Първична билиарна цироза - причини, симптоми и лечение
Под първична билиарна цироза се разбира рядко хронично чернодробно заболяване. В момента се нарича Първичен жлъчен холангит известни.
Съдържание
Какво е първична билиарна цироза?
Първична билиарна цироза е по-ранното име за рядко чернодробно заболяване. Тъй като терминът "първична билиарна цироза" се разглежда като подвеждащ, болестта е преименувана на Първичен жлъчен холангит (PBC). Болестта често може да бъде диагностицирана преди да се развие цироза на черния дроб.
Поради съвременните процедури за изследване и терапия, около 66% от всички пациенти вече не развиват цироза. В допълнение, засегнатите често са обезпокоени от термина „цироза“. През 2014 и 2015 г. медицинските асоциации в Европа и Америка взеха решението да адаптират новия термин „първичен жлъчен холангит“ към чернодробно заболяване.
СЗО (Световната здравна организация) също преразглежда преименуването. Първичната билиарна цироза или първичен жлъчен холангит засяга предимно жените. Около 90 процента от всички болни хора са жени. Заболяването засяга предимно малките жлъчни пътища и след това се разпространява в цялата чернодробна тъкан, което от своя страна може да доведе до образуването на белези.
Цирозата на черния дроб обаче се появява едва в края на заболяването. Точният световен обхват на първичната билиарна цироза е неясен. В Германия се изчислява, че между 4000 и 12 000 германски граждани страдат от чернодробно заболяване, което се проявява главно в средната възраст между 40 и 60 години.
причини
Образуват се автоантитела, които са насочени срещу Е2 субединицата на пируват дехидрогеназния комплекс. Това е ензимът дихидролипоил трансацетилаза. Все още е спорно дали други фактори също са отговорни за появата на първична билиарна цироза.
Обсъждат се генетични и хормонални влияния. Същото се отнася за бактериални, вирусни или гъбични инфекции, употребата на определени лекарства или фактори на околната среда. Също така не е ясно какви ефекти има първичната билиарна цироза върху бременните жени.
Симптоми, заболявания и признаци
Лекарите разделят първичната билиарна цироза на четири различни етапа. В етап I епителът на жлъчните пътища е разрушен, докато в етап II има пролиферация на жлъчните пътища. Това води до образуването на псевдо жлъчни пътища. Етап III е, когато има фиброза на порталните полета с некроза и жлъчните пътища все повече изчезват.
На четвъртия и последен етап най-накрая се появява чернодробна цироза и органът придобива зеленикав цвят. Симптомите на първичната билиарна цироза започват постепенно. Около 70 до 90 процента от пациентите се чувстват уморени и изтощени. Сърбеж, заболяване на щитовидната жлеза като тиреоидит на Хашимото, сухи лигавици, ставни проблеми и симптоми, подобни на ревматизъм, не са необичайни.
Около 20% от всички пациенти страдат от мастни натрупвания във вътрешния ъгъл на окото. Други възможни оплаквания могат да бъдат мастни изпражнения и липса на витамини. Инфекциите на пикочните пътища също не са необичайни при пациентите от женски пол. В късния стадий на първична билиарна цироза се появяват типични цирозни усложнения като варикоза на хранопровода, фундици, асцит (воден корем), рак на черния дроб и мозъчна дисфункция.
Диагноза и ход на заболяването
При съмнение за първична билиарна цироза се извършват медицински лабораторни изследвания. Антимитохондриалните антитела (АМА) се откриват в кръвта при повече от 90 процента от всички пациенти с РВС. Само това откритие може да се приеме като доказателство за наличието на първична билиарна цироза.
Освен това общите лабораторни стойности също са над нормалните стойности и показват възпаление или конгестия на жлъчните пътища. Ако лабораторните тестове не предоставят точни доказателства, се извършва чернодробна биопсия. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез отстраняване на чернодробна тъкан.
Също така е важно да се разграничи първичната билиарна цироза от другите автоимунни заболявания. През предишни години пациентите с PBC са имали средна продължителност на живота около дванадесет години. През този период обаче заболяването обикновено се открива само в крайните си стадии.
По принцип курсът на PBC се оказва много различен при отделните индивиди. При лек ход на заболяването обикновено има само незначителни промени, докато в други случаи може да се очаква по-бърз ход на заболяването. При двама от трима пациенти с PBC обаче вече няма проява на животозастрашаваща чернодробна цироза.
Усложнения
Това заболяване също води до цироза на черния дроб и в крайна сметка разрушаване на черния дроб. Засегнатите страдат от сърбеж, а също и от жълтеница. Лигавиците изсъхват и ставите страдат от дискомфорт, така че пациентите страдат и от ограничена подвижност. Без лечение се благоприятстват неприятните странични ефекти като мастни изпражнения и заболявания на пикочните пътища.
