Първичен жлъчен холангит - Filfoie всичко, което трябва да знаете за редки чернодробни заболявания, изследвания,
Първичният жлъчен холангит (PBC) или първичната билиарна цироза е хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с възпаление на малките жлъчни пътища, това възпаление е с неизвестна причина.
Възпалението на жлъчните пътища, което характеризира първичен жлъчен холангит, води до аномалия в жлъчната секреция, това намалява и в резултат на това нормалните съставки на жлъчката се натрупват в хепатоцитите, след това в кръвта и в целия организъм. Това е, което лекарите наричат холестаза (застой на жлъчката). Също така, много често първичният жлъчен холангит се определя като хронично холестатично заболяване на черния дроб.
Причината за възпалението на жлъчните пътища, както е обсъдено по-горе, не е известна. Смята се обаче, че това възпаление се дължи на различни механизми в зависимост от индивида.
Първият механизъм ще се състои от инфекция от определени бактерии или вируси (ретровируси), като по този начин се предизвиква непълна реакция на отхвърляне от страна на тялото, което води до трайно възпаление. Друга хипотеза може да бъде, че възпалението на жлъчните пътища е резултат от имуноалергичен механизъм, както може да се види при други заболявания като астма, непоносимост към някои лекарства.
Както при повечето заболявания, първичният жлъчен холангит е предпочитан, но не се определя от генетично предразположение. Гените за чувствителност са главно гени за имунитет.
Епидемиология
Първичният жлъчен холангит може да засегне всички хора, независимо от расата. Въпреки това жените съставляват по-голямата част от пациентите, тъй като около 9 от 10 са жени.
Средната възраст на появата е около 50 години, като най-ранните случаи се срещат около 18 до 20 години. Болестта може да се изрази след 70 години.
Разпространението (честотата) на заболяването е от порядъка на 20 случая на 100 000 население. В резултат на това заболяването се счита за рядко заболяване. Ако обаче вземем предвид женската популация след 40 години, честотата достига 1 на 1000 и следователно диагнозата трябва да се има предвид при чернодробни биологични аномалии, открити при всяка жена над 40 години.
Симптоматология
При 20-30% заболяването протича безсимптомно, тоест не е придружено от никакви прояви. Открива се по време на чернодробни тестове, извършвани систематично или по време на контролен преглед, в трудовата медицина ... В повече от половината от случаите обаче заболяването се открива, тъй като чернодробните тестове са проведени по време на необичайна умора, особено при времето на менопаузата и в 20 до 30% от случаите по време на необясним сърбеж.
Диагностична
Биологичните признаци на заболяването са както следва: има аномалия, включваща алкални фосфатази, гама-GT или трансаминази. Тези ензими са протеини, открити в черния дроб. Когато жлъчната секреция е необичайна поради възпаление на жлъчните пътища, тези ензими се образуват в излишък от черния дроб и се освобождават в кръвта, така че концентрацията им в кръвта се увеличава над нормалните стойности.
Много често стойността на активността на гама-GT и алкалната фосфатаза е непропорционално висока в сравнение с тази на трансаминазите. Това много подсказва за холестатично заболяване и по-специално първичен жлъчен холангит. Когато билиарното възпаление е по-тежко, аномалиите включват и билирубинемия.
Билирубинът е продукт на разграждането на хемоглобина, намиращ се в червените кръвни клетки. Този хемоглобин се елиминира всеки ден с жлъчката (250 mg се елиминират всеки ден). При холестатично заболяване билирубинемията се повишава над нормалния праг от 17 µmol/l, а при първичен жлъчен холангит може да достигне 30, 50 µmol и т.н.
Повишаването на билирубинемия е най-добрият тест за оценка на доброкачествеността или, напротив, тежестта на първичния жлъчен холангит. Когато билирубинемията е под 17 µmol/l, болестта е лека, когато билирубинемията е по-голяма от 50 µmol, болестта е напреднала и може да оправдае чернодробна трансплантация през следващите години.
Други чернодробни тестове обикновено се нарушават при първичен жлъчен холангит.При почти 60% от пациентите има хиперхолестеролемия. Обикновено холестеролът се елиминира в жлъчката. При това заболяване това елиминиране не се извършва и увеличаването му се случва в кръвта. Всички тези тестове позволяват да се предизвика, но не и да се потвърди първичен жлъчен холангит.
Окончателната диагноза се основава на демонстрация на анти-митохондриални антитела. Тези антитела присъстват при 90% от пациентите с първичен жлъчен холангит и почти никога не се наблюдават отделно от това заболяване. Търсенето на тези антитела може да се извърши по различни методи, които сега са добре разработени в повечето лаборатории, специализирани в имунологията.
Когато анти-митохондрийните антитела отсъстват, много често има други антитела, анти-ядрени антитела, анти-гладки мускули, повишаване на IgM тип имуноглобулини, които категорично предполагат, но не потвърждават диагнозата.
Ултразвукът на черния дроб трябва да се извършва рутинно в случай на чернодробна аномалия. При първичен жлъчен холангит ултразвукът е нормален. Всъщност по принцип не е възможно да се видят възпалителни аномалии на жлъчните пътища при ултразвук.