Първичен жлъчен холангит (PBC); Германска чернодробна помощ e
Какво е това?
Първичният жлъчен холангит (РВС) е рядко автоимунно чернодробно заболяване, което засяга жените в 90% от случаите. Първо, жлъчните пътища в черния дроб се атакуват и унищожават от възпаление. В дългосрочен план възпалението се разпространява в цялата чернодробна тъкан и в краен стадий може да доведе до цироза.
Първоначално използваното наименование „първична билиарна цироза“ беше подвеждащо, тъй като PBC вече може да бъде диагностициран на много ранен етап, много преди да се развие цироза. Благодарение на ранните диагнози и терапии, две трети от пациентите с РВС изобщо вече не развиват цироза. Думата цироза често водеше до несигурност на пациента, когато беше диагностицирана за първи път.
През пролетта на 2014 г. Deutsche Leberhilfe e.V. стартира инициатива съвместно с британската фондация PBC UK за адаптиране на името на PBC. В края на 2014 г. и през пролетта на 2015 г. международните търговски асоциации решиха да се съобразят с тази инициатива: Болестта вече е под новото име "Първичен жлъчен холангит (PBC)" ръководени.
Каква е продължителността на живота?
PBC варира значително от пациент на пациент. Подгрупа с особено лек ход има само няколко промени в черния дроб в продължение на 20 години след първоначалната му диагноза. При други пациенти с PBC заболяването прогресира по-бързо за няколко години.
Според сегашните познания двама от трима пациенти с PBC вече не развиват цироза през целия си живот, така че е напълно възможно да живеем и остаряваме с PBC в продължение на десетилетия. Курсът на PBC може да бъде благоприятно повлиян от лекарствената терапия (вж. По-долу).
Какви са симптомите?
Най-честите симптоми на PBC са умора, сърбеж и болки в ставите.
Все още няма специфична терапия срещу свързана с PBC умора, а само косвени подходи: Те включват напр. Упражнения за релаксация, спортна активност и хигиена на съня, както и търсенето на разрушителни фактори, които могат да увеличат умората (напр. Дефицит на течности или витамини, нарушения на съня, странични ефекти на лекарството или това, което е известно като вегетативна дисфункция).
Различни лекарства могат да се използват като процес срещу сърбеж, като Холестирамин, рифампицин или опиоидните антагонисти налтрексон/налмефен; ефективността варира от човек на човек и трябва да се вземат предвид страничните ефекти.
Остеопорозата също се наблюдава малко по-често при PBC, отколкото при общата популация. Сухи лигавици на очите, устата и гениталната област, както и неспокойни крака в легнало положение също се съобщават по-често. Типични усложнения на цирозата могат да възникнат в късния стадий на цироза.
Как можете да диагностицирате PBC?
С PBC те са предимно антимитохондриално антитяло (AMA) повишен в кръвта. Това е най-силната индикация за това заболяване. Често лабораторната стойност също е алкална фосфатаза (AP) ясно се увеличи. Ако тези две аномалии се съберат (повишен AMA + увеличен AP), лекарите приемат PBC диагноза с много висока степен на сигурност.
Други стойности на черния дроб като Гама-GT, билирубин, GOT и GPT също могат да бъдат повишени, но не са критични.
Пункцията на черния дроб често не е необходима за диагностициране, но може да помогне да се изясни това в по-малко ясно изразени случаи: Прегледът на тъканите често разкрива увреждане, което е типично за PBC под микроскопа.
Какви са причините за PBC?
Вашата собствена имунна система първо атакува жлъчните пътища, а след това и целия черен дроб. Защо това се случва е неизвестно. Обща теория е, че някои хора са генетично предразположени към PBC. Ако се добави друг - често случаен - спусък, като токсини или инфекции, това може да доведе до избухване на PBC за първи път.
PBC не се причинява от алкохол. Както при всяко хронично чернодробно заболяване, алкохолът също трябва да се избягва с PBC, тъй като това допълнително натоварва органа. Съществуват също доказателства, че пушенето може да ускори хода на PBC.
Как се лекува PBC?
Днешната стандартна терапия се състои от Урсодезоксихолева киселина (UDCA), който се приема като таблетка за цял живот. В ранните стадии това може да забави или спре болестта, в по-късните етапи ползата от UDCA не е ясно разбрана. Ако само UDCA не работи, в миналото използвани също имуносупресивни лекарства; Междувременно обаче е спорно дали имуносупресорите носят допълнителна полза само с PBC. Имуносупресорите изглеждат полезни само ако освен РВС има и автоимунен хепатит (т.нар. Синдром на припокриване).
През декември 2016 г. Обетихолова киселина (OCA) друга таблетка, одобрена за PBC терапия. Обетихоловата киселина може да се комбинира с урсодезоксихолевата киселина, ако последната сама по себе си не е достатъчна. Ако пациентите не могат да понасят UDCA, обетихоловата киселина също може да се използва като единствена терапия. Честите странични ефекти на OCA са сърбеж и висок холестерол. Забележка: При напреднала чернодробна цироза OCA се метаболизира слабо и трябва да се дозира значително по-ниско, в противен случай предозирането и усложненията като Може да възникне чернодробна недостатъчност.
Фибрати като. Безафибратът отдавна е одобрен като редуктор на мазнините, но не и за PBC. Проучванията показват, че фибратите също могат да подобрят ефективността на UDCA и също така са ефективни срещу сърбеж. Възможните странични ефекти на фибратите включват повишени стойности на черния дроб или нарушена бъбречна функция.
Разни нови вещества как Seladelpar за PBC изследва в проучвания. Проучванията при хора със Seladelpar първоначално бяха преустановени през ноември 2019 г., за да се преразгледат опасенията за безопасността: обаче подозрението за чернодробни токсични странични ефекти не беше потвърдено, така че проучванията бяха възобновени в края на лятото на 2020 г.
Когато Трансплантация на черен дроб се наложи, AMA антителата остават в кръвта. В около три четвърти от случаите обаче чернодробното заболяване спира завинаги. При около една четвърт до една трета от пациентите в новия орган се появяват и типични за РВС увреждания.
Колко широко разпространен е PBC?
Новите диагнози на PBC се увеличават по неизвестни причини. Оценките на разпространението варират: Според германските насоки за автоимунните чернодробни заболявания (2017), PBC засяга почти 2 до 40 от 100 000 души, в зависимост от разследването.
Пациентите с РВС са рискова група за Covid-19?
Понастоящем не е известно дали първоначалното PBC заболяване (без тежко увреждане на черния дроб) вече увеличава риска от тежки курсове на Covid-19. Търговските асоциации EASL и ESCMID заявиха през август 2020 г., че няма достатъчно смислени данни по този въпрос.
Известно е обаче, че пациентите с цироза на черния дроб - независимо от причината - по-често имат тежки курсове на Covid-19.
Актуална информация за новия коронавирус на Sars-CoV-2 при чернодробни пациенти може да бъде намерена на нашия уебсайт https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
Кой е изложен на риск от PBC?
Жените са засегнати много по-често от мъжете (съотношение около 9: 1). Роднините от първа степен на пациентите с PBC (деца/родители/братя и сестри) изглежда са засегнати малко по-често от PBC. Дори ако PBC не е класическо „наследствено заболяване“, предполага се генетичен компонент. До каква степен други фактори благоприятстват развитието или огнището на PBC като Пушенето, повтарящите се инфекции на пикочните пътища, боите за коса или токсините от околната среда се обсъждат сред експертите.
Германски PBC регистър
Страдащите от PBC, които биха искали да допринесат за повече знания за болестта, могат да участват в германския регистър PBC. Това беше създадено през 2019 г. и в момента над 40 учебни центъра в Германия участват в регистъра. Можете да намерите повече информация на нашия уебсайт на следния линк: https://www.leberhilfe.org/deutsches-pbc-register/
Информационен материал за PBC
Допълнителна информация за PBC можете да намерите в нашата брошура от 44 страници „Първичен билиарен холангит (PBC)“, която можете да поръчате в нашия магазин:
Връзка към брошурата на PBC
От април 2019 г. Европейската насока EASL за PBC също е публикувана като версия за пациента на немски език, която предоставя подробна информация за диагностиката, терапията и управлението на симптомите. Насоките са създадени съвместно от Европейското общество на черния дроб EASL и мрежата PBC; немската версия беше координирана от Liver Aid Project gUG и преведена от немската Liver Aid e.V. Указанията за пациенти с PBC на немски език могат да бъдат намерени тук под тази връзка.
PBC също е често срещана тема в нашето списание "Lebenszeichen - das Lebermagazin". Можете или да поръчате тази брошура поотделно, или да я получавате четири пъти годишно като част от членство или абонамент:
Връзка към признаците на живота (преглед)
Връзка с информация за членство
През 2017 г. беше публикувана германска насока за диагностика и лечение на автоимунни чернодробни заболявания (включително PBC), в която бяха включени различни специализирани дружества, както и представители на пациенти от Leberhilfe и други асоциации:
Връзка към немските насоки за автоимунни чернодробни заболявания (AILE)
Кьолн | 10/2020 | Редакция на Leberhilfe