Първичен жлъчен холангит (PBC) - AFEF - Френско общество по хепатология

френско

Болестта в цифри

ИСТИННО/НЕВЯРНО: Само жените на средна възраст са изложени на риск от развитие на PBC

PBC засяга предимно жени на възраст между 40 и 60 години, но съществува и извън тази възрастова група, а също и при мъжете. Девет от десет души с PBC са жени. Строго погледнато, PBC не се предава от майка на дете, но е по-често при дъщерите на жени с PBC.

Защо и как се развива ?

Болестта се нарича първичен жлъчен холангит (PBC), тъй като имунната система уврежда жлъчните пътища вътре в черния дроб. Възпалението на жлъчните пътища се нарича холангит. Използваният в случая медицински термин "примитивен" показва, че няма ясно известна причина за това влошаване. Тъй като болестта блокира или предотвратява изтичането на жлъчка, PBC се нарича холестатична болест.

PBC обикновено расте и напредва бавно. Лекарствата могат да забавят напредъка му, особено ако лечението е рано.

Причините за PBC остават неизвестни, но съществуващите данни показват, че PBC се среща при генетично предразположени хора след излагане на неизвестен фактор на околната среда.

PBC се счита за автоимунно заболяване (имунната система се бори със собствените си клетки, които те считат за вредни). В случая на PBC, имунната система, обикновено проектирана да предпазва от инфекция и рак, смята, че клетките на жлъчните пътища не са част от тялото и ги атакува. Инфекцията или излагането на каквито и да е вещества от околната среда може да предизвика тази неподходяща реакция.

Какви са основните му симптоми ?

  • Лека или тежка хронична умора
  • Лек до интензивен и непрекъснат сърбеж (сърбеж) (най-често по дланите на ръцете или стъпалата)
  • Постепенно по-тъмен цвят на кожата (жълтеница)
  • Появата на малки бели топчета под кожата, обикновено около очите.

Понякога се съобщават и за други симптоми, които не са пряко свързани с PBC:

  • сухи лигавици (нос, очи, уста, вагина)
  • нарушения на щитовидната жлеза
  • болки в ставите
  • пръстите на ръцете или краката, които променят цвета си на студа (синдром на Рейно).

Как мога да бъда диагностициран ?

  • Повечето хора с PBC имат анти-митохондриални антитела (AMA) в кръвта си. Наличието на АМА в кръвта е важен признак.
  • Повишени нива на алкална фосфатаза (ALP), ензим, който се освобождава в кръвта от увредени жлъчни клетки, също могат да се наблюдават.