Първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит е заболяване, характеризиращо се с идиопатично възпалително и фиброзиращо участие на интра и/или екстра черния дроб на жлъчните пътища.

склерозиращ

Категории:

Редки заболявания - Болест на черния дроб и жлъчните пътища

Първичен склерозиращ холангит (CSP) е заболяване, характеризиращо се с идиопатично и фиброзиращо възпалително заболяване на интра и/или екстра черния дроб на жлъчните пътища. Ходът на това хронично холестатично заболяване е променлив, но може да доведе до цироза и сериозни усложнения на чернодробното заболяване. Много аспекти на това заболяване остават неизвестни или неясни.

Първичен склерозиращ холангит
ICD-10: K83.0

Епидемиологични елементи

PSC е рядко заболяване на младия субект (възраст обикновено под 40 години към момента на поставяне на диагнозата (75% от случаите)), засягащо мъжете (2/3 от случаите). За разлика от първичната билиарна цироза (PBC), това заболяване може да засегне децата. Всички породи могат да бъдат засегнати. Една от характеристиките му е честата асоциация (2/3 от случаите във Франция) с възпалително заболяване на червата (улцерозен колит (UC) предимно). Честотата му се оценява на около 1/100 000 в Съединените щати [1]. Независимо от това, тези данни предполагат, че PSC е сирачно заболяване, около 3 пъти по-рядко срещано от PBC.

Патофизиология

Патогенезата на PSC не е известна, въпреки че са предложени имунологични и неимунологични механизми.

Представени са различни хипотези, като основните са следните: хронична портална бактериемия, анормален метаболизъм на жлъчните киселини от чревната флора, производство на токсини от тази флора, анормален състав на жлъчката, неразпознати хронични вирусни инфекции, исхемия на жлъчните пътища, асоциация с други автоимунни заболявания като RCUH, болест на Crohn, Sjögren, рядък случай насиндром на припокриване с автоимунен хепатит и накрая генетични аномалии на имунорегулацията ... Особено схематично се счита, че това може да бъде неподходящ възпалителен отговор на агенти от чревен произход при пациенти със специфична генетична чувствителност. Както при други автоимунни заболявания, свързването с определени HLA групи е добре документирано.

Диагностика на PSC

Режимът на разкриване е изключително променлив. Схематично диагнозата се поставя при три основни обстоятелства:

  1. анормални чернодробни тестове при асимптоматични пациенти с възпалителен колит;
  2. жлъчни симптоми (холангит или откровена жълтеница, изолиран сърбеж по-рядко, отколкото при PBC);
  3. картина на хронична неспецифична хепатопатия (хроничен хепатит, възможно усложнена цироза). В допълнение, специфични форми са индивидуализирани (виж по-долу).

Диагнозата обикновено се основава на асоциацията на 4 вида признаци:

  1. биологичен (холестаза);
  2. рентгенологични (аномалии на интра и/или екстра черния дроб на жлъчните пътища);
  3. хистологичен (фиброзен и облитериращ холангит);
  4. асоциация с друго заболяване, особено възпалително заболяване на дебелото черво. Всички тези четири признака се наблюдават само в карикатурни форми и сега се счита, че диагнозата PSC може да бъде поставена в присъствието на два (включително поне един хистологичен или рентгенологичен критерий) от тези четири критерия, в никоя друга идентифицируема етиология.

Корелацията между биологичните, хистологичните и рентгенологичните признаци е слаба.

За разлика от първичната билиарна цироза (PBC), няма характерни и почти постоянни анти-тъканни антитела. Всъщност чувствителността на антицитоплазмата на перинуклеарните неутрофили (pANCA) е особено променлива според серията (26 до 85%) и тяхната специфичност е лоша, тъй като те се наблюдават и при възпалителен колит и автоимунен хепатит.

Има четири основни хистологични лезии: периханелна фиброза с холангит или атрофия на жлъчните клетки, неодуктуларна пролиферация, намаляване на броя на жлъчните пътища и хепатоцелуларна некроза на ръба на порталното пространство. Тези лезии са свързани по различен начин. Предложена е 4-степенна класификация, близка до тази на PBC, етап IV, съответстващ на цироза. Най-сугестивната лезия, фиброзен облитериращ холангит, липсва при пункцията на чернодробната биопсия в повече от 2/3 от случаите поради хетерогенното разпределение на лезиите в черния дроб и 5 до 10% от биопсиите са нормални. Следователно, не-сугестивна или нормална чернодробна биопсия не трябва да изключва диагнозата PSC.

Открояването на аномалии на жлъчните пътища остава ключов диагностичен елемент въпреки съществуването на специфични форми (вж. По-долу). Стандартното стандартно изследване е помътняването на жлъчните пътища, най-често чрез ретроградна катетеризация. Това изследване е технически сложно и има известна заболеваемост, особено по отношение на холангит (инфекция на жлъчните пътища). Вече е възможно да се визуализират жлъчните пътища чрез неинвазивен преглед, ЯМР на холангио (или били ЯМР). Следователно ЯМР холангиото има тенденция да се превърне в преглед от първа линия, като ретроградната катетеризация се извършва само в случай на диагностична трудност или за терапевтични цели. Наблюдаваните аномалии често са множество стенози, обикновено без ясна дилатация нагоре по течението; броеницата е особено вълнуваща; възможни са нередности на стените или дивертикуларни аспекти. Участието е най-често интра и екстрахепатално, рядко само интрахепатално (Специфични аспекти - PSC на малки жлъчни пътища

Хистологична картина на склерозиращ холангит може да се наблюдава при липса на радиологична аномалия на жлъчните пътища. Диагнозата PSC на малките жлъчни пътища (първичен склерозиращ холангит с малък канал) се запазва класически, ако са изпълнени следните критерии: биологична холестаза, съвместима хистология, нормална холангиография, асоциация с възпалителен колит и липса на други причини за холестаза. Въпреки това, последните серии вече не запазват връзката с възпалителния колит като съществена. Тази форма кара да се обсъждат другите причини за холестаза в макроскопски нормални жлъчни пътища и особено първична билиарна цироза, саркоидоза и лекарствен холангит. Разпространението обикновено е по-малко от 10% в серията CSP. Тази форма изглежда по-скоро съответства на заболяване на жлъчните пътища с различна естествена история, тъй като появата на атака на големите жлъчни пътища е съобщена само в около 15% от случаите след средно проследяване от десет дни. години. В допълнение, появата на напреднало чернодробно заболяване е рядко, а на рака на жлъчните пътища изключително.