В най-лошия случай се появява и рак на черния дроб, който обикновено изисква органът да бъде трансплантиран. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване. В тежки случаи пациентите ще трябва да разчитат на чернодробна трансплантация, за да продължат да оцеляват. Болестта се лекува с помощта на лекарства.
Кога трябва да отидете на лекар?
Сърбежът и промените в кожата показват първична билиарна цироза и трябва да бъдат изяснени възможно най-бързо от вашия семеен лекар или дерматолог. В по-нататъшния ход на заболяването могат да се появят симптоми като умора, проблеми със ставите или жълтеница, които също трябва да бъдат изяснени от лекар. Ако имате проблеми с черния дроб или далака, най-добре е да се консултирате директно с лекар. Ако има цироза на черния дроб, трябва да се извика спешният лекар. Първичната билиарна цироза се среща в 90 процента от случаите при жените.
Обикновено става забележимо на възраст между 40 и 60 години. Ако се прилагат тези рискови фактори и се появят споменатите симптоми, трябва да се направи консултация с лекар. Тогава е най-добре да посетите семейния си лекар или специалист по вътрешни болести. В зависимост от симптомите могат да се консултират както специалисти по чернодробни заболявания, така и гастроентеролози и дерматолози. Действителното лечение се извършва в специализирана клиника. Децата трябва да бъдат представени на педиатър, ако се появят споменатите симптоми и симптоми.
Лечение и терапия
Първичната билиарна цироза се лекува с урсодезоксихолева киселина (UDC). Пациентът приема това като таблетка до края на живота си. В ранните стадии на PBC това лекарство може да забави или спре болестта.
Ползата от имуносупресорите, прилагани по-рано, е противоречива. Те обаче обикновено имат смисъл само ако има допълнителен автоимунен хепатит. Ако се развие цироза на черния дроб въпреки лечението, може да се наложи чернодробна трансплантация. С тази изчерпателна процедура PBC може да бъде излекуван в 75 процента от всички случаи.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Превенцията срещу първична билиарна цироза не е възможна. Точните причини за заболяването все още се изследват.
Последваща грижа
Първичната билиарна цироза изисква редовни последващи прегледи за постоянно наблюдение от лекаря. Пациентите трябва абсолютно да спазват срещите, тъй като точната диагноза също е съществен елемент в последващото лечение. По този начин рецидивът може да бъде разпознат рано. Ходът на заболяването може да бъде точно проверен чрез контролите в контекста на долекуването.
Според рутината се препоръчват прегледи на всеки три до шест месеца. Ако лабораторните стойности трябва да се влошат във времето след реалната терапия, предвиждат се допълнителни назначения за преглед. Пациентите не трябва да отлагат прегледите, а по-скоро да се консултират с лекаря своевременно. Независимо дали е извършена трансплантация на черен дроб или не, от съществено значение е засегнатите да обърнат внимание на други симптоми на заболяването.
Повишената умора и честият сърбеж показват влошаване. Редовният ежедневен ритъм помага да се намери определен баланс. Трябва да се спазват достатъчно почивки и фази на сън, така че състоянието на пациента да се подобри. Препоръчва се дългосрочна грижа след чернодробна трансплантация. Това се предлага в съответните трансплантационни центрове. В допълнение към препоръките на лекарите, психическата подкрепа от семейството и приятелите също е много ценна за засегнатите.
Можете да направите това сами
За съжаление, няма терапевтичен подход за това автоимунно заболяване, който може да излекува болестта. Предписаното лекарство може не само да облекчи симптомите, но и да забави момента във времето за цироза и по този начин за необходимата чернодробна трансплантация. Следователно те трябва да се приемат редовно. Медицинските прегледи също трябва да се извършват редовно.
Поради възможни емоционални проблеми, които такава диагноза може да причини, се препоръчва придружаваща психотерапия, при която възникващите страхове и несигурност се обсъждат по подходящ начин и по този начин се преодоляват. Обменът на идеи с хора, които също са засегнати, е полезен. Има чернодробна група за самопомощ и група пациенти от Чернодробния център в Ерланген. Дори съществува група във Facebook за хора с първична билиарна цироза. Всеки, който изследва тук в Интернет, бързо ще го намери.
Надеждно функциониращата имунна система също е важна в случай на автоимунно заболяване. Има много начини за укрепване на имунната система. Мерките за детоксикация като прочистване на червата или пречистване допълват диетичните мерки като диета с ниско съдържание на мазнини, която облекчава черния дроб. Преди всичко трябва да се избягват животинските мазнини и да се използват висококачествени богати на омега-3 растителни масла. Омега-3 мастните киселини се съдържат например в ленено масло или орехово масло.
Освен това, хората с чернодробни заболявания по-специално трябва да избягват стреса. Вместо това са посочени много сън и почивка, но също така и много упражнения като туризъм, разходка или плуване.