Първична чревна лимфангиектазия, усложнена от остеомалация ново наблюдение -

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

усложнена

Получете достъп Получете достъп

Вестник по вътрешни болести

Добавете към Мендели

Въведение

Болестта на Валдман (WM) е първична чревна лимфангиектазия, характеризираща се с необичайно висока загуба на плазмени протеини от храносмилателния тракт. Това е рядко заболяване, излагащо пациентите предимно на хранителни, инфекциозни и тромбоемболични усложнения. Отчитаме наблюдение на пациент с ММ, усложнен от дефицитна остеомалация.

Наблюдение

Г-жа А.Н., на 24 години, последвана от 12-годишна възраст за WM. Пациентът беше добре стабилизиран чрез адекватна диета. След 12 години развитие тя се представи с болки в кръста и възпалителни болки в десния бедро, водещи до функционално увреждане. Ние възразихме срещу болката при палпация на остистите процеси на лумбалния отдел на гръбначния стълб и при мобилизиране на десния бедро. Синдром на малабсорбция е отбелязан с хипокалциемия при 1,8 mmol/L. Паратиреоидният хормон (PTH) е повишен до три пъти нормалното. Стандартната рентгенологична обработка разкри дифузна костна деминерализация, двустранна фрактура на бедрената кост, както и резки точки на дясната бедрена кост по-свободно Компютърната томография на таза разкрива тези белези. Костната денситометрия е показала тежка остеопороза. Запазена е диагнозата остеомалация на дефицит, причинена от хронична хипокалциемия чрез малабсорбция. Управлението се основава на добавки с витамин-калций, свързани с ортопедично хирургично лечение на тези фрактури. Последствията бяха благоприятни с постепенно увеличаване на съдържанието на костни минерали през цялото проследяване.