Pseudo-acrodermatitis enteropathica поради диетичен дефицит на изолевцин при бебе
Левкинозата е генетично метаболитно заболяване, чието лечение се основава на диета с ниско съдържание на изолевцин. Ние съобщаваме за случай на ентеропатичен псевдоакродерматит поради дефицит на изолевцин, възникнал по време на диета с ниско съдържание на аминокиселини с разклонена верига, инициирана за левкиноза.
Наблюдение
Дете с левкиноза е хоспитализирано за периорифициален орален и аногенитален дерматит, с диария и панцитопения. Поставена е диагнозата ятрогенен ентеропатичен псевдоакродерматит поради дефицит на изолевцин и клиничнобиологичните отклонения са регресирани чрез добавяне на ниска доза изолевцин към диетата.
Дискусия
Левкинозата е метаболитно заболяване, свързано с нарушение в разграждането на аминокиселини с разклонена верига. Лечението на това хронично заболяване се основава на диета с ниско съдържание на разклонени киселини. Диетата, която е твърде рестриктивна, по-специално за изолевцин, води до картина на дефицит, свързана със засягане на кожата като ентеропатичен псевдоакродерматит, диария и панцитопения.