Първична билиарна цироза (PBC)
Първичната билиарна цироза е необичайно, нелечимо заболяване, причинено от необратими белези на жлъчните пътища и жлъчните пътища в черния дроб.
В края на 1800-те години вече се споменава за съществуването на болестта, но по това време те не знаят много за нейния произход, резултат или лечимост. Засяга главно представителите на женския пол, обикновено първите симптоми се появяват около 40-60-годишна възраст. Тъй като в много случаи той остава асимптоматичен, латентен дълго време, е трудно да се запише точният брой случаи; Според някои експерти в момента в Унгария има около 5000 души, засегнати.
Причината за образуването на PBC
Точният фон на PBC все още не е напълно изяснен и вероятно наследствените фактори и факторите на околната среда също могат да играят роля за неговото индуциране. Предполага се, че това е „разстройство” на автоимунната система, което се доказва от факта, че определен тип антитела (AMA - антимитохондриално антитяло) почти винаги могат да бъдат открити при значителна част от пациентите. Имунологичният произход се подкрепя от факта, че много често се среща едновременно с други заболявания с доказан автоимунен произход (болест на Грейвс, ревматоиден артрит, склеродермия, синдром на Sjögren). Остеопорозата е най-честото усложнение на PBC.
Какви са симптомите на PBC?
Протичането на заболяването е прогресивно, т.е. непрекъснато се влошава, макар и с променлива скорост. Чрез увреждане на стените на жлъчните пътища в черния дроб, тези жлъчни пътища постепенно изтъняват и след това напълно се запушват, което води до загуба на жлъчно-продуциращата функция на черния дроб. Липсата на жлъчка може да доведе до лошо храносмилане, дори до силен недостиг на хранителни вещества и витамини; а натрупването на жлъчно багрило в черния дроб директно причинява увреждане на черния дроб и в късния стадий цироза на черния дроб. Изобилие от неразградими жлъчни багрила навлиза в циркулацията и може да причини сърбеж, жълтеница и отлагане на жлъчни багрила (ксантом) върху кожата. Поради липсата на жлъчно багрило, изпражненията обикновено стават много мазни поради бледожълтото, особено ферментиращо, неприятна миризма, неразградими и по този начин не абсорбиращи се мазнини.
Първоначалните симптоми в повечето случаи са умора, сърбеж на кожата, в по-напреднали случаи е възможно жълтеница, обезцветяване на кожата и, разбира се, други признаци на недостиг на хранителни вещества. При по-тежки форми изследващият лекар може също да почувства увеличен, променен черен дроб. В някои случаи повишената стойност на ALP, която показва увреждане на жлъчните пътища много скоро, може да се появи като допълнение по време на произволен лабораторен преглед.