Първичен жлъчен холангит - френско медицинско учено общество d; хепато-гастроентерология и

Първичен жлъчен холангит

Постепенно, при първичен жлъчен холангит (PBC), жлъчните пътища, които пренасят жлъчка от черния дроб до храносмилателния тракт, се разрушават, без да се знае причината, откъдето идва и терминът „първичен“. Също така се нарича автоимунно заболяване, тъй като собствената имунна система на човек атакува клетките на тялото, в този случай тези по пътищата, които пренасят жлъчката.

В резултат на това притокът на жлъчка се блокира, поради което се описва като „холестатична“ болест. След това заедно с други вещества жлъчката се натрупва в черния дроб, което води до възпаление или „холангит“ в черния дроб.

Хроничното възпалително състояние е причината за фиброза, т.е. ненормално увеличаване на количеството фиброзна съединителна тъкан в тъкан или орган (размножаване на фибробласти и увеличаване на синтеза на фибри в колагени и/или еластичност), след което е възможно цироза. По-рано наричан "първична билиарна цироза", първичният жлъчен холангит е наречен така, тъй като е установено, че се развива в цироза в по-малко от половината от всички случаи.

Какви са причините ?

Би съществувала генетична чувствителност и определени фактори на околната среда биха могли да повлияят на развитието на болестта (инфекции, тютюнопушене, излагане на химикали).

В 10% от случаите първичният жлъчен холангит е свързан с автоимунен хепатит, който представлява разрушаване на чернодробните клетки от автоантитела, като по този начин се получава "синдром на припокриване".

Кой представлява риск ?

Девет от десет пациенти са жени

Първичният жлъчен холангит е заболяване на черния дроб, което засяга предимно жени на възраст между 40 и 60 години.

По-често се среща при момичета при жени с първичен жлъчен холангит, но болестта не се предава.

Изпити

Антитела срещу митохондриите: ключовият диагностичен тест

Холестазата (намаляване на жлъчната секреция) се определя от увеличаване на ензимите, наречени алкални фосфатази, освободени от увредени жлъчни клетки. Именно при симптоматични пациенти биологичната аномалия най-често води до диагнозата. В допълнение, увеличаването на алкалната фосфатаза е от съществено значение за поставяне на диагнозата. Една улика в полза на заболяването е изолираното увеличаване на антимитохондриалните антитела, но това не означава непременно първичен жлъчен холангит. Тези антитела присъстват при 90% от засегнатите пациенти и почти никога не се наблюдават отделно от това заболяване. Ако тестът за антитела срещу митохондрии е отрицателен, тогава търсим наличието на специфични антинуклеарни антитела (anti-gp210 и anti-sp100).

---