Първичен курс на склерозиращ холангит (PSC)

Нашето съдържание се основава на добре обосновани научни източници, които отразяват признатите в момента медицински познания. Ние работим в тясно сътрудничество с медицински експерти.

курс

Съдържание

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хроничен и обикновено прогресира бавно.

Хроничното възпаление води до патологично увеличаване на съединителната тъкан в жлъчните пътища - така наречената фиброза. В крайния етап фиброзата може да доведе до пълно белези на черния дроб и по този начин до чернодробна цироза. След това черният дроб губи своята функция.

Ходът на PSC варира значително в отделни случаи и често е непредсказуем.

Последващи щети

В хода на първичния склерозиращ холангит могат да възникнат различни последици и усложнения - но не всеки човек с PSC е засегнат от това. Възможните последици включват:

  • липса на мастноразтворими витамини (A, D, E, K)
  • ревматични оплаквания
  • Костна загуба (остеопороза)
  • остри инфекции на жлъчните пътища (остър холангит)
  • Камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища
  • загуба на чернодробна функция (цироза на черния дроб)
  • Тумори на жлъчните пътища
  • Тумори на дебелото черво, панкреаса и чернодробните клетки

Цироза на черния дроб

Поради хроничната конгестия на жлъчката в черния дроб, чернодробните клетки се увреждат и по време на PSC се развива цироза на черния дроб от жлъчните пътища. вторична билиарна цироза). Чернодробната цироза води до възлово ремоделиране на чернодробната тъкан. Черният дроб става все по-твърд, белези и свива. След това тя губи своята функция - в този случай може да се наложи трансплантация на черен дроб.

Тумори

Хората, които имат първичен склерозиращ холангит, са по-склонни да развият злокачествен тумор на жлъчните пътища (Холангиокарцином) от другите хора.

Освен това съществува и риск за Рак на дебелото черво (Рак на дебелото черво), рак на жлъчния мехур, рак на панкреаса или рак на чернодробните клетки също са по-чести.

Поради повишения риск от някои видове рак, редовните скринингови тестове за PSC са особено важни. Например засегнатите трябва да правят колоноскопия на всеки две години. Те също трябва да правят ултразвук на всеки шест до дванадесет месеца и да определят туморния маркер CA19-9 в кръвта. Туморният маркер може да даде индикация за злокачествени тумори в жлъчните пътища, в панкреаса или в стомашно-чревния тракт.

прогноза

Тъй като първичният склерозиращ холангит варира от човек на човек тичам съвсем различно прогнозата варира от отделен случай. Освен това в момента все още не е възможно да се оцени със сигурност какви ефекти има дългосрочното приложение на урсодезоксихолевата киселина върху прогнозата.

Понастоящем изследователите тестват дали активната съставка нор-урсодезоксихолевата киселина (norUDCA), химическа модификация на урсодезоксихолевата киселина, води до по-добра прогноза.

Без чернодробна трансплантация продължителността на живота е по-ниска, въпреки че това са средни стойности, които могат да варират значително в отделните случаи. Според проучвания средното време за оцеляване след диагностициране на PSC е около 10 до 20 години, ако липса на трансплантация на черен дроб е направен. Въпреки това, много страдащи могат с трансплантация на черен дроб значително по-дълго Живот.

Редовните прегледи за ранно откриване на злокачествени тумори в червата и в жлъчните пътища могат значително да подобрят прогнозата. Ранната диагноза на PSC и, ако е необходимо, навременното изпълнение на чернодробна трансплантация имат положителен ефект върху прогнозата.

Рядкото т.нар малък канал PSC, при които са засегнати само малките жлъчни пътища, обикновено има по-благоприятна прогноза. Но може да се превърне и в класически PSC.