приложение на хлорохин посочено е да се извършат някои основни лабораторни изследвания (чернодробни изследвания, кръвна картина) и офталмологичен преглед. Кръвните тестове трябва да се повтарят на всеки 3 месеца. Очният преглед трябва да се повтаря всяка година. Клиничното подобрение трябва да се наблюдава между 3-6 месеца. Ако пациентът не реагира след 6-месечна терапия, трябва да се опитат други терапевтични методи. Ако се наблюдава подобрение, то ще продължи още една година и терапията с ниски дози ще бъде спряна.
Лечение с изотретиноин и микофенолат мофетил се използва отделно с ограничен успех. И за двете терапии са необходими чести изследвания на кръв и бременност.
Системна терапия трябва да бъде инициирано и последвано от опитен дерматолог. Псевдопелада, подобно на други белези от алопеция трудно за лечение и трудно за лечение на лечение. Рисковете и ползите от системната терапия трябва да бъдат внимателно оценени.
Хирургична терапия
Хирургична корекция е бил използван за лечение на белези от алопеция. Като основно правило, патологичният процес трябва да е в латентно състояние или да е стабилен поне 1 година. Прогресивният и периодичен характер на псевдопелата прави тази решителност трудна. Отпуснатостта и разположението на скалпа са важни при обмисляне на пациента за намаляване на алопецията. Пациентът трябва да знае, че хирургичният ремонт може да бъде засегнати от бъдещи рецидиви на заболяването. Процедури по трансплантация на коса и присаждане са по-малко предпочитани за лечение на нестабилна алопеция.