Първична билиарна цироза на черния дроб

Този клас човешки заболявания, като автоимунни, е свързан с нарушени функции на имунната система и патологично производство на автоимунни антитела, които действат срещу здравите телесни тъкани и водят до тяхната промяна или разрушаване на възпалението. Тези патологии могат да засегнат различни органи и системи, включително черния дроб. Следователно при жените, особено на възраст между 40-50 години, може да възникне първична билиарна цироза и в много случаи се установява фамилният характер на заболяването (при сестри, майки и дъщери и др.).

Причини и етапи на първична билиарна цироза

Към момента не е известно какво точно е спусък за развитието на първична билиарна цироза, изследвания и дискусии по въпроса продължават. Сред предположенията за причините за патологията са следните:

вирусни и бактериални инфекции (напоследък теориите за инфекциозната природа на заболяването са силно поставени под съмнение);
Хормонален дисбаланс;
генетични фактори;
Ефекти върху тялото на химикалите;
други автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Рейно, синдром на Sjogren, автоимунен тиреоидит, склеродермия, тубулна бъбречна ацидоза и др.).

Има четири етапа в развитието на болестта:

В началния етап възниква невъзпалително възпалително възпаление на интрахепаталния жлъчен тракт в резултат на автоимунни реакции, наблюдава се стагнация на жлъчката.
След това има намаляване на броя на жлъчните пътища, блокиране на отделянето на жлъчка и навлизането му в кръвта.
Порталите на черния дроб се заменят с белези, наблюдават се признаци на активно възпаление и некротични явления в паренхима.
Етап на малка и възлова цироза с признаци на периферна и централна холестаза.

Симптоми на първична билиарна цироза

Първите прояви на патология, от които пациентите най-често се оплакват, са:

Тежка слабост, бърза умора, повишена сънливост, силно ограничена активност и нарушена работоспособност;
Сърбеж на кожата (в много случаи изразен, по-лош през нощта и след къпане, докосване на вълнени продукти);
Удебеляване на кожата, укрепване на тена;
Жълтеница на кожата, лигавиците, дермата;
сухота в очите;
Дискомфорт, нежност в десния хипохондриум.

Също така, пациентите често са с висока телесна температура, главоболие, загуба на апетит, загуба на тегло, депресивно състояние. При някои пациенти първичната билиарна цироза на практика е безсимптомна в началния етап на компенсация.

След това към изброените симптоми се добавят следните симптоми:

Съдови микроби по кожата;
Зачервяване на лицето, краката и дланите;
Деформация на ноктите ("часовник"), появата на бели напречни ленти върху тях;
Удебеляване на кокалчетата.

Поради нарушение на асимилацията на витамини и други полезни вещества, остеопороза, стеаторея, хипотиреоидизъм, разширени вени уголемяване на хемороидални и хранопроводи вени, асцит, повишено кървене и други усложнения също могат да се развият.

Диагностика на първична билиарна цироза

Доставката на тази диагноза се основава на лабораторни тестове:

общ кръвен тест;
биохимичен кръвен тест;
Коагулограма;
чернодробни анализи;
Липидограма;
общ анализ на урината.

Потвърдете диагнозата с чернодробна биопсия, която се извършва под ултразвуково ръководство.

Лечение на първична билиарна цироза

Специфично лечение на заболяването не съществува, като се използват само налични методи за намаляване на тежестта на клиничните симптоми, спиране на прогресията на цирозата, за да се предотврати развитието на сериозни усложнения. По принцип тези лекарства са режим, насочен към имуносупресори, кортикостероиди, жлъчегони, чернодробни лекарства, антихистамини и т.н. Също така се използват техники за физическа терапия, назначена специална диета. В тежки случаи се извършват хирургични интервенции до трансплантацията на черен дроб.