Първична хипофункция на яйчниците
Синдром на загубени яйчници (FOS). Първичната яйчникова хипофункция на яйчниците включва така наречения синдром на изчерпаните яйчници. За характеризиране на това патологично състояние са предложени много термини: „преждевременна менопауза“, „преждевременна менопауза“, „преждевременна яйчникова недостатъчност“ и др.
Синдромът на изчерпаните яйчници е комплекс от патологични симптоми (аменорея, безплодие, горещи вълни в главата, прекомерно изпотяване и т.н.), е доста рядко заболяване, сякаш честотата му все още не е установена. Среща се при жени на възраст под 37-38 години, които в миналото са имали нормални менструални и генеративни функции.
Етиология и патогенеза. Установено е, че много фактори играят роля за появата на това заболяване, както околната среда, така и наследствената.
Повече от 80% от пациентите показват ефекта на неблагоприятни фактори дори по време на вътрематочното развитие, в пред- и пубертетен период: токсикоза на бременността и екстрагенитална патология при майката, висок инфекциозен индекс в детска възраст. Анализ на генеалогични данни показва, че в 46% от случаите роднините от I и II степени на връзка имат менструална дисфункция и относително често ранна менопауза на възраст 38-42 години. Очевидно, на фона на дефектен геном, всякакви екзогенни влияния (инфекции, интоксикация, стрес и т.н.) могат да допринесат за атрезия на яйчниковия фоликуларен апарат. Половият хроматин варира от 14 до 25%. При повечето пациенти се открива нормален женски кариотип 46 XX, рядко се среща мозаечен набор от хромозоми. Генните мутации, наследени или de novo, могат да бъдат една от причините за ранна яйчникова недостатъчност.
Не е изключена възможността за автоимунни нарушения. По този начин патогенезата на заболяването е свързана с пред- и след-пубертетно унищожаване на зародишните клетки на яйчниците.
Патология. Хипопластичните яйчници са характерни за синдрома на пропилените яйчници. Те са с малки размери (1,5-2 х 0,5 х 1-1,5 см), тежащи не повече от 1-2 г всеки. Такива яйчници са правилно оформени, кортикалният и медуларният слой са ясно разграничени, но броят на първичните фоликули в първия слой е рязко намален. Тези фоликули обикновено са достатъчни за 5-15 години репродуктивен живот. Съществуващите първични фоликули се подлагат на нормален растеж и развитие. Те достигат етапа на зрял графанов мехур и овулират с образуването на по-голямата част от пълноценните жълти, а след това и бели тела. Фоликулите, които не са достигнали стадия на зрели графови везикули, се подлагат, както във физиологични условия, на кистозна и след това фиброзна атрезия.
До периода на завършване на репродуктивната функция на яйчниците в тях се открива стерилна кора с атрофична интерстициална тъкан, тъй като съдбата на нейните клетки и фоликули е свързана.
Изчезването на последното е придружено от рязко намаляване на броя на клетките в интерстициалната тъкан.
Клинична картина. По правило менархе при пациенти със синдром на загубени яйчници се появява навреме, менструалната и генеративната функции не се нарушават в продължение на 12-20 години. Болестта започва или с аменорея, или с олиго-опсоменорея, продължаваща от 6 месеца до 3 години. 1-2 месеца след прекратяването на менструацията, в главата се появяват приливи, след това слабост, главоболие, умора, сърдечни болки и намаляване на ефективността. Нарушения на метаболизма на мазнините обикновено не се наблюдават. Всички пациенти със синдром на загубени яйчници имат правилната физика. Антропометрията разкрива женския фенотип. Хипоплазия на млечните жлези не се наблюдава. Гинекологичният преглед разкрива остра хипоплазия на матката, намаляване на естрогенната реакция на лигавиците, липса на симптом на зеницата.
На фона на теста за естроген-гестаген всички пациенти показват подобрение в своето благосъстояние и появата на менструална реакция 3-5 дни след края му. Тези данни показват изразена хипофункция на яйчниците и запазване на чувствителността и функционалната активност на ендометриума.