Прогресивна атрофия на лицето Компетентно за здравето на иливата
Член медицински експерт
В литературата това заболяване е известно под два термина: полупрогресивна атрофия на лицето (прогресивна faciei хемиатрофия) и прогресивна двустранна атрофия на лицето (atrophy faciei progressiva bilateralis).
Освен това може да се наблюдава атрофия на половината и кръста на лицето и тялото.
[1], [2], [3], [4], [5]
Причини за прогресивна атрофия на лицето
Смята се, че заболяването може да бъде причинено от травма или лицев череп, гейнер или локална инфекция, сифилис сирингомиелия, нараняване V или черепномозъчен нерв VII, екстирпация или нараняване на шийния симпатиков ствол и t. Г. Някои автори допускат възможността за атрофия на човека, свързана с атрофия на тялото въз основа на дистрофия в диенцефалните отдели на автономната нервна система.
Има случаи на хемиатрофия след епидемичен енцефалит, както и при белодробна туберкулоза, която е обзела шийния симпатиков ствол.
Според докладите прогресивната атрофия на лицето в по-голямата част от случаите е синдром на различни заболявания, при които патологичният процес засяга автономната нервна система на различни нейни нива. Очевидно травмата и други фактори са само стимул за развитието на тези тежки невро-дистрофични явления.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Симптоми на прогресивна атрофия на лицето
Пациентите обикновено се оплакват, че болната половина на лицето е по-малко здрава; разликата в обема на лицевата част на черепа и меките тъкани постепенно се увеличава; От страна на лезията кожата е шиферно-черна, изтънена, събрана по време на усмивка в множество гънки.
Понякога пациентите отбелязват изтръпване на болка в засегнатата област на бузата изцяло или част от лицето, разкъсване на окото от засегнатата страна, особено при студ, вятър и разликата в цвета на бузите, особено забележими при студа.
При изразена хемиатрофия изглежда, че половината от лицето принадлежи на човек, изтощен от глад или отравяне с рак, а втората - на здрав човек. Кожата от засегнатата страна е с жълтеникав или кафеникав цвят, не е покрита със зачервяване. Очната цепка е увеличена поради западняването на долния клепач.
При натискане на супраорбиталната, инфраорбиталната и брадичната дупки има болка.
Рефлексът на роговицата е понижен, но зениците са равномерно разширени и също реагират на светлина.
Тънката кожа прилича на пергамент; Атрофията се простира до подкожната мастна тъкан, дъвченето и правилните темпорални мускули, до костната тъкан (челюсти, скули и скуловата дъга).
Брадичката се премества в болната страна, тъй като размерът на тялото и клоните на долната челюст са намалени, това е особено изразено при пациенти с хемиатрофични лица от детството; половината от носа също е намален, атриумът е набръчкан.
В някои случаи лицето на атрофия, свързано с атрофия на същата половина на тялото, а понякога - с атрофия на противоположната страна на тялото (hemiatrophia cruciata), със лице със склеродермия или прекомерно отлагане на пигмент в кожата, дисплазия или депигментация на косата, атрофия на езика, мекото небце и алвеоларните процеси, кариес и загуба на зъби, нарушение на изпотяване.
След достигане на една или друга степен лицевата хемиафрофия е спряна, стабилизирана и вече не прогресира.
Клиничните и физиологични прегледи на тази група пациенти показват, че при всички форми на прогресивна атрофия на лицето има по-изразени нарушения на функцията на вегетативната нервна система.
При пациенти с едностранна дистрофия на лицето по правило се разкрива асиметрия на показателите на електрически потенциал и температура на кожата с тяхното разпространение от страна на лезията.
В повечето случаи се наблюдава намаляване на осцилаторния индекс и спазъм на капилярите от болната страна, което показва преобладаване на тонуса на симпатиковата нервна система.
Почти всички пациенти на електроенцефалограми разкриват промени, характерни за поражението на хипоталамо-мезенцефалните мозъчни образувания. С електромиографски изследвания почти винаги се откриват промени в електрическата мускулна активност от страна на дистрофията, включително когато клинично се наблюдават атрофични прояви в тъканите.
Въз основа на комплекса от данни от клинични и физиологични проучвания, LA. Шуринок разграничава два етапа на атрофия на лицето - прогресивен и стационарен.
Диагностика на прогресивна атрофия на лицето
Атрофията на лицето с асиметрия трябва да се диференцира вродена (не прогресивна) в лицето на неразвитие половин лицева хипертрофия, мускулен тортиколис, фокална склероза, атрофия на тъканите при липодистрофия и дерматомиозит. Най-новите заболявания се разглеждат в курсовете по обща ортопедия и дерматология.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Лечение на прогресивна атрофия на лицето
Разрешени са хирургични методи за лечение на прогресивна атрофия на лицето (!) Само след спиране или забавяне на процеса, тоест във втория завършен етап на процеса. За тази цел се препоръчва комплексно медицинско и физиотерапевтично лечение в комбинация с ваго-симпатикова блокада и понякога блокиране на цервико-гръдния възел.
За подобряване на метаболизма в тъканите трябва да се прилагат витамини (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол ацетат), алое, стъкловидно тяло или лигаза в продължение на 20-30 дни. За стимулиране на метаболизма в мускулната тъкан се инжектира интрамускулно с АТФ 1-2 ml в продължение на 30 дни. Тиаминът насърчава нормализирането на метаболизма на въглехидратите, в резултат на което количеството АТФ (образувано от окислително фосфорилиране, постъпващо в митохондриите) се увеличава. Цианокобаламин, неробол, ретаболил допринасят за нормализиране на протеиновия метаболизъм.