Първични лимфангиектазии

Определение и клинично описание

Първичната лимфангиектазия е чревно заболяване, характеризиращо се с разширяване на лимфните съдове в червата, което води до изтичане на лимфа в лумена на тънките черва.

лимфангиектазии

Симптоми и разпространение

Пациентът се проявява с диария поради ексудативна ентеропатия (хипоалбуминемия, оток), лимфопения и хипогамаглобулинемия, имитиращи тежка комбинирана имунна недостатъчност. Това заболяване може да бъде придружено от други храносмилателни признаци (коремна болка, повръщане) и забавен растеж.

Това е рядко заболяване, по света са регистрирани по-малко от 500 случая.

Диагностичен метод

Диагнозата се основава на дуоденална биопсия, която визуализира лимфангиектазия (малформация на лимфните съдове вътре в чревната лигавица). Трябва да се търсят екстра-храносмилателни увреждания: лимфедем на крайниците, увреждане на костите (чрез рентгенография на скелета) и кожата, плевроперикардни доказателства за мултисуларна лимфопатия. Уверяваме се, че лимфиангиектазиите са първични, а не вторични по отношение на сърдечното засягане чрез сърдечен ултразвук